Ако вие или любим ви е казано, че имате синдром на Rasmussen или енцефалит на Rasmussen, може да имате чувство на облекчение, знаейки, че най-накрая имате диагноза, която обяснява симптомите. Но може да имате и много тревога какво да очаквате от това състояние.
Синдромът на Rasmussen или енцефалитът на Rasmussen не са чести и се предполага, че в Съединените щати може да има по-малко от 2000 души, живеещи с това заболяване.
Независимо от факта, че е рядко, има медицински грижи за синдрома на Rasmussen и за енцефалита на Rasmussen, въпреки че има голям шанс да продължите да изживявате някои дългосрочни ефекти, дори и след като получавате лечение и че ще трябва да поддържате лечение в продължение на много години.
Какво представлява синдромът на Rasmussen и енцефалита на Rasmussen?
Синдромът на Rasmussen е терминът, използван за описание на състоянието по всяко време на хода на заболяването. Смята се, че синдромът на Rasmussen може понякога да бъде причинен или предшестван от възпаление на мозъка, наречено Rasmussen's encephalitis.
Самият енцефалит на Rasmussen е състояние, при което мозъкът има много силна имунна реакция, която причинява тежко нарушение на мозъчната функция от една страна. Това може да се прояви като припадъци , слабост, езикови проблеми или когнитивни дефицити (трудности при мислене и решаване на проблеми).
Обикновено активното възпаление не се запазва в дългосрочен план, но след като възпалението се разсее, хората често продължават да изпитват симптоми. Тези симптоми могат да се наричат синдром на Rasmussen, а не енцефалит на Rasmussen, ако няма данни за активно възпаление в мозъка.
Синдромът на Rasmussen е дълготраен медицински проблем, който продължава години наред, понякога след най-интензивните стадии на възпаление на енцефалита на Rasmussen. Понякога синдромът на Rasmussen може да се появи дори ако не е ясно дали някога е имало енцефалит на Rasmussen, който го предхожда.
Синдромът на Rasmussen, подобен на енцефалита на Rasmussen, се характеризира с гърчове, които са трудни за контрол и които идват от едната страна на мозъка. Някои хора, които имат синдром на Rasmussen, също изпитват слабост от едната страна на тялото, езикови проблеми или проблеми с когнитивните умения.
Това състояние най-често засяга деца на възраст между 2 и 12 години, но може да засегне хора на всяка възраст.
Какво трябва да очаквам?
Обикновено припадъците, причинени от енцефалита на Rasmussen, са трудни за контролиране с медикаменти и често засягат предимно едната страна на тялото. Припадъците обикновено се асоциират с треперене и потрепване от едната страна на тялото, често със загуба на съзнание или с намаляване на съзнанието.
Ако имате енцефалит на Rasmussen, може да не помните изземванията в подробности и след това може да се почувствате изтощени. Слабостта, езиковите проблеми и когнитивните затруднения често започват да се появяват месеци след началото на пристъпите, но тези симптоми може да се появят по-рано или изобщо не.
Диагностика на енцефалита на Rasmussen
Може да отнеме много време, за да ви бъде дадена окончателна диагноза на енцефалита на Rasmussen. Това е така, защото няма прост тест, който да потвърди това състояние.
Енцефалитът на Rasmussen и синдромът на Rasmussen се диагностицират на базата на наблюденията на Вашия лекар за клиничните Ви симптоми в продължение на месеци (или дори години) заедно с тестването на ЕЕГ и тестовете за ЯМР на мозъка.
Очаква се ЕЕГ да показва конфискация от едната страна на мозъка. Но този модел на ЕЕГ не е уникален за синдрома на Rasmussen и следователно ЕЕГ не е окончателен тест, а се използва в съответствие с Вашите симптоми, други тестове и наблюденията на Вашия лекар за Вашето състояние.
Очаква се MRI на мозъка да покаже значителна разлика между двете страни на мозъка. В началото на заболяването, едната страна на мозъка може да покаже възпалителен образ, който изглежда като инфекция. По-късно в хода на заболяването мозъчната ЯМР на мозъка може да покаже атрофия на засегнатата страна, която всъщност се свива от мозъка поради продължителното увреждане от възпалението. Този външен вид на MRI на мозъка не е уникален за енцефалита на Rasmussen или синдрома на Rasmussen и се разглежда заедно с цялата ситуация, за да стигнем до извода, че имате синдром на Rasmussen или енцефалит на Rasmussen.
Лечение и управление
Ако имате енцефалит на Rasmussen, най-вероятно ще получите лекарства против припадъци, за да контролирате пристъпите. Понякога стероидите се използват за намаляване на възпалението в мозъка. Ако вашият медицински екип има причина да вярва, че имате инфекция в мозъка (инфекциозен енцефалит ) , тогава може да получите и медикаменти, за да се насочите към инфекцията.
Ако имате гърчове или слабост или някакъв друг неврологичен дефицит, но няма доказателства за възпаление, тогава лечението Ви до голяма степен ще бъде насочено към лечение на гърчове и неврологичен дефицит.
Понякога епилепсията на синдрома на Rasmussen е толкова тежка, че може да се наложи да имате епилепсия. Тази операция може да включва отстраняване на засегнатата област на мозъка ви, ако заболяването в определена област на мозъка ви е причина за голяма част от щетите. Често хирургическата процедура води до ефекти като частична или пълна слабост на едната страна на тялото. Хирургическата намеса за синдрома на Rasmussen е много внимателно обмислена и е само опция, ако се очаква да подобри общото ви качество на живот.
Какво причинява енцефалита на Rasmussen и синдрома на Rasmussen?
Енцефалитът е възпаление на мозъка. Не е ясно каква е точната причина за енцефалита на Rasmussen. Понастоящем медицинската общност разгледа две основни възможности:
- Тя може да бъде причинена от инфекция, която предизвиква тежка имунна реакция.
- Тя може да бъде причинена от автоимунна реакция (тялото се атакува).
За съжаление, тъй като причината за енцефалита на Rasmussen не е известна, няма известна превенция за това рядко заболяване.
Словото от
Ако вие или вашият близък имате необичайно медицинско състояние като енцефалит на Rasmussen или синдром на Rasmussen, той може да ви помогне да се срещнете с други хора, които живеят със същата болест. Може да сте в състояние да получите съвети и да научите чрез споделени преживявания, ако се присъедините към група за поддръжка и говорите с други, които могат да ви дадат напътствия и съвети, докато се движите със синдрома на Rasmussen.
> Източници:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, Резултат от епилепсията от детска възраст от юношеството до зрелостта: Проблеми с прехода, Epilepsy Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.