Какво е синдром на Сладко?

Синдромът на Sweet е рядко състояние, което включва болезнен обрив, обикновено заедно с треска. Обривът избухва предимно по кожата на ръцете, врата, главата и багажника. Причината за синдрома на Sweet не е напълно известна, но има няколко типични сценария, при които е известно, че се случва.

При някои хора изглежда се предизвиква от инфекция или вероятно е свързана с възпалителна болест на червата и бременност; в други тя може да бъде свързана с рак, най-често с остра миелогенна левкемия; все още други имат лекарствено индуцирана форма на синдром на Sweet.

Синдромът на Sweet може да изчезне сам, но обикновено се лекува с кортикостероидни хапчета, като например преднизон. Синдромът на Sweet е известен също като остра фебрилна неутрофилна дерматоза или болест на Gomm-Button.

Симптоми

Синдромът на Sweet се характеризира със следните симптоми:

Видове синдром на Sweet

Условието се определя от три различни типа:

класически

Свързани със злокачествените заболявания

Лекарство-индуцирана

Включване извън кожата

Поради рядкостта на синдрома на Sweet, ограничените данни и множество възможни основни състояния, не всички открития, свързани с това заболяване, са задължително от самия синдром.

Счита се, че синдромът на Sweet е потенциално свързан с други тъкани и органи, в допълнение към кожата. Участието на костите и ставите е документирано, както е описано участието на централната нервна система - "нервно-сладко заболяване". Очите, ушите и устата също могат да бъдат засегнати. Нежните червени подутини могат да се простират от външното ухо, в канала и тъпанчето. Очите могат да бъдат включени, с подуване, зачервяване и възпаление. Възпаление на езика, бузите и венците може да се развие. Съобщава се също така за възпаление и / или уголемяване на вътрешните органи на корема и гръдния кош.

Рискови фактори

Синдромът на Sweet е много рядък, така че неговите рискови фактори не са толкова добре развити, колкото и при други заболявания. По принцип жените са по-склонни да имат синдром на Sweet, отколкото мъжете, и въпреки че възрастните и дори бебетата могат да развият синдрома на Sweet, хората на възраст между 30 и 60 години са основно засегнатата възрастова група.

Освен това условията, които определят видовете, изброени по-горе, могат да се считат за рискови фактори, така че синдромът на Sweet може да се свърже с чувствителност към някои лекарства, може да последва инфекция на горните дихателни пътища подобни симптоми преди появата на обрив) и може да се свърже с възпалително заболяване на червата, което включва болестта на Crohn и улцерозен колит.

Някои жени са развили синдром на Sweet по време на бременност.

диагноза

Синдромът на Sweet може да бъде подозиран или признат чрез изследване на обрива, но често са необходими различни тестове за диагностициране и / или изключване на други причини.

Проба от кръвта ви може да бъде изпратена в лаборатория, за да потърси необичайно голям брой бели кръвни клетки и / или наличие на кръвни нарушения.

Може да се извърши кожна биопсия или отстраняване на малка част от засегнатата кожа за преглед под микроскоп. Синдромът на Sweet има характерни аномалии: възпалителни клетки, предимно зрели бели кръвни клетки от типа на неутрофилите, инфилтрират и обикновено се намират в горния слой на живата част на кожата.

Трябва да се отбележи, че инфекциозните агенти могат да доведат до подобни открития в кожата, така че се предполага, че може да е разумно да се направи тест за бактерии, гъбички и вируси.

Най-последователните лабораторни открития при пациенти със синдром на Sweet са повишени бели кръвни клетки и неутрофили в кръвния поток и повишена скорост на утаяване на еритроцитите или ESR. Това означава, че повишен брой на белите кръвни клетки не винаги се наблюдава при всички пациенти с синдром на Sweet's, потвърден с биопсия.

лечение

Синдромът на Sweet може да изчезне сам, без никакво лечение, въпреки че леченията са ефективни и като цяло работят бързо. Необработеният обрив може да продължи седмици до месеци. Най-често използваните лекарства за синдрома на Sweet са кортикостероидите . Може да се използват перорални кортикостероиди, като например преднизон , особено ако имате повече от няколко засегнати области на кожата. Тези лекарства са системни, което означава, че те преминават през цялото тяло, а не само върху кожата.

Други форми на стероиди като кремове или мехлеми понякога се използват за по-малки, по-масово разпространени обриви. Когато човек със синдром на Sweet не толерира системни кортикостероиди или има странични ефекти с дългосрочни кортикостероиди, има други лекарства, които могат да се използват като дапсон, калиев йодид или колхицин.

Пациентите със синдром на Sweet могат да развият усложнения, дължащи се на кожното засягане, свързаните със синдрома на Sweet заболявания или и двете. Антимикробната терапия може да се използва, ако раните на кожата от обрива са изложени на риск от повторно заразяване.

Вниманието към всички състояния, свързани със синдрома на Sweet, също може да бъде важна част от лечението на самия синдром на Sweet. Например, симптомите, свързани със синдрома, понякога се възпроизвеждат с лечение или лечение на основната злокачествена проява.

Словото от

Медикаменти като кортикостероиди могат да осигурят облекчение от синдрома, но вниманието към свързаните с това състояния също може да бъде важно. Ако имате синдром на Sweet's, причинен от лекарството, веднага след преустановяване на причинно-следственото лекарство, заболяването обикновено, но не винаги, се подобрява и спонтанно се справя.

Ясно е, че не всички със синдром на Sweet имат рак; и в проучване с 448 души със синдром на Sweet, само 21% (или 96 от 448 индивида) са били с хематологично злокачествено заболяване или солиден тумор. Трябва да се отбележи, обаче, че синдромът на Sweet може понякога да доведе до откриването на неизвестен рак - и също така, че повторението на синдрома на Sweet's, свързан с злокачествени заболявания, може да сигнализира за рецидив на рака.

> Източници:

> Cohen PR. Синдром на Sweet - цялостен преглед на остра фебрилна неутрофилна дерматоза. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. Дой: 10.1186 / 1750-1172-2-34.

> Хюсеин К, Нанда А, Ал-Сабах Н, Алсалех QA. Синдром на Sweet (остра фебрилна неутрофилна дерматоза), свързана с аденокарцином на простатата и преходен клетъчен карцином на пикочния мехур. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.

> Сладки РД. Остра фебрилна неутрофилна дерматоза. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.