Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML)

Болест, свързана с висок риск от смърт, увреждане на мозъка

ХИВ може да увреди имунната ви система; това е много ясно. Тъй като ХИВ става по-активен и прави повече копия от себе си, увреждането може да стане все по-тежко, което води до повишен риск от развитие на опортюнистични инфекции .

Една от най-сериозните заболявания е прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) . Състоянието се описва само от самото му име: "леуко", означаващо бяло, "енцефало", което означава мозък, и "пати", означаващо заболяване.

Тъй като такъв ПМЛ е прогресивното увреждане на бялото вещество на мозъка на много места (мултифокален).

Условието е причинено от постепенното отстраняване на миелиновата обвивка, която покрива нервните окончания, особено бялото вещество на мозъка. Като демиелинизираща болест, ПМЛ се проявява много по същия начин като множествената склероза (МС) , макар и по-бързо.

Вирусът, който е отговорен за ПМЛ, е този, за когото най-много е бил изложен на вируса JC (или вируса на Джон Кънингам). Докато се оценява, че 70-90% от световното население е било изложено на вируса, то може да причини заболяване само ако човек има тежка имунна подтиска, както се случва със СПИН.

ПМЛ има висока степен на смъртност след диагностициране, като 30-50% от хората умират в първите месеци от диагнозата. Онези, които оцеляват, обикновено имат различна степен на увреждане на мозъка - някои умерени, други тежки.

PML е най-вероятно да възникне, когато ХИВ-позитивният индивид има брой на CD4 под 100 клетки / mL.

По дефиниция се прави СПИН диагноза , когато CD4 пада под 200 клетки / mL

Признаци и симптоми на ПМЛ

Признаците и симптомите на ПМЛ могат да наподобяват много други състояния, особено в ранните етапи. Обикновено единственият признак на неприятности може да включва:

Често пъти хората грешат тези симптоми за умора, нежелани лекарствени реакции или дори лек удар или преходна исхемична атака . С развитието на ПМЛ може да се развият по-сериозни симптоми, включително нарушения на говора и зрението, както и конфискации и промени в личността.

В някои случаи пациентите могат да изпитат това, което се нарича синдром на извънземна ръка, в който ръката се движи сама, без човекът дори да го знае или да може да го контролира.

Диагностика на ПМЛ

ПМЛ обикновено може да се диагностицира по един от двата начина:

Има ли лечение за ПМЛ?

Преди появата на антиретровирусната терапия (ПЗТ) ПМЛ винаги е била фатална в рамките на няколко седмици или месеци от диагнозата. Въпреки че понастоящем няма лекарства, които ефективно могат да инхибират или лекуват ПМЛ, инициирането на ART може да намали много от симптомите, като възстанови някои от имунната функция на човека.

Доказано е, че АРТ може да удължи живота на човек с ПМЛ в продължение на няколко години.

От друга страна, рискът от ПМЛ може да бъде значително предотвратен, като се осигури ранното прилагане на АРТ, в идеалния случай по време на диагностицирането и преди изчерпването на имунната функция.

Бяха изследвани и редица експериментални лечения, въпреки че в най-добрия случай резултатите са смесени или анекдотични. Те включват употребата на анти-маларийното лекарство мефлоквин и лечението с интерлевкин-2 (протеин, който регулира белите кръвни клетки).

Досега е имало само малка шепа хора, които изглежда са били излекувани от ПМЛ, използвайки мефлоквин, докато двама пациенти изглежда са се възстановили, използвайки имунния протеин, интерлевкин-2.

За съжаление и в двата случая високото ниво на токсичност, свързано с употребата на наркотици, усложнява лечението при тези с ПМЛ.

Източници :

Национални здравни институти (NIH). "Информационна страница за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия" Вашингтон; актуализиран 14 февруари 2014 г .; достъп до 24 февруари 2016 г.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Еволюцията на вируса на вируса и връзката му с човешкото население". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, В .; et al. "Мефлоквин при лечение на прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия". Вестник на неврология, неврохирургия и психиатрия. Юни 2010 г .; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, С; et al. "Немиелоаблативна алогенна трансплантация на стволови клетки за рефрактерен лимфом на Hodgkin, усложнена от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, отговорна за интерлевкин-2". Годишна хематология. Юли 2002: 81 (7): 410-413.