Наследствени и придобити нарушения на кръвта, които водят до анормална хемолиза
Хемолизата е разграждането на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки обикновено живеят за около 120 дни. След това те умират и почиват. Червените кръвни клетки пренасят кислород до цялото тяло. Ако червените кръвни клетки се разпаднат ненормално, ще има по-малко от тях да носят кислород. Някои заболявания и състояния причиняват прекъсване на червените кръвни клетки твърде рано, причинявайки умора и други по-сериозни симптоми.
Видове хемолитична анемия
Има много видове хемолитична анемия и състоянието може да бъде наследено (вашите родители са предали гена за състоянието, което сте приели) или сте придобили (означава, че не сте родени със състоянието, но го развивате понякога през живота си). Следните заболявания и състояния са някои примери за различни видове хемолитични анемии:
Наследствени хемолитични анемии. Може да имате проблеми с хемоглобина , клетъчната мембрана или ензимите, които поддържат здравите ви червени кръвни клетки . Това обикновено се дължи на дефектния ген (и), който контролира производството на червени кръвни клетки. Докато се движат през кръвта, анормалните клетки могат да бъдат крехки и да се разпадат.
Сърповидно-клетъчна анемия. Сериозно наследено заболяване, при което организмът прави ненормален хемоглобин. Това причинява червените кръвни клетки да имат полумесец (или сърп) форма. Сърповидните клетки обикновено умират само след около 10 до 20 дни, тъй като костният мозък не може да направи нови червени кръвни клетки достатъчно бързо, за да заменят умиращите.
В САЩ сърповидната анемия засяга главно афро-американците.
Таласемии . Това са наследени кръвни нарушения, при които тялото не може да произвежда достатъчно определени видове хемоглобин, което причинява на организма по-малко здрави червени кръвни клетки, отколкото обикновено.
Наследствена сфероцитоза. Когато външната обвивка на червените кръвни клетки (повърхностната мембрана) се разпада, червените кръвни клетки имат необичайно кратък живот и сфера или с формата на топка.
Наследствена елиптоцитоза (овалоцитоза). Също така, свързан с проблем с клетъчната мембрана, червените кръвни клетки имат необичайно овална форма, не са толкова гъвкави, колкото нормалните червени кръвни клетки, и имат по-кратък живот от здравите клетки.
Дефицит на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD). Когато червените кръвни клетки ви липсват като важен ензим, наречен G6PD , тогава имате недостиг на G6PD. Липсата на ензим кара червените кръвни клетки да се разрушат и да умрат, когато дойдат в контакт с определени вещества в кръвта.
За тези, които са с недостатъчност на G6PD, инфекции, тежък стрес, определени храни или лекарства, могат да причинят унищожаване на червените кръвни клетки. Някои примери за такива задействания включват антималарийни лекарства, спирин , нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), сулфати , нафталин (химикал в някои молци) или фава.
Недостиг на пируват киназа. Когато тялото пропуска ензим, наречен пируват киназа, червените кръвни клетки са склонни лесно да се разпадат.
Придобити хемолитични анемии. Когато придобиете хемолитична анемия, червените ви кръвни клетки може да са нормални, но някои заболявания или други фактори причиняват на организма ви да унищожи червените кръвни клетки в далака или кръвта.
Имунна хемолитична анемия. В това състояние имунната система разрушава здравите червени кръвни клетки .
3-те основни типа имунна хемолитична анемия са:
- Автоимунна хемолитична анемия (AIHA). Това е най-честата хемолитична анемия (AIHA представлява половината от всички случаи на хемолитична анемия). По някаква неизвестна причина AIHIA причинява имунната система на вашето тяло да произвежда антитела, които атакуват собствените ви здрави червени кръвни клетки. AIHIA може да стане сериозна и да се появи много бързо.
- Алоимунна хемолитична анемия (AHA). AHA възниква, когато имунната система атакува трансплантирана тъкан, кръвопреливане или при някои бременни жени, плода. Тъй като AHA може да се случи, ако трансфузионната кръв е различна кръвна група от кръвта ви, AHA може да се случи и по време на бременност, когато жена има Rh-отрицателна кръв и нейното бебе има Rh-положителна кръв. Rh фактор е белтък в червените кръвни клетки и "Rh-отрицателен" и "Rh-положителен" се отнася до това дали вашата кръв има Rh фактор.
- Хемолитична анемия, предизвикана от лекарството. Когато едно лекарство задейства имунната система на организма ви, за да атакува собствените си червени кръвни клетки, може да сте наркотично предизвикана хемолитична анемия. Химичните вещества в лекарствата (като пеницилин) могат да се прикрепят към повърхностите на червените кръвни клетки и да причинят развитието на антитела.
Механични хемолитични анемии. Физическото увреждане на мембраните на червените кръвни клетки може да причини разрушаване по-бързо от нормалното. Повредите могат да бъдат причинени от промени в малките кръвоносни съдове, някои медицински изделия, високото кръвно налягане по време на бременност (прееклампсия) или еклампсия (състояние, причиняващо припадъци при бременни жени), злокачествена хипертония или рядко кръвно заболяване като тромботична тромбоцитопенична пурпура , което причинява образуването на кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове в тялото. В допълнение, усилените дейности понякога могат да доведат до увреждане на кръвните клетки в крайниците (като например провеждането на маратон)
Пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH). Вашето тяло ще унищожи анормалните червени кръвни клетки (причинени от липсата на определени протеини) по-бързо от нормалното при това състояние. Хората с PNH са изложени на повишен риск за:
- Кръвни съсиреци във вените
- Ниски нива на белите кръвни клетки и тромбоцитите
Други причини за увреждане на червените кръвни клетки. Някои инфекции, химикали и вещества могат също да повредят червените кръвни клетки, което води до хемолитична анемия. Някои примери включват токсични химикали, малария, болести, пренасяни от кърлежи или отровна змия.
Кръвни тестове, използвани за диагностициране на хемолизата
Виждане на Вашия лекар е първата стъпка към диагнозата хемолитична анемия. Вашият лекар може да прецени Вашата медицинска и фамилна анамнеза освен физически и кръвни изследвания. Някои кръвни тестове, използвани за диагностициране на хемолизата, са:
- Броят на червените кръвни клетки (RBC), наричан още броят на еритроцитите
- Тест за хемоглобин (Hgb)
- Тест за серумен хаптоглобин
Новородените скринингови програми, които се изискват от всяка държава, обикновено са екрани (чрез рутинни кръвни тестове) за сърповидно-клетъчна анемия и дефицит на G6PD при бебета. Ранната диагноза на тези наследени състояния е жизненоважна, за да могат децата да получат подходящо лечение.
източник:
Национални институти по здравеопазване. Видове хемолитична анемия. www.nhlbi.nih.gov. Достъп до 9 март 2016 г.