По време на едногодишния медицински преглед на детето ви не е необичайно вашият педиатър да изпрати пълна кръвна картина (CBC) . Тази CBC се използва за изследване на анемията на желязо-дефицит, тъй като децата преминават от майчиното мляко или формула към пълномаслено мляко. Може да бъдете шокирани, когато кабинета на педиатърката ви се обади, за да Ви информира, че детето ви не е анемично, но че броят на белите кръвни клетки, особено бактериите, борещи се с клетки, наречени неутрофили, е нисък.
На този етап може да се почувствате малко уплашени и да се чудите какво не е наред.
За щастие най-честата причина за неутропения (нисък брой на неутрофилите) при деца е вирусната инфекция. По време на вирусната инфекция се намалява производството на неутрофили, което може да доведе до неутропения. Когато инфекцията изчезне, броят на неутрофилите се нормализира, така че педиатърът може да Ви препоръча да повтаряте CBC след седмица или две. Ако неутропенията продължава, детето ви може да бъде отнесено до хематолог, за да определи причината за неутропенията.
Какво представлява педиатричната автоимунна неутропения?
Педиатричната автоимунна неутропения може да се нарече хронична доброкачествена неутропения в детството. Това състояние е подобно на имунната тромбоцитопения (ITP) и автоимунната хемолитична анемия (AIHA) . Независимо от факта, че костният мозък прави неутрофилите нормално, тялото прави неправилно антитела към неутрофили, които ги обозначават за унищожаване, което води до неутропения.
Педиатричната автоимунна неутропения обикновено се проявява при кърмачета на възраст между 6 и 15 месеца, но може да се появи на всяка възраст, дори до зряла възраст. Автоимунната неутропения в комбинация с ITP или AIHA се нарича синдром на Evans .
Симптоми
Повечето деца с автоимунна неутропения нямат симптоми. Това е така, защото въпреки изключително ниския брой неутрофили сериозните инфекции са рядкост.
Неутропенията може да бъде открита при CBC, придружена от ушна или респираторна инфекция. Някои деца може да имат рани в устата или кожни инфекции.
диагноза
Както при другите форми на неутропения, първият диагностичен тест е CBC. Абсолютният брой на неутрофилите (ANC) е обикновено под 1000 клетки на микролитър и може да бъде под 500. Обикновено броят на хемоглобина и тромбоцитите е нормален. Може също да се направи перорална кръвна проба, изследване на кръвните клетки под микроскоп. Въпреки че броят на неутрофилите е нисък, те имат нормален вид.
След това Вашият лекар вероятно ще получи CBC два пъти седмично в продължение на поне 6 седмици, за да гарантира, че детето ви няма циклична неутропения (състояние, при което неутрофилите са ниски само за няколко дни на всеки 21 дни).
Вашият лекар може да изпрати за тестване, за да определи дали има антитела към неутрофилите, като ги маркира от унищожаване. Ако този тест е положителен, той потвърждава диагнозата. За съжаление, ако тестът е отрицателен, той не изключва автоимунната неутропения. При някои пациенти анти-неутрофилните антитела никога не се идентифицират. В тези случаи, ако възрастта и представянето отговарят на картината на автоимунната неутропения, диагнозата се предполага.
В редки случаи може да е необходим преглед на костния мозък, за да се изключат други причини за неутропения. Това обикновено се случва при деца, чието представяне и инфекции не отговарят на типичната картина на педиатричната автоимунна неутропения.
лечение
Няма специфично лечение за автоимунна неутропения в детството. Анти-неутрофилните антитела ще изчезнат спонтанно и броят на неутрофилите ще се нормализира. Спонтанното възстановяване възниква на 5-годишна възраст, като неутропенията продължава средно 20 месеца.
Тъй като неутропенията увеличава риска от инфекция, всички трески изискват медицинска оценка.
Това обикновено се състои от CBC, кръвна култура (поставяне на кръв в стъклени бутилки за търсене на бактерии) и най-малко една доза антибиотици. Ако ANC е по-малко от 500 клетки / mL, детето ви вероятно ще бъде прието в болницата за IV антибиотици за наблюдение. Ако детето ви изглежда добре и ANC е по-голямо от 1000 клетки / mL, най-вероятно ще бъдете освободени от дома за амбулаторно проследяване.
Медикаментите, използвани за други нарушения на имунната система (ITP, AIHA) като стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG), не са толкова успешни при автоимунната неутропения. Понякога филграстим (G-CSF) може да се използва по време на активни инфекции, за да се стимулира освобождаването на неутрофили от костния мозък до кръвообращението.
Източници
Coates TD. Имунна неутропения. В UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.