Преглед
Неонаталната алоимунна тромбоцитопения (NAIT) е рядко състояние на несъответствие на тромбоцитите между майката и нейното бебе. По време на бременността майката произвежда антитела, които атакуват и разрушават тромбоцитите, водещи до тежка тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) и кървене в плода. Това е подобно на хемолитичното заболяване на новороденото, нарушение на червените кръвни клетки.
NAIT не трябва да се бърка с неонаталната автоимунна тромбоцитопения. Неонатална автоимунна тромбоцитопения се среща при майки с имунна тромбоцитопения (ИТП) или лупус. Майка има кръвни антитела в циркулацията си, които атакуват собствените си тромбоцити. Тези антитела се прехвърлят на плода през плацентата, което води до унищожаване на неговия / нейните тромбоцити.
Симптоми
Симптомите зависят от броя на тромбоцитите. Често при първата бременност няма проблеми, докато не се роди бебето. През първата седмица тромбоцитопенията се влошава. Тъй като тромбоцитите падат, увеличават се синини, петехии (малки червени точки върху кожата) или кървене.
Най-сериозното усложнение на NAIT е кървенето в мозъка, наречено интракраниален кръвоизлив (ICH). Това се случва при 10 - 20% от кърмачетата. Кърмачета с много нисък брой тромбоцити се скринират за ICH с черепни ултразвук.
При бъдещи бременности тромбоцитопенията може да бъде по-тежка и ICH може да се появи преди раждането (макар и в матката).
Защо това се случва?
Нашите тромбоцити са покрити с антигени, вещества, които индуцират имунен отговор. В НАИТ детето наследява антиген на тромбоцитите от бащата, който майката няма.
Майката имунна система разпознава този антиген като "чужд" и развива антитела срещу него. Тези антитела се прехвърлят от майката на плода през плацентата, където се прикрепят към тромбоцитите, като ги обозначават за унищожаване. За разлика от хемолитичната болест на новороденото, това може да се случи с първата бременност.
Как се диагностицира?
Има дълъг списък на възможните причини за тромбоцитопения при новородено. Повечето от тях се дължат на инфекции като вродена CMV , вродена рубеола или сепсис (тежка бактериална инфекция). При тези обстоятелства обикновено бебето е доста болно. NAIT трябва да се има предвид при добре изявена бебе с тежка тромбоцитопения (брой на тромбоцитите по-малък от 50 000 клетки на микролитър).
В НАИД бебето получава лечение преди диагностицирането като потвърждаващо, че диагнозата отнема няколко седмици. Потвърждаването на NAIT изисква кръвно изследване на родителите, а не на детето. Майката ще има нормален брой тромбоцити, тъй като антителата не атакуват нейните тромбоцити. Кръвта се изпраща в специална лаборатория, за да се прецени дали майката и бащата имат несъответстващи тромбоцитни антигени и дали майката прави антитела срещу антигена на тромбоцитите, открити в бащата. Ако се подозира, че е много важно да се потвърди диагнозата, тъй като бъдещите бременности могат да бъдат по-тежко засегнати от по-тежка тромбоцитопения и вътречерепен кръвоизлив в утробата (преди раждането).
Как се третира това?
Леко засегнатите бебета може да не се нуждаят от лечение. При по-тежко засегнатите бебета целта на лечението е да се предотврати или спре активното кървене, особено в мозъка.
- Трансфузии на тромбоцитите: Тъй като тромбоцитите на майката нямат обиден антиген и следователно няма да бъдат унищожени, в идеалния случай тромбоцитите, пренесени на бебето, ще идват от майка си или от донор, подобен на майката. Този процес може да отнеме много време и не винаги е практичен в реалния живот. Ако тромбоцитопенията е тежка (<20 000 клетки на микролитър) или се появява кървене, се дават трансфузии на тромбоцити от доброволната донорна система. Те често се прилагат едновременно с интравенозния имуноглобулин, за да се удължи живота на тромбоцитите.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG може да се влива в новороденото, за да разсее имунната система. IVIG съдържа множество антитела от множество донори. Тези антитела претоварват имунната система и забавят разрушаването на тромбоцитите, подобно на лечението с ITP. Това се използва заедно с трансфузиите на тромбоцитите.
- Консултиране: Родителите, които имат дете с NAIT, трябва да бъдат съветвани за риска от това да се случи при бъдещи бременности. Предвид този риск бъдещите бременности трябва да бъдат наблюдавани от високорисковия акушер. IVIG може да се прилага на майката по време на бременността или трансфузията на тромбоцитите може да се приложи на развиващия се плод, за да се предотврати тежко кървене. Цезарово сечение се препоръчва за доставяне, за да се предотврати кървенето.
> Референция
> Карен С. Фернандес и Педро де Аларкон. Неонатална тромбоцитопения. NeoReviews. 2013.