Преглед на симптомите, диагнозата и лечението
дефиниция
Имунната тромбоцитопения (ИТП), по-рано наречена идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е състояние, при което имунната система на тялото ви атакува и унищожава тромбоцитите, което води до нисък брой тромбоцити ( тромбоцитопения ). Тромбоцитите са необходими, за да се съсирва кръвта и ако нямате достатъчно, може да получите кръвотечение.
Симптомите на ITP
Симптомите на ИТП са свързани с повишения риск от кървене поради ниския ви брой тромбоцити.
Много хора с ИТП обаче нямат симптоми.
Кървенето от носа
Кървене от венците
Кръв в урина или изпражнения
Прекомерно менструално кървене, известно като менорагия
Petechiae - тези малки червени точки може да приличат на обрив, но в действителност са малко количество кръвоизлив под кожата
Лесно натъртване - натъртванията могат да са големи и да се усещат под кожата
Кръвни мехури във вътрешността на устата, известни като пурпура
Причини за ИТП
По принцип броят на тромбоцитите спада в ITP, защото тялото ви прави антитела, които се прикрепят към тромбоцитите и ги маркира за унищожаване. Когато тези тромбоцити протичат през далака (орган в корема, който филтрира кръвта), той разпознава тези антитела и унищожава тромбоцитите. Също така може да се намали производството на тромбоцити. ITP обикновено се развива след известно подбуждащо събитие, понякога вашият лекар може да не е в състояние да определи какво е това събитие.
Вируси: При ИТП често се предизвиква вирусна инфекция. Вирусната инфекция обикновено се развива няколко седмици преди развитието на ИТП. Докато имунната система прави антитела за борба с вирусната инфекция, тя случайно също така прави антитела, които се прикрепят към тромбоцитите.
Имунизации: ИТП се свързва с приложението на ваксината MMR (морбили, паротит, рубеола). Това обикновено се случва в рамките на 6 седмици след получаване на ваксината. Важно е да се признае, че това е рядко събитие с 2,6 случая за всеки 100 000 ваксинации с MMR. Този риск е по-малък от риска от развитие на ИТП, ако имате инфекция с морбили или рубеола. В тези случаи рядкото кървене е рядко и повече от 90% от хората ще имат разтваряне на ИТП в рамките на 6 месеца.
Автоимунно заболяване: ITP се счита за автоимунно разстройство и се свързва с други автоимунни заболявания като лупус и ревматоиден артрит. ITP може да представи първоначално едно от тези медицински състояния.
Диагностика на ИТП
Подобно на други кръвни нарушения, като анемия и неутропения , ITP се идентифицира при пълен кръвен брой (CBC). Няма нито един диагностичен тест за ИТП. Това е диагноза на изключването, което означава, че други причини са изключени. Като цяло само броят на тромбоцитите се понижава в ITP; броят на белите кръвни клетки и хемоглобинът са нормални. Вашият доставчик на здравни грижи може да има тромбоцитите, изследвани под микроскоп (наречено перорално кръвотечение), за да се гарантира, че тромбоцитите са намалени по брой, но изглеждат нормални. В средата на лечението може да имате други тестове, за да изключите рак или други причини за нисък брой тромбоцити, но това не винаги е необходимо. Ако се смята, че ИТП Ви е вторична за автоимунно заболяване, може да се наложи да изпробвате специално за това.
Лечение на ИТП
Понастоящем лечението на ИТП зависи от наличието на симптоми на кървене, а не от специфичен брой тромбоцити. Целта на терапията е да спре кървенето или да доведе до "безопасен" диапазон на тромбоцитите.
Въпреки че технически не е "лечение", хората с ИТП трябва да избягват приема на аспирин или ибупрофен съдържащи лекарства, тъй като тези медикаменти намаляват функцията на тромбоцитите.
Наблюдение: Ако в момента нямате някакви симптоми на кървене, вашият лекар може да избере да ви наблюдава отблизо, без да дава лекарства.
Стероиди: Стероидите като метилпреднизолон или преднизон са най-често използваните медикаменти за лечение на ИТП в световен мащаб. Стероидите намаляват разрушаването на тромбоцитите в далака. Стероидите са много ефективни, но може да отнеме повече от седмица, за да увеличите броя на тромбоцитите.
IVIG: Интравенозният имуноглобулин (IVIG) е обичайно лечение за 1TP. Обикновено се използва при пациенти с кървене, които се нуждаят от бързо покачване на броя на тромбоцитите. Той се прилага като интравенозна (IV) инфузия за няколко часа.
WinRho: WinRho е IV лекарства, които могат да се използват за увеличаване на броя на тромбоцитите при хора с определени видове кръв. Това е по-бърза инфузия, отколкото IVIG.
Трансфузия на тромбоцити: Трансфузията на тромбоцитите не винаги е полезна при хора с ИТП, но може да се използва при определени обстоятелства, като например ако се налага да се подложите на операция.
Ако Вашият ИТП продължава и не отговаря на първоначалното лечение, Вашият лекар може да препоръча други лечения като:
Спленектомия : В ITP тромбоцитите са унищожени в далака. Чрез премахването на далака може да се увеличи продължителността на живот на тромбоцитите. Ползите и рисковете трябва да бъдат претеглени преди да се вземе решение за премахване на далака.
Ритуксимаб : Ритуксимаб е лекарство, наречено моноклонално антитяло. Това лекарство помага да се унищожат белите кръвни клетки, които произвеждат антитела срещу тромбоцитите, наречени В-клетки. Надеждата е, че когато тялото ви произвежда нови В-клетки, те вече няма да правят антитялото срещу тромбоцитите.
Агонисти на тромбопоетин : Някои от най-новите лечения са тромбопоетин (ТРО) агонисти. Тези лекарства са елтромбопаг (орален) или ромиплостим (подкожно); те стимулират костния ви мозък да направи повече тромбоцити.
Разликите при децата и възрастните
Важно е да се отбележи, че естествената история на ИТП често е различна при децата спрямо възрастните. Повече от 80% от децата, диагностицирани с ИТП, ще имат пълна резолюция. Юношите и възрастните са по-склонни да развият хронична ИТП, което се превръща в състояние на цял живот, което може да изисква или не лечение.
> Източник:
> CE Neunert, DL Yee. Нарушения на тромбоцитите. В: CD Rudolph, AM Рудолф, GE Lister, LR Първи и AA Gershon eds. Педиатрията на Рудолф . 22-ри изд. Ню Йорк: Макграу Хил Медикъл, 2011 г.