Синдромът на Марфан е най-често срещаното наследствено заболяване на съединителната тъкан , което обикновено засяга скелетната система, сърцето, кръвоносните съдове и очите. Хората с синдром на Марфан обикновено са доста високи и тънки, а ръцете и краката им са по-дълги от нормалното. Те също често имат дълги пръсти (състояние, което лекарите наричат arachnodactyly), необичайна кривина на гръбначния стълб ( кифосколиоза ) и разместване на лещата на окото .
Най-животозастрашаващите усложнения при синдрома на Марфан са свързани със сърцето и кръвоносните съдове; по-специално, на аневризма на аортата . Аневризмът е дилатация (издуване) на стената на кръвоносния съд. Това раздуване значително отслабва стената на аортата и я прави склонна към внезапно разкъсване (състояние, което лекарите наричат дисекция). Аортната дисекция е спешна медицинска помощ и може да доведе до внезапна смърт при хора със синдром на Марфан.
Тъй като тази катастрофа е по-вероятно да се появи по време на стресиране на сърдечно-съдовата система, упражняването, по-специално, може да предизвика аортна дисекция в човек с Марфан синдром. Поради тази причина младите хора, които имат синдром на Марфан, често трябва да ограничават участието си в спортни дейности.
Никога не е лесно за младите хора да чуят, че тяхната физическа активност трябва да бъде ограничена. За щастие, повечето хора, които имат синдром на Марфан, могат да останат активни, но с ограничения.
Важно е тези млади спортисти да са наясно с техните граници.
Общи препоръки за упражнения за млади спортисти със синдром на Марфан
Официалните препоръки за ангажиране в конкурентна атлетична активност за спортисти със синдром на Марфан бяха публикувани от Конференцията Bethesda от 2005 г. относно препоръки за допустимост на конкурентни спортисти със сърдечно-съдови аномалии.
Ето обобщение на тези препоръки:
Спортистите, които имат синдром на Марфан, трябва да имат ехокардиограми на всеки шест месеца, за да търсят дилатация на корените на аортата.
Ако няма дилатация на корена на аортата или други сериозни сърдечни аномалии и няма семейна история на аортна дисекция, те могат да участват в така наречените ниски и умерени динамични статични спортни дейности - тези дейности, които обикновено не изискват "изблици" на изключително високи упражняване на проби. Примери за подходящи дейности включват голф, боулинг, туризъм и тенис на маса.
Ако има данни за дилатация на аортна корен или семейна история на аортна дисекция, тогава е подходяща само активността с много ниска интензивност, като голф или боулинг.
Хората с синдром на Марфан се съветват да избягват високорисковите дейности - контактни спортове и дейности, които изискват изометрично упражнение, което води до маневра на Валсава (като вдигане на тежести).
Някои хора със синдром на Марфан могат да бъдат изчистени индивидуално от техните лекари (ако рискът им се смята за доста нисък), да участват в междинни рискови спортове като баскетбол, бейзбол, допир футбол и колоездене.
По-специално, конференцията Bethesda специално се обърна към хора, които се занимават с организирана, конкурентна атлетика.
По-специално, той определя насоки за училищата и други организации, за които спортисти със синдром на Марфан може да се стремят да участват в програмите си. Той не се обърна специално към спортиста за отдих.
Въпреки това, препоръките на Bethesda все още могат да предоставят насоки за спортисти за отдих и техните лекари. При всеки със синдром на Марфан, който желае да се занимава със спорт, периодични ехокардиограми могат да бъдат използвани за насочване на подходящо ниво на физическа активност.
Словото от
Хората с синдром на Марфан имат по-голям риск през целия живот за сериозни сърдечно-съдови събития и изискват редовно медицинско проследяване.
Ограниченията при упражняване се препоръчват за всеки, който има синдром на Марфан. Степента на ограничаване обаче ще варира от човек на човек, а много от тях са способни (и се насърчават) да се радват на активен начин на живот с подходящи предпазни мерки.
> Източници:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 г. Ръководство за диагностициране и управление на пациенти с аортна болест на горната част на сърцето: доклад на Американския колеж по кардиология / Асоциация на американската сърдечна асоциация за практическа работа (АСС / АСА / АСС / СИР / ССС / Насоки, Американската асоциация по гръдна хирургия, Американския колеж по радиация, асоциация на американските инсулт, общество на сърдечно-съдовите анестезиолози, общество за сърдечно-съдова ангиография и интервенции, общество на интервенционалната радиология, общество на гръдните хирурзи и обществото за съдова медицина. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Работна група 4: HCM и други кардиомиопатии, пролапс на митралната клапа, миокардит и синдром на Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340