Свързващо тъканно разстройство
Синдромът Ehlers-Danlos е група от наследени нарушения на съединителната тъкан, причинени от дефектирания колаген (протеин в съединителната тъкан). Свързващата тъкан помага за поддържането на кожата, мускулите, сухожилията и органите на тялото. Хората, които имат дефект в съединителната тъкан, свързан с синдрома на Ehlers-Danlos, могат да имат симптоми, които включват ставна хипермоличност , лесно разтегната и натъртена кожа и крехки тъкани.
Съществуват шест основни класификации на синдрома на Ehlers Danlos.
Шест вида синдром на Ehlers-Danlos
Синдромът Ehlers-Danlos е класифициран в шест типа:
- хипермобилен
- класически
- съдов
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Хипермобилността тип Ehlers-Danlos
Основният симптом, свързан с типа на хипермобилността на синдрома Ehlers-Danlos, е общата хипермоличност на ставите, която засяга големи и малки стави. Съвместните сублуксации и дислокации са често повтарящ се проблем. Влиянието на кожата (простуда, крехкост и натъртване) е налице, но в различна степен на тежест, според фондация Ехлерс-Даннос. Мускулно-скелетната болка е налице и може да бъде изтощаваща.
Класически тип на Ehlers-Danlos
Основният симптом, свързан с класическия тип синдром на Ehlers-Danlos, е отличителната хиперекстензивност (протегливост) на кожата, заедно с белези, калцифицирани хематоми и кисти, съдържащи мазнини, които обикновено се намират над точките на натиск.
Съвместната хипермоличност е и клинична проява на класическия тип.
Съдов тип на Ehlers-Danlos
Съдовият тип синдром на Ehlers-Danlos се счита за най-тежката или тежка форма на синдрома на Ehlers-Danlos. Може да възникне артериално или органно разкъсване, което може да доведе до внезапна смърт. Кожата е изключително тънка (вените лесно се виждат през кожата) и има отличителни характеристики на лицето (големи очи, тънък нос, безлистни уши, къс ръст и тънка коса на скалпа).
Клубът може да присъства при раждането. Съвместната хипермобилност обикновено включва само цифрите.
Кифосколиоза тип Ehlers-Danlos
Генерализирана слабост на ставите (слабост) и тежка мускулна слабост се наблюдават при раждането с Кифосколиозата тип Ehlers-Danlos. При раждането се наблюдава сциоза. Чувствителност на тъканите, атрофични белези (причинявайки депресия или дупка в кожата), лесно ожулване, склерова (очна) чупливост и очна руптура са възможни клинични прояви, както и спонтанно артериално разкъсване.
Arthrochalasia Тип на Ehlers-Danlos
Характерната особеност на типа на Ehlers-Danlos за артрохалазия е вродената деформация на тазобедрената става. Тежката ставна хипермоличност с периодични сублингвации е често срещана. Потенциални клинични прояви могат да се появят при хиперексузията на кожата, лесното натъртване, крехкостта на тъканите, атрофичните белези, загубата на мускулен тонус, кфофоцилиозата и остеопенията (костите, които са по-малко плътни от нормалните).
Dermatosparaxis Тип на Ehlers-Danlos
Тежката крехкост на кожата и синините са характерни за Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. Текстурата на кожата е мека и увиснала. Херния не са необичайни.
Повишаване на осведомеността за синдрома на Ehlers-Danlos
Типовете синдроми на Ehlers-Danlos се лекуват въз основа на клиничната проява, която е проблематична.
Защитата на кожата, грижите за рани, защитата на ставите и упражненията за укрепване са важни аспекти на плана за лечение. Влошаващото и понякога фатално състояние засяга около 1 на 5000 души. Най-малко 50 000 американци имат синдром на Ehlers-Danlos. Смята се, че 90% от хората, които имат синдром на Ehlers-Danlos, не се диагностицират, докато не настъпи извънредна ситуация, която изисква незабавно медицинско обслужване. Ако получите някой от симптомите, свързани с EDS, консултирайте се с Вашия лекар.
> Източници:
> Какво е EDS? Националната фондация Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06