Преглед на причината, профилактика и лечение на това заболяване
Хемолитичното заболяване на новороденото (HDN) е състояние на несъответствие на червените кръвни клетки между майката и нейното бебе. Това се случва, когато кръвната група на майката е Rh отрицателна и бебето е Rh положително. По време на бременността майката произвежда антитела, които атакуват и унищожават червените кръвни клетки, което води до анемия в плода. Подобно състояние се наблюдава при тромбоцитите, наречени неонатална алоимунна тромбоцитопения .
Защо се появява хемолитична болест?
Нашите червени кръвни клетки са покрити с антигени, вещества, които индуцират имунен отговор. Някои от тези антигени ни дават нашата кръвна група (A, B, O, AB) и други нашата Rh група (положителна, отрицателна). Групата Rh се нарича още D антиген. Жените, които са Rh негативни, нямат антиген D върху червените кръвни клетки. Ако нероденото им бебе е Rh-положително (наследено от бащата), той / тя има D антиген. Когато имунните клетки на майката са изложени на кръвните клетки на плода (може да възникне по време на раждането, кървене по време на бременността, предишен спонтанен аборт), имунната система на майката разпознава антигена D като "чужд" и развива антитела срещу тях.
Първата бременност с Rh-позитивно бебе не се повлиява, тъй като първоначално образуваните антитела не могат да преминат през плацентата. Въпреки това, при бъдещи бременности, ако майчините имунни клетки влизат в контакт с антигена D на ембрионалните кръвни клетки, имунната система бързо произвежда анти-D антитела, които могат да преминат през плацентата.
Тези антитела се прикрепят към ембрионалните кръвни клетки, като ги маркират за унищожаване, причинявайки анемия. Подобно условие може да възникне, когато има несъответствие в кръвната група, наречено ABO несъвместимост.
Как е засегнато бебето
Както бе обсъдено по-горе, първата бременност с Rh-положително бебе, няма никакви проблеми.
Ако това несъответствие е неизвестно при първата бременност (възниква понякога, ако първата бременност води до спонтанен аборт) или ако не бъдат предприети подходящи превантивни мерки (които ще бъдат разгледани по-късно), бъдещи бременности могат да бъдат засегнати. След първата засегната бременност, тежестта на хемолитичното заболяване на новороденото се влошава при всяка бременност.
Симптомите се определят от тежестта на разрушаването на червените кръвни клетки (наречена хемолиза). Ако са леко засегнати, може да има минимални проблеми като лека анемия и / или жълтеница, които не изискват лечение. Ако количеството хемолиза е тежко, той / тя ще има значителна жълтеница (повишен билирубин) малко след раждането.
За съжаление, хемолизата не спира, когато бебето се роди, тъй като майчините антитела се задържат в продължение на няколко седмици. Тези прекомерни нива на билирубин могат да причинят увреждане на мозъка. В някои случаи анемията е толкова тежка в утробата (преди раждането), че черният дроб и далакът се увеличават, за да се увеличи производството на червени кръвни клетки, което води до чернодробна недостатъчност. Хемолитичното заболяване може да доведе и до хиперос феталис с генерализиран оток (подуване), течност около органите и дори смърт.
Как се предотвратява хемолитичното заболяване
Да. Днес всички жени, които получават пренатална грижа, имат кръвна работа, за да определят кръвната група и групата.
Ако тя е Rh-негативна, се изпраща кръвна работа, за да се определи дали тя вече има анти-D антитела. Ако тя вече няма антитела, тя ще получи лекарство, наречено RhoGAM. RhoGAM или анти-D Ig е инжекция, приложена на 28 седмици, епизоди на кървене (включително спонтанни аборти след 13 гестационна седмица) и при доставяне. RhoGAM е подобно на антитялото, което майката ще направи за D-антигена. Целта е RhoGAM да унищожи всички ембрионални червени кръвни клетки в кръвообращението на мама, преди тя да развие антитела.
Ако се открият анти-D антитела, RhoGAM няма да бъде полезна, но ще се извърши допълнителен скрининг на фетуса, както е описано по-долу.
Как се лекува хемолитичното заболяване?
Ако майката е определена да има анти-D антитела и бащата е Rh-положителен, има вероятност за хемолитично заболяване на новороденото. В тази ситуация се извършва тестване на амниотичната течност или кръвта от пъпната връв, за да се определи кръвта и групата на бебето. Ако се установи, че бебето е Rh-отрицателно, не се изисква допълнително лечение.
Ако обаче бебето е Rh-положително, бременността ще бъде наблюдавана внимателно. Ултразвукът ще се използва за оценка на феталната анемия и за определяне на необходимостта от вътрематочни трансфузии (трансфузия, дадена на плода още докато е в матката). Кръвта на майката ще бъде тествана серийно по време на бременността, за да се определи колко антитяло произвежда тя. Ако се установи, че бебето е анемично, по време на бременността може да се приложи кръвопреливане, за да се предотвратят усложнения (вътрематочни трансфузии). Ако бебето се окаже анемично и е близо до пълния срок, може да се препоръча ранна доставка.
След раждането на бебето се изпраща кръвна работа за мониториране на нивата на анемия и билирубин. Разпадането на червените кръвни клетки не спира веднага щом бебето се роди, така че билирубинът може да достигне до опасни нива през първите няколко дни. Повишените нива на билирубин (жълтеница) се лекуват с фототерапия, където бебето се поставя под сини светлини. Светлините разрушават билирубина, позволявайки на тялото да се отърве от него. Трансфузиите се използват също и за лечение на анемията. Ако анемията и жълтеницата са тежки, бебето се лекува с трансфузия на обмен. При този вид трансфузия малки количества кръв се отстраняват от бебето и се заместват с кръвопреливане.
Веднъж освободен от болницата, е важно да се следят внимателно с педиатър или хематолог да следи за анемия. Материалните антитела на червените кръвни клетки могат да причинят разрушаване в продължение на 4-6 седмици след раждането и може да са необходими допълнителни трансфузии.
Източници:
Nandyal RR. Хемолитична болест на новороденото. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.