Нарушенията на функцията на тромбоцитите са група от нарушения на кръвосъсирването, при които тромбоцитите не функционират по подходящ начин, което води до кървене. Тези разстройства могат да бъдат наследени (предадени в семейства) или придобити (разработени по-късно).
Какви са симптомите на нарушение на функцията на тромбоцитите?
Тромбоцитите са част от системата ни за съсирване, системата, която ни помага да спрем кръвотечението.
Ако тромбоцитите ви не функционират правилно, имате повишен риск от кървене. Симптомите могат да включват:
- Повишено натъртване
- Кървенето от носа
- Гръдно кървене
- Менорагия (прекомерно менструално кървене)
- Продължително кървене след изрязване или друго нараняване
- Продължително кървене с операция
Какво причинява нарушения на функцията на тромбоцитите?
Нарушенията на функцията на тромбоцитите могат да бъдат разделени на две големи категории: вродени (наследени) или придобити. Повечето от заболяванията са вродени, включително:
- Тромбастенията на Гланцман
- Синдром на Бернар-Сълие
- Сив тромбоем синдром
- Свързани с MYH9 нарушения: аномалия May-Hegglin, синдром на Epstein, синдром на Fechtner и синдром на Себастиан
- Синдром на Wiskott-Aldrich: Това е синдром на имунната недостатъчност и дисфункционалните тромбоцити. Характеризира се с много малки тромбоцити (повечето нарушения на функцията на тромбоцитите имат нормални до големи тромбоцити).
- Синдром на Chediak-Higashi
- Синдром на Хермански-Пудлак
Придобитите причини включват:
- Медикаменти: Медикаменти като аспирин, дипиридамол (Persantine) и клопидрел (Plavix) са предназначени да намалят функцията на тромбоцитите. Ибупрофенът също така намалява ефективността на тромбоцитите, но по-малко от аспирина.
- Чернодробно заболяване
- Уремия (тежко бъбречно заболяване)
- Миелопролиферативни нарушения като есенциална тромбоцитемия
Как се диагностицират нарушенията на функцията на тромбоцитите?
В противоположност на други нарушения на тромбоцитите, които често са свързани с броя на тромбоцитите (повишени или намалени), нарушенията на функцията на тромбоцитите могат да имат нормален брой тромбоцити.
Други видове нарушения на функцията на тромбоцитите могат да имат тромбоцитопения или нисък брой тромбоцити. Тромбоцитите трябва да бъдат прегледани под микроскоп върху периферна кръвна замазка. Няколко от вродените нарушения на функцията на тромбоцитите водят до тромбоцити, които са по-големи от нормалните. Други липсват ключови компоненти на тромбоцитите, наречени гранули, които могат да се видят. Понякога тромбоцитите са нормални по вид и размер.
Оставащото лечение започва подобно на други нарушения на кръвообращението. В противоположност на хемофилия (нарушение на коагулационните фактори), скринингови тестове като протромбиново време (PT) и частично тромбопластиново време (РТТ) са нормални. Диагностицирането на нарушенията на функцията на тромбоцитите изисква специален тест. По-долу е даден кратък списък с често използвани тестове.
- Време на кървене: Това изпитване не се счита за специфично за нарушенията на функцията на тромбоцитите и поради ограничените тестове не се счита за точен тест на системата за съсирване.
- Анализ на функция на тромбоцитите: Това се счита от мнозина за добър скринингов тест за нарушения на тромбоцитите. Този тест се влияе от броя на тромбоцитите и може да не е точен, ако имате нисък брой тромбоцити.
- Тест за агрегиране на тромбоцитите: Този тест разглежда колко добре се залепват тромбоцитите (агрегация) в отговор на различни стимули. Този тест може да се използва и за измерване на ефективността на терапията с аспирин или клопидогрел (Plavix).
- Тромбоцитна електронна микроскопия: Това е специален начин за гледане на тромбоцитите със специален микроскоп, който може да вижда отделните части на тромбоцитите.
Какви са леченията?
Лечението се основава на индивидуалното нарушение на функцията на тромбоцитите, което имате. Някои нарушения на функцията на тромбоцитите рядко се нуждаят от лечение, освен ако не сте ранени или имате нужда от операция.
- Аспирин и НСПВС: Избягвайте аспирин или нестероидни противовъзпалителни (НСПВС) като ибупрофен. Тези лекарства намаляват функцията на тромбоцитите, което може да влоши риска от кървене.
- Хормонални контрацептиви: Подобно на други причини за тежко менструално кървене, хормонални контрацептиви могат да се използват за поддържане на минималното менструално кървене.
- Антифибринолитични лекарства: Тъй като може да е трудно тялото да образува стабилни съсиреци, особено на влажните повърхности на лигавицата (уста, нос и др.), Антифибринолитични лекарства като Amicar или Lysteda могат да се използват за спиране на кървенето. Тези лекарства обикновено се използват при тези условия за кървене от носа, кървене от венците и менорагия. Те могат да се използват и след хирургични процедури (по-специално, уста, нос и гърло), за да се предотврати кървенето.
- Трансфузии на тромбоцити: Дори при нарушения на функцията на тромбоцитите при нормален брой тромбоцити, трансфузиите на тромбоцитите могат да се използват за тежко кървене или ако трябва да отидете на операция.
- Инфузия на фактор VIIa (NovoSevenRT): Този продукт за заместване на фактор може да се използва при някои пациенти с нарушения на тромбоцитната функция. Това се използва най-вече при пациенти, които не са в състояние да получат трансфузия на тромбоцити като възможност за лечение.