Поддържане на нещата безпроблемно
Кистозна фиброза е заболяване, за което няма известно лечение. Целите на лечението са облекчаване на симптомите, забавяне развитието на болестта, предотвратяване на усложнения и по този начин повишаване на качеството на живот на пациента с CF.
Екипният подход
Проучванията показват, че резултатите са по-добри, когато пациентите с кистозна фиброза се лекуват от екип от специално обучени професионалисти в един от 115-те акредитирани центъра на КФ в САЩ.
Членовете на екипа на ФФ често включват:
- Лекари
- Медицински сестри
- Специалистите по хранене
- Социални работници
- Физически терапевти
- Респираторни терапевти
- Психолози
- Фармацевтите
Медикаменти
Хората с муковисцидоза ще трябва да вземат лекарства до края на живота си. Някои от обичайните лекарства са:
Антибиотици: Предприемат се за предотвратяване или лечение на инфекция. Понякога антибиотиците се приемат през устата и понякога те са течност, която се изпарява и вдишва с помощта на машина, наречена разпръсквачка.
Противовъзпалително: Противовъзпалително е лекарство, което намалява дразненето и подуването. Противовъзпалителните лекарства могат да бъдат предписани на пациенти с CF, за да се намали подуването на белите дробове и дихателните пътища.
Стероидите са един вид противовъзпалително лекарство, но те не се използват много често при лечение с ЦН, тъй като те могат да причинят диабет или проблеми с бъбреците и костите. Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, по-често се предписват при лечението с ФД.
Ензими: Един от проблемите, причинени от CF е, че дебелите секрети в панкреаса пречат на освобождаването на ензимите, които тялото трябва да смила храна. Ако храната не се усвоява, тялото не може да абсорбира никакви хранителни вещества. Хората с КФ трябва да приемат хапчета, които съдържат необходимите ензими преди всяко хранене.
Муколитици: Муколитиците са лекарства, които помагат за тънката слуз и улесняват кашлицата. Те често се предписват на пациенти с муковисцидоза, за да им помогнат да изчистят въздушните пътища от дебелата, лепкава слуз, причинена от CF. Понякога муколитици се приемат през устата и понякога се вдишват с помощта на пулверизатор.
Изчистване на дихателните пътища
Съществена част от лечението с кистозна фиброза е използването на различни техники, които помагат за разхлабване и отстраняване на слуз. При пациентите с муковисцидоза трябва да се провежда тази терапия няколко пъти на ден. Терапията ще включва една или повече от тези техники:
Физикална терапия на гръдния кош (CPT): Тази терапия използва техника наречена перкусия, която включва ритмично подслушване на ръцете на стратегическите области на гръдния кош. При новодиагностицирани пациенти с CF, дихателна терапевт или медицинска сестра обикновено ще направят CPT, но родителите ще бъдат научени как да го направят, за да могат да поемат терапията у дома. Типичната CPT сесия продължава около 30 минути и ще трябва да се извърши до четири пъти на ден.
Вибрация: Друга техника, която понякога се прави заедно с перкусия по време на CPT, е вибрацията. Това се прави и с ръцете, но както подсказва името, се използва вибрационно движение, а не движещо се движение.
Постурален дренаж: По време на CPT, пациентът се поставя в позиции, които позволяват гравитацията да помогне на разхлабените секрети да изтекат от белите дробове. Това е известно като постурален дренаж.
Надуваема терапия: Понякога, вместо ръчен CPT, ще се използва устройство, наречено жилетка за дихателна атака. Вятърът се надува и дефлазира бързо, за да разхлаби слузта чрез нежно притискане. Ползите от използването на жилетката са, че пациентът може да направи терапия без помощ и сесиите продължават само около 20 минути.
Флатър устройство: Известно също като клапа за клатене, това малко ръчно устройство изглежда подобно на инхалатор.
Пациентът поставя мундщука в устата си и силно издишва. Устройството използва издишания въздух, за да създаде вибрации на гръдния кош.
Диета
Хората с кистозна фиброза не абсорбират хранителните вещества правилно от храната, която ядат, а работата на дишането ги кара да изгарят допълнителни калории. Това двойно ухапване води до недохранване и слаб растеж. За да се справят с хранителните проблеми, пациентите с ФС изискват до 50% повече калории, отколкото други хора на тяхната възраст. Диетолозите създават индивидуализирани диетични планове, съобразени с нуждите на всеки пациент, но обикновено хората с кистозна фиброза могат да очакват:
- Яжте 3 хранения и 2-3 закуски на ден
- Яжте храни с високо съдържание на протеини и мазнини
- Пиенето на храна се разклаща веднъж или два пъти на ден
- Вземете витаминни добавки, особено витамини А, D, Е и К, които не се съхраняват добре при хора с CF.
Упражнение
Физическата активност има както краткосрочни, така и дългосрочни ползи за хората с кистозна фиброза. Непосредствената полза е, че упражнението натоварва повече въздух през белите дробове и помага да се разхлаби слузът. Дългосрочната полза от упражнението е, че спомага за подобряване на сърдечно-съдовото здраве и издръжливост, което дава на тялото допълнителна издържливост, за да се бори с ефектите на CF.
Трансплантация на белия дроб
Когато кистичната фиброза прогресира и причинява тежки белодробни увреждания, трансплантацията на белите дробове може да бъде опция за лечение за хора, които отговарят на критериите. Докато трансплантацията на белите дробове не е опция за всички, тя се е доказала като доста успешна за някои пациенти с ФС. Повече от 1600 души с муковисцидоза са получили трансплантация на белия дроб, а около половината от тях са оцелели поне пет години след приемането на новия им белодроб.
Източници:
Билтън, Д. (2008). Кистозна фиброза. Medicine. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Подобряване на храненето при пациенти с муковисцидоза. Journal of Pediatric Health Care. 22, 137-140.