Афереза ​​за LDL холестерол

Въпрос: афереза ​​за LDL холестерол

Моят 12-годишен племенник има много високи нива на холестерол, което според тях се дължи на наследственост. Нивото му е толкова високо, че лекарите му препоръчват да започне лечение, наречено "афереза". От малкото, което знам за това, това звучи доста драстично за мен. Можете ли да ми кажете за афереза ​​и дали е добра идея за дете?

Отговор: Има няколко форми на наследствени нарушения на LDL холестерола . Най-честата от тях е фамилна хиперхолестеролемия (FH). Хората с ПН, особено тези с по-тежки форми на разстройството, имат много по-голям риск от развитие на преждевременно сърдечно-съдово заболяване. Повишените нива на LDL холестерол в това състояние са налице от раждането и започват да увреждат сърдечно-съдовата система в ранна възраст - така че хората с фамилна хиперхолестеролемия трябва да бъдат лекувани, дори когато са деца.

Основната причина за лечението на ПН е употребата на статини . При повечето хора с това състояние, статините намаляват значително нивата на LDL холестерола. Но при тези с особено тежки форми на болестта статините не успяват да работят добре и сърдечният риск остава много висок. За тези хора се казва, че имат "устойчива на лекарства хиперхолестеролемия".

Има няколко подхода за лечение на пациенти с резистентна към лекарства хиперхолестеролемия; никой от тях не е лесен или приятен. От наличните методи този, който е преминал най-много тестове, е афереза.

афереза

При афереза ​​кръвта с насипен холестерол се изпомпва от кръвоносен съд и след това се обработва по начин, който премахва протеините (наречени липопротеини), които съдържат LDL-холестерол.

Накрая, кръвта с намален холестерол се връща обратно в циркулацията на пациента. (Тази процедура е до известна степен подобна на хемодиализата, която се използва при пациенти с бъбречна недостатъчност.)

Аферезата остро намалява нивата на LDL холестерола с до 75%. Въпреки това, тъй като черният дроб при тези пациенти произвежда много LDL холестерол, нивата на LDL се връщат в рамките на няколко дни. Така че аферезата обикновено се извършва най-малко веднъж седмично, а понякога и два пъти седмично.

Приемането на терапия за афереза, очевидно, е основен ангажимент във времето и неудобството и също така е изключително скъпо. В допълнение, тя може да доведе до няколко доста чести нежелани реакции, включително ниско кръвно налягане, анемия и главоболие. И накрая, както при пациентите, които имат хемодиализа, тези, които имат афереза ​​обикновено се нуждаят от хирургическа процедура за създаване на артериовенозна фистула (хирургично свързване на артерия и вена точно под кожата), което значително опростява честия достъп до кръвоносните съдове, налагани от афереза ,

Ефективността на аферезата при деца с тежки нарушения на холестерола е проучена. Ето какво казва UpToDate , електронна справка за лекари и пациенти, за резултатите от аферезата при деца:

Безопасността и ефикасността на дългосрочната LDL афереза ​​е оценена в проучване на 11 деца с тежка генетична хиперхолестеролемия (включително деца с хомозиготна РН), които са лекувани от 2 до 17 години. Няма смъртни случаи при сърдечни заболявания, нефатални инфаркти на миокарда или коронарни процедури за реваскуларизация. Показана е регресия на установените лезии на коронарната артерия, както и превенция на развитието на нови аортни и коронарни лезии.
С други думи, въпреки всички недостатъци на аферезата, поне едно изследване изглежда показва, че тази форма на лечение, най-малкото при децата, не само намалява нивата на LDL холестерола, но също така значително намалява риска от развитие на преждевременно сърдечно-съдово заболяване , Така че, въпреки всички недостатъци, аферезата е нещо, което трябва да се има предвид при деца с тежки форми на хиперхолестеролемия, които не реагират на статини.

Дългосрочният

За щастие сега изглежда, че аферезата може да не е ангажимент през целия живот. Благодарение на неотдавнашното развитие на научните изследвания в областта на човешката генетика се разработват много обещаващи нови лечения, насочени към специфичните генетични нарушения, които произвеждат FH. Новите лекарства, които са в процес на разработка, имат много добър шанс ефективно да намалят нивото на LDL холестерола до целевите нива. Вероятно е правилно да видите афереза ​​при деца с ПН като временна мярка - като начин да поддържате кръвоносните съдове относително "чисти", докато чакаме по-окончателна и много по-лесна медицинска терапия.

Искате да научите повече? Вижте темата на UpToDate "Фамилна хиперхолестеролемия" за допълнителна задълбочена медицинска информация.

Източници:

Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Лечение на резистентна към лекарства хиперхолестеролемия. Оставят количествени. Достъп, юли 2012 г.