Microtia е деформация на ушите, която се проявява по един на всеки 6 000-12 000 раждания. Има няколко степени на microtia, вариращи от част от външното ухо, липсващо до пълна липса на външно ухо. Когато има налична микроция, обикновено няма слухов канал. Това се нарича атрезия.
Дете с микротип и атрезия обикновено ще има нормално сензонерално слуха и умерена до тежка проводима загуба на слуха.
Всичко това означава, че вътрешното ухо на детето е нормално (нормално сензоневропейско състояние), но тъй като няма ушен канал, няма начин звукът да се "поведе" към вътрешното ухо чрез ушния канал. Когато загубата на слух възниква поради проблем с външното или средното ухо, това се нарича проводимо загуба на слуха. Когато загубата на слух възниква поради проблем с вътрешното ухо, това се нарича сензорнеуална загуба на слуха.
Усеща се, че микротип може да бъде причинена от исхемия или намален приток на кръв по време на развитието.
За щастие вътрешното ухо (местоположението на органите за слуха и равновесието) се формира в различно време като външните и средните уши. В резултат на това вътрешното ухо ще функционира на нормално ниво, дори и при дете с микросия. Бъбреците се развиват по същото време като ушите, така че обикновено се прави оценка преди да напуснат болницата след раждането. Microtia е по-често срещана при японските и Navaho-американските индианци, а също и по-често при мъжете.
Ако е засегнато само едно ухо, това е по-характерно за засегнатото ухо. Около 10% от времето, и двете уши са включени. Шансовете за това състояние, повтарящо се при бъдеща бременност, е по-малко от 6%.
Първият приоритет ще бъде тестването на слуха на детето. Във всички случаи е спешно да се даде на детето максимален звуков принос за максимално развитие на мозъка и развитие на говора.
Ще бъде препоръчан тест BAER (реакция на мозъчна акустика), с поведенчески слухов тест, когато бебето е малко по-голямо. Ще се извърши и сканиране с CT (компютъризирана томография), за да се определи анатомията на костните структури и средните и вътрешните уши.
Родителите с microtia имат склонност да имат вина за състоянието на детето си. Това не е грешка на родителя!
Важно е да видите специалист по генетика, за да оцените семейната история. Някои деца с микроцесия ще имат други състояния като синдром на Goldenhar, синдром на Treacher -Collins и хемифациална микрозомия (недостатъчно развитие на структурите от едната страна на лицето). Децата могат също да имат аномалии в средното ухо. Зъбните и челюстните аномалии също могат да бъдат свързани с микротия.
Има различни варианти за подпомагане на слуха при деца с микроцепти и атрезия.
Акумулаторът с помощта на кост (BAHA) е опция за хирургия на ушния канал за подобряване на слуха.
Плановете за лечение ще бъдат уникални за всяко дете, поради разликата в това състояние. Интердисциплинарният екип ще трябва да работи заедно, за да даде на детето най-добре координираната грижа. Този екип ще се състои от отоларинголог (специалист по ушите, носа и гърлото), пластичен хирург, аудиолог (специалист по изслушването), генетичен специалист, зъболекар, логопед и педиатър или практикуващ педиатър.
В някои случаи социален работник или психолог може да помогне на семейството да се справи с това условие и да вземе решения.
Дори ако едно ухо не е засегнато и се чува добре, се препоръчва слухов апарат за костна проводимост, за да осигури слухова стимулация и да насърчи развитието на мозъчния мозък на засегнатата страна. Докато детето е достатъчно стар за операция, слухов апарат за костна проводимост може да се носи на лента, подобна на лента за глава.
Видеоклип: 6-месечно момче с дясна микроция и атрезия, които за пръв път чуват ясен звук в дясното ухо. Промяната в поведението му показва второто, че започва да чува чист звук в дясното му ухо.
Обикновено детето ще бъде на възраст около 4-10 години, ако се направи операция за реконструкция на ушите. Външното ухо обикновено се реконструира, като понякога използва част от ребрата, за да образува структурата на ухото. Това външно ухо може да се лекува няколко месеца преди операцията втори етап, за да се създадат ушните канали.
Ако децата също имат дефекти на средното ухо (като например синдрома на Трейчър-Колинс), реконструктивната операция на ушния канал може да не подобри слуха. Вариант може да бъде прикрепен към кост слухов апарат, който е идеален за дете, което има проблеми със средната ухо, но непокътнато вътрешно ухо и нервна структура към мозъка.
> Източници:
> CDC за вродени вродени дефекти
> CDC загуба на слуха при бебета и деца
> Болести и условия, идентифицирани при деца и младежи със специални здравни нужди (CYSHN). Министерство на здравеопазването в Минесота.
> Бонли, Артуро. Институт за вродена деформация Microtia.