Синдромът на Evans е комбинация от две или повече имунни хематологични нарушения, при които имунната Ви система атакува белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и / или тромбоцитите. Те включват имунна тромбоцитопения (ITP) , автоимунна хемолитична анемия (AIHA) и / или автоимунна неутропения (AIN). Тези диагнози могат да възникнат едновременно, но могат да се проявят и при един и същи пациент в две различни периоди.
Например, ако сте диагностицирани с ITP и след това две години по-късно сте диагностицирани с AIHA, ще имате синдром на Evans.
Симптоми
В повечето случаи вече сте диагностицирани с едно от индивидуалните нарушения: ITP, AIHA или AIN. Синдромът на Evans се представя като всяко едно от отделните разстройства. Симптомите ще включват:
Нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения) са най-чести:
- Повишено натъртване
- Повишено кървене: кръвни блистери в устата, кървене от носа, кървене от венците, кръв в урината или изпражненията
- Малки червени точки върху кожата, наречени петехии
Анемия:
- Умора или умора
- Недостиг на въздух
- Повишена сърдечна честота (тахикардия)
- Пожълтяване на кожата (жълтеница) или очи (склерален иктер)
- Тъмна урина (оцветен в чай или кока-кола)
Нисък брой неутрофили (неутропения):
- Треска
- Инфекции на кожата или устата
- Често няма симптоми
Защо Синдромът на Евънс причинява, че кръвта ми е ниска?
Синдромът на Evans е автоимунно заболяване.
По някаква неизвестна причина имунната ви система неправилно идентифицира червените кръвни клетки, тромбоцитите и / или неутрофилите като "чужди" и ги унищожава. Не е напълно разбрано защо някои хора имат само една кръвна клетка, засегната, както в ITP, AIHA или AIN, срещу повече от един при синдрома на Evans.
диагноза
Тъй като повечето хора със синдрома на Evans вече носят една от диагнозите, представянето на друг е равно на синдрома на Evans. Например, ако сте диагностицирани с ITP и развиете анемия, Вашият лекар ще трябва да определи причината за анемията ви. Ако анемията Ви се дължи на AIHA, ще Ви бъде диагностициран синдром на Evans.
Тъй като тези нарушения влияят върху кръвната Ви картина, пълната кръвна картина (CBC) е първата стъпка в работата. Вашият лекар търси данни за анемия (нисък хемоглобин), тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) или неутропения (нисък брой на неутрофилите, вид бели кръвни клетки). Кръвта ви ще бъде изследвана под микроскоп, за да се опитате да идентифицирате причината. ITP и AIN са диагнози за изключване, което означава, че няма специфичен диагностичен тест. Вашият лекар трябва първо да изключи други причини. AIHA се потвърждава от множество тестове, най-вече от тест, наречен DAT (директен антиглобулинов тест). ДАТ търси доказателства, че имунната система атакува червените кръвни клетки.
лечение
Има дълъг списък с възможни лечения. Леченията са насочени към специфичните кръвни клетки, засегнати и дали имате някакви симптоми (активно кървене, задух, повишена сърдечна честота, инфекция):
- Стероиди: Медикаменти като преднизон са били използвани в продължение на години в различни автоимунни заболявания. Те са първото лечение за AIHA и се използват и в ITP. За съжаление, ако имате синдром на Evans, може да се наложи стероиди за дълги периоди от време, което може да доведе до други проблеми като високо кръвно налягане (хипертония) и повишени кръвни захари (диабет). Поради тази причина, лекарят може да потърси алтернативни терапии.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG е първото лечение за ИТП. По същество IVIG отвлича временно имунната ви система, така че тромбоцитите да не се унищожават толкова бързо. IVIG не е толкова ефективен при AIHA или AIN.
- Спленектомия: Слезката е основното място за унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и неутрофилите при синдрома на Evans. При някои пациенти хирургичното отстраняване на далака може да подобри броя на кръвните клетки, но това може да бъде само временно.
- Ритуксимаб: Ритуксимаб в лекарството, наречено моноклонално антитяло. Той намалява Вашите В-лимфоцити (бели кръвни клетки, които произвеждат антитела), което може да подобри кръвната Ви картина.
- G-CSF (филграстим): G-CSF е медикамент, който се използва за стимулиране на костния мозък, за да се получат повече неутрофили. Понякога се използва за увеличаване на броя на неутрофилите в AIN, особено ако имате инфекция.
- Имуносупресивни лекарства: Тези лекарства подтискат имунната система. Те ще включват лекарства като микофенолатен мотел (MMF), азатиоприн (Immuran), такролимус (Prograf).
Каква е вероятността да бъда излекувана?
Въпреки че пациентите могат да реагират на индивидуални лечения с подобрение на кръвната картина, този отговор, ако често е временно и изисква допълнително лечение.
> Източници:
> Schrier SL. Топла автоимунна хемолитична анемия: Лечение в UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.