Преглед на терапията за основна тромбоцитомия
Есенциалната тромбоцитемия (ЕТ) е една от групите кръвни нарушения, наречени миелопролиферативни неоплазми. Други видове миелопролиферативни неоплазми включват първична миелофиброза и полицитемия вера .
Генетичните мутации при есенциална тромбоцитемия водят до изключително висок брой тромбоцити (тромбоцитоза). Много хора нямат симптоми по време на диагнозата и ще имат нормална продължителност на живота.
Усложненията включват образуване на съсиреци (водещо до удар, сърдечен удар, съсирек в белите дробове или дълбока венозна тромбоза), развитие на миелофиброза или трансформиране до остра миелоидна левкемия (AML). Едно необичайно усложнение на есенциалната тромбоцитемия е развитието на придобита болест на фон Вилебранд , нарушение на кръвообращението.
По-голямата част от хората ще се нуждаят от терапия в някакъв момент, за да предотвратят усложнения. Обикновената продължителност на живота обаче не е необичайна.
Опции за лечение
Ако сте диагностицирани с есенциална тромбоцитемия, следващият естествен въпрос е "какви са моите възможности за лечение?" Има няколко възможности, които Вашият лекар трябва да обсъди с вас. Лечението, което Вашият лекар препоръчва, вероятно се основава на няколко фактора: Вашите симптоми, възраст и вашите лабораторни стойности. Повечето хора ще продължат няколко години без да се нуждаят от лечение, което обикновено започва, ако развиете съсирек.
- Аспирин: Ежедневната ниска доза аспирин обикновено се използва за лечение на хора с вазомоторни симптоми. Вазомоторните симптоми включват главоболие, замаяност, гръдна болка, изгаряне на ръцете и краката и визуални промени. Не е необичайно терапията с аспирин да се използва с други лечения. Високодозовата терапия с аспирин е свързана с повишен риск от кървене и не се препоръчва.
- Хидроксикарбамид: Пероралният химиотерапевтичен агент хидроксиурея намалява риска от тромбоза при съществена тромбоцитоза чрез намаляване на броя на тромбоцитите. Хидроксиуреята се започва с ниска доза и се ескалира, докато броят на тромбоцитите е близък до нормалните (100 000 - 400 000 клетки на микролитър). Хидроксиуреята обикновено се понася добре без значителни странични ефекти. Нежеланите реакции включват хиперпигментация (потъмняване) на кожата, промени в ноктите (обикновено тъмни линии под нокътя), кожен обрив и орални язви. Хидроксиуреята също така намалява броя на белите кръвни клетки (по-специално броят на неутрофилите) и хемоглобина, което изисква внимателно проследяване с пълна кръвна картина (CBC).
- Анагрелид: Анагрелид е перорално лекарство, което понижава броя на тромбоцитите чрез инхибиране на производството на тромбоцити в костния мозък. Обикновено се използва, когато хидроксиуреята не е ефективна. Подобно на хидроксиурея, анагрелидът започва с ниска доза и се увеличава до желания ефект. Страничните ефекти включват главоболие, сърцебиене (сърцебиене), задържане на течности и диария. Тези нежелани реакции обикновено отзвучават при продължаване на лечението.
- Алфа интерферон: Алфа интерферон може да се използва за контрол на броя на тромбоцитите при есенциална тромбоцитемия, полицитемия вера и първична миелофиброза. Той може също така да намали размера на далака. Алфа интерферон се прилага подкожно под кожата дневно. Алфа интерферонът също се предлага в дългодействаща форма, наречена пегилиран интерферон, която може да се прилага веднъж седмично. Интерфероновата терапия обикновено се запазва за бременни жени или хора, които не отговарят на терапията с хидроксиурея.
- Плателефереза: Плателеферезата е процедура, която премахва тромбоцитите от кръвообращението. Кръвта се отстранява чрез интравенозен (IV) катетър и се събира в машина, където тромбоцитите се отделят от другите части на кръвта (бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и плазма). Кръвта, минус тромбоцитите, се връща в тялото чрез IV или със солев разтвор или плазма. Плателеферезата е запазена за хора с изключително висок брой тромбоцити, сериозно образуване на съсиреци (в белите дробове, мозъка) или кървене. Ефектът на тромбоцитната терапия е временен, така че трябва да се започне друго лечение за дългосрочен контрол на броя на тромбоцитите.
Всички от описаните по-горе лечения не лекуват есенциална тромбоцитемия. Те само намаляват броя на тромбоцитите, като по този начин намаляват риска от развитие на съсирек или придобита болест на von Willebrand. По това време няма лечебна терапия за есенциална тромбоцитемия. За щастие, въпреки липсата на лечебна терапия, мнозинството от хората с основна тромбоцитемия могат да живеят в пълен производствен живот.
Източници:
Тефери А. Прогноза и лечение на есенциална тромбоцитемия. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп до 15 юни 2016 г.)