Склеродермата не е единична болест
Склеродермата е симптом на група заболявания, усложнени от ненормален растеж на съединителната тъкан , тъканта, която поддържа кожата и вътрешните органи. Много ревматолози се отнасят до заболяването като системна склероза и засягане на кожата като склеродермия. Склеродермата буквално означава "твърда кожа", произлизаща от гръцките думи склероза (което означава твърдост) и дерма (което означава кожа).
Склеродермата се счита както за ревматично заболяване (състояния, характеризиращи се с възпаление и болка в мускулите, ставите, или фиброзна тъкан), така и заболяване на съединителната тъкан.
Някои видове склеродермия имат ограничен анормален процес, който основно прави кожата твърда и здрава. Други видове са по-сложни, засягат кръвоносните съдове и вътрешните органи, като сърцето, белите дробове и бъбреците.
Има две основни класове склеродермия: локализирана склеродермия, която засяга само определени части на тялото и включва линейна склеродермия и морфея и системна склероза, която засяга цялото тяло.
Локализирана склеродермия
Локализираните видове склеродермия засягат кожата и свързаните с нея тъкани и понякога мускулите по-долу. Вътрешните органи не са засегнати.
Локализираната склеродермия никога не може да прогресира до системния тип на заболяването. Локализираните видове могат да се подобрят с течение на времето, но кожните промени, които се появяват, когато болестта е активна, могат да бъдат постоянни.
Възможно е да е сериозно и да е забранено.
Има два вида локализирана склеродермия: морфея и линейна.
морфея
Червеникавите петна от кожа, които се сгъстяват в твърди овални области, са характерни за вида на морфея на локализирана склеродермия. Центровете на пластирите са слонова кост, с виолетови граници. Пластирите могат да се появят на гръдния кош, стомаха, гърба, лицето, ръцете и краката.
Лепенките обикновено се потят малко и имат малко растеж на косата. Морфеите могат да бъдат локализирани (ограничени до един или няколко пластира, вариращи от половин инч до диаметър 12 инча) или обобщени (кожните петна са твърди и тъмни и се разпространяват по-големи области на тялото). Морфей обикновено избледнява от три до пет години, но хората могат да имат тъмни кожни петна и, макар и рядко, мускулна слабост, която остава.
линеен
Отличителна единична линия или лента от сгъстена, необичайно оцветена кожа обикновено характеризира линейния тип локализирана склеродермия. Линията обикновено изтича на ръката или крака, но може да се спусне по челото.
Системна склероза
Системната склероза не само засяга кожата, но и включва кръвоносни съдове и основни органи.
Синдром на CREST
Хората със системна склероза често имат всички от следните симптоми, известни като CREST синдром, акроним за:
- Калциноза: Образуване на калциеви отлагания в съединителната тъкан.
- Феноменът на Рейно: Малките кръвоносни съдове на ръцете или краката се свиват в отговор на студ или тревожност.
- Дисфункция на хранопровода: Нарушената функция на хранопровода възниква, когато гладките мускули в хранопровода загубят нормалното движение.
- Склеродактили: Дебелата и плътна кожа на пръстите ви е резултат от натрупване на излишен колаген в рамките на кожните слоеве.
- Телангиектазии: Малките червени петна по ръцете и лицето се причиняват от подуване на малки кръвоносни съдове.
Ограничена склеродермия
Системната склероза е разделена на две категории, ограничени и дифузни.
Ограничената склеродермия обикновено има постепенно начало и е ограничена до определени области на кожата, като пръсти, ръце, лице, долни ръце и крака.
Феноменът на Рейно е често срещан в продължение на години, преди да е очевидно удебеляване на кожата. Други изпитват кожни проблеми за голяма част от тялото, които показват подобрение с течение на времето, оставяйки само лицето и ръцете с плътна, удебелена кожа. Калциноза и телеангиектазии често следват.
Ограничената склеродермия понякога се нарича синдром на CREST поради преобладаването на симптомите на CREST при тези пациенти.
Дифузна склеродермия
Дифузната склеродермия обикновено има внезапно начало. Сгъстяването на кожата се развива бързо и обхваща голяма част от тялото, обикновено в симетричен модел. Големи вътрешни органи могат да бъдат повредени. Симптомите, които се срещат с дифузна склеродермия, включват:
- Умора
- Загуба на апетит или загуба на тегло
- Оток на ставите
- Болка в ставите
Кожата може да се подуе, да изглежда блестяща, да се чувства свита и сърбеж. Повлияването на дифузна склеродермия се проявява в продължение на няколко години.
След около три до пет години пациентите са склонни да се стабилизират - фаза, когато прогресията изглежда малко и симптомите постепенно се понижават, но постепенно се появяват отново промени в кожата. Получава се фаза, призната като омекотяване, по време на която се прави по-малко колаген и тялото се отделя от излишния колаген.
Последните области, удебелени, са обратимо омекотени. Тялото на пациента се връща към това, което изглежда нормално, докато кожата на другите става тънка и крехка. Пациентите с дифузна склеродермия са изправени пред най-критичната прогноза, ако развият тежки усложнения в бъбреците, белите дробове, сърцето и храносмилателния тракт.
По-малко от една трета от пациентите с дифузен тип склеродермия развиват тежки усложнения в гореспоменатите органи.
Системна склероза Синусова склеродермия
Някои признават задължителната склеродермия на системната склероза като трета категория системна склероза. Тази форма засяга кръвоносните съдове и вътрешните органи, но не и кожата.
Словото от
Важно е да разберете типа на системната склероза, с която сте диагностицирани, за да изберете най-доброто лечение, което работи за Вас. Въпреки, че няма лечение за системна склероза или склеродермия, има опции, които да ви помогнат да управлявате състоянието си, да намалите симптомите и да продължите да живеете добре.
> Източници:
> Склеродермия на здравето. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Учебник по ревматология . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.