Симптоми, лечения и прогноза на невробластома
Ако детето ви или детето на дете е било диагностицирано с невробластом, какво трябва да знаете? Колко често е този вид детска рак? Как се лекува и каква е прогнозата?
Какво представлява невробластомът?
Като един от най-честите видове рак в ранна детска възраст, невробластомът е рак, който се среща при малки деца. Туморът започва в невробласти (незрели нервни клетки) на централната нервна система.
В частност, невробластомът включва нервни клетки, които са част от симпатиковата нервна система. Симпатиковата и парасимпатиковата нервна система са и двете части на автономната нервна система - система, която контролира процесите в тялото, които обикновено не трябва да мислим като дишане и храносмилане. Симпатичната нервна система е отговорна за реакцията "борба или бягство", която настъпва, когато сме стресирани или уплашени.
Симпатиковата нервна система има области, наречени ганглии, които се намират на различни нива на тялото. В зависимост от това къде в тази система започва невробластом, може да започне в надбъбречните жлези (приблизително една трета от случаите), корема, таза, гръдния кош или шията.
Статистика за невробластома
Невробластомът е често срещан детски рак , представляващ 7% от раковите групи под 15-годишна възраст и 25% от раковите заболявания, които се развиват през първата година от живота.
Като такъв, той е най-честият вид рак при кърмачета. Тя е малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Около 65% от невробластомите са диагностицирани преди 6-месечна възраст, а този тип рак е рядко след навършване на 10-годишна възраст. Невробластомът е причина за приблизително 15% от смъртните случаи, свързани с рака при децата.
Признаци и симптоми на невробластом
Признаците и симптомите на невробластома могат да варират в зависимост от това къде се появяват в тялото, както и от това дали ракът се е разпространил в други региони.
Най-честият знак за представяне е от голяма коремна маса. Маса може да се появи и в други региони, където има ганглии като гръдния кош, таза или шията. Възможно е да има треска, а децата може да са страдали от загуба на тегло или "провал да процъфтява".
Когато ракът се е разпространил (най-често към костния мозък, черния дроб или костите), може да има други симптоми. Метастазите зад и около очите (периорбитални метастази) могат да накарат очите на бебето да се изплъзват ( протоза ) с тъмни кръгове под очите. Метастазите по кожата могат да причинят синкави черни петна (екхимози), които пораждат термина "бебешко кифлаче". Натискът върху гръбнака от костните метастази може да доведе до симптоми на червата или пикочния мехур. Метастазите на дългите кости често причиняват болка и могат да доведат до патологични фрактури (фрактура на костта, която е отслабена поради наличието на рак в костта).
Къде се разпространяват невробластомите (метастазират)?
Невробластомите могат да се разпространят от първичното място чрез кръвообращението или лимфната система.
Площите на тялото, към които е най-разпространено разпространение, включват:
- Кости (причиняващи костна болка и накуцване)
- Черен дроб
- Бели дробове (причиняващи недостиг на въздух или затруднено дишане)
- Костния мозък (водещ до бледност и слабост, дължащи се на анемия)
- Periorbital регион (около очите причинява издуване)
- Кожа (причиняваща появата на боровинка)
Диагностика на невробластома
Диагнозата на невробластома обикновено включва както кръвни изследвания, които търсят маркери (вещества, които секретират раковите клетки), така и образни изследвания.
Като част от симпатиковата нервна система, невробластомните клетки отделят хормони, известни като катехоламини. Те включват хормони като епинефрин, норепинефрин и допамин.
Веществата, които най-често се измерват при диагностицирането на невробластома, включват хомовинилова киселина (HVA) и ванилилманделова киселина (VMA). HVA и VMA са метаболити (разпадни продукти) на норепинефрин и допамин.
Тестовете за изображения, направени за оценка на тумор (и за търсене на метастази), могат да включват CT скенери, MRI и PET сканиране . За разлика от CT и MRI, които са "структурни" проучвания, PET сканирането е "функционално" изследване. При този тест се инжектира малко количество радиоактивна захар в кръвния поток. Бързо растящите клетки, като например туморните клетки, заемат повече от тази захар и могат да бъдат открити с изображения.
Биопсия на костен мозък обикновено се прави, тъй като тези тумори обикновено се разпространяват в костния мозък.
Уникално изпитване за невробластоми е MIBG сканирането. MIBG означава мета-йодобензилгуанидин. Невробластомните клетки абсорбират MIBG, който се комбинира с радиоактивен йод. Тези изследвания са полезни при оценяването на костните метастази, както и при участието на костния мозък.
Друг тест, който често се прави, е изследване за усилване на MYCN. MYCN е ген, който е важен за клетъчния растеж. Някои невробластоми имат излишни копия на този ген (повече от 10 копия), находка, наречена "усилване на MYCH". Невробластомите с MYCN амплификация имат по-малка вероятност да отговорят на лечението на невробластома и са по-склонни да метастазират в други области на тялото.
Проверка на невробластомите
Тъй като нивата на урината ванилилманделова киселина и хомовинилова киселина са доста лесни за получаване и анормални нива присъстват в 75 до 90 процента от невробластомите, беше обсъдена възможността за скрининг на всички деца за болестта.
Изследванията са извършили скрининг с тези тестове, обикновено на 6-месечна възраст. Докато скринингът привлича повече деца с ранен стадий на невробластом, не изглежда да има ефект върху смъртността на заболяването и понастоящем не се препоръчва.
Стадия на невробластома
Както при много други ракови заболявания, невробластомът се разделя между етапи I и IV в зависимост от степента на разпространение на рака. Етапите включват:
- Етап І - В стадий I заболяването туморът е локализиран, въпреки че може да се е разпространил в близките лимфни възли. В този етап туморът може да се отстрани напълно по време на операцията.
- Етап II - Туморът е ограничен до зоната, в която е започнал, а близките лимфни възли могат да бъдат засегнати, но туморът не може да бъде премахнат изцяло с операция.
- Етап III - Туморът не може да бъде отстранен хирургически (не може да бъде подложен на операция). Тя може да се е разпространила в близки или регионални лимфни възли, но не и в други части на тялото.
- Етап IV - Етап IV включва всеки тумор с различен размер с или без лимфни възли, който се е разпространил в костите, костния мозък, черния дроб или кожата.
- Етап IV-S - Специална класификация на етап IV-S се прави за тумори, които са локализирани, но въпреки това се разпространяват в костния мозък, кожата или черния дроб при кърмачета на възраст под една година. Костният мозък може да бъде включен, но туморът присъства в по-малко от 10% от костния мозък.
Приблизително 60 до 80 процента от децата се диагностицират, когато ракът е етап IV.
Международната система за поставяне на рискови групи в невробластомата (INRGSS)
Международната система за поставяне на рискови групи на Международната невробластомна група е друг начин, по който се дефинират невробластоми и предоставя информация за "риска" от рака, с други думи, колко вероятно е туморът да бъде излекуван.
Използвайки тази система, туморите се класифицират като високорискови или с нисък риск, което помага да се ръководи лечението.
Причини и рискови фактори за невробластома
Повечето деца с невробластом нямат фамилна анамнеза за заболяването. Това означава, че генетичните мутации се смятат за отговорни за около 10% от невробластомите.
Мутациите в гена ALK (анапластична лимфомна киназа) са основна причина за фамилния невробластом. Мутациите на семенната течност в PHOX2B са идентифицирани в подгрупата на фамилния невробластом.
Други възможни рискови фактори, които са били предложени, включват родителско пушене, употреба на алкохол, някои лекарства по време на бременност и излагане на определени химикали, но по това време не е ясно дали те играят роля или не.
Лечение на невробластома
Има няколко възможности за лечение на невробластома. Изборът им зависи от това дали операцията е възможна и от други фактори. Дали туморът е "висок риск" според INCRSS също играе роля при избора на лечение, а изборът обикновено се прави на базата на това дали туморът е с висок риск или нисък риск. Опциите включват:
- Хирургия - Освен ако невробластом се е разпространил (етап IV), обикновено се прави операция за отстраняване на възможно най-голям брой тумори. Ако операцията не е в състояние да премахне целия тумор, обикновено се препоръчва допълнително лечение с химиотерапия и радиация.
- Химиотерапия - Химиотерапията включва употребата на лекарства, които убиват бързо разделящите се клетки. Като такъв може да доведе до странични ефекти, дължащи се на ефекта си върху нормалните клетки в тялото, които се разделят бързо, като тези в костния мозък, космените фоликули и храносмилателния тракт. Химиотерапевтичните лекарства, които обикновено се използват за лечение на невробластома, включват цитоксан (циклофосфамид), адриамицин (доксорубицин), платинол (цисплатин) и етопозид. Допълнителни лекарства обикновено се използват, ако туморът се счита за висок риск.
- Трансплантация на стволови клетки - Висока доза химиотерапия и лъчева терапия, последвана от трансплантация на стволови клетки, е друга възможност за лечение. Тези трансплантации могат да бъдат или автоложни (като се използват собствени клетки на детето, които се изтеглят преди химиотерапията) или алогенни (като се използват клетки от донор като родител или несвързан донор).
- Други видове лечение - За тумори, които се повтарят, други категории терапии, които могат да бъдат разгледани, включват терапия с ретиноиди, имунотерапия и целенасочена терапия с ALK инхибитори и други лечения, като използване на съединения, взети от невробластомни клетки, прикрепени към радиоактивни частици.
Спонтанна ремисия на невробластома
Може да се появи феномен, наречен спонтанна ремисия , особено за тези деца, които имат тумори, които са по-малки от 5 см (2 ½ инча по размер), са етап I или етап II и са на възраст по-малка от една година.
Спонтанната ремисия се появява, когато туморите "изчезнат" сами без лечение. Въпреки че това явление е рядкост при много други видове рак, то не е необичайно с невробластома, било за първични тумори, или за метастази. Не сме сигурни какво причинява някои от тези тумори да изчезнат, но по някакъв начин вероятно е свързана с имунната система.
Прогноза на невробластома
Прогнозата на невробластома може да варира значително между различните деца. Възрастта при диагностицирането е фактор номер едно, който засяга прогнозата. Децата, които са диагностицирани преди възрастта на една, имат много добра прогноза дори при напредналите стадии на невробластома.
Факторите, които са свързани с прогнозата на невробластома, включват:
- Възраст при диагностициране
- Етап на заболяването
- Генетични находки като плайди и амплификация
- Изразяването от тумора на някои протеини
Намиране на подкрепа
Някой веднъж каза, че единственото нещо, което е по-лошо от това, че имате сами рак, е детето ви да се изправи пред рак, а това изявление е много истина. Като родители, ние искаме да пощадим на децата си болка. За щастие, нуждите на родителите на деца с рак са получили много внимание през последните години. Има много организации, предназначени да подкрепят родители, които имат деца с рак, и има много групи и общности за подкрепа на хора и онлайн. Тези групи ви позволяват да говорите с други родители, които са изправени пред подобни предизвикателства и да получат подкрепата, която идва от това, че не сте сами. Отделете малко време, за да разгледате някои от организациите, които поддържат родители, които имат дете с рак.
Важно е да споменем и братя и сестри, които се справят с емоциите на братя и сестри с рак, като често имат много по-малко време с родителите си. Има организации за подкрепа и дори лагери, предназначени да посрещнат нуждите на децата, изправени пред това, което повечето от приятелите им не биха могли да разберат. CancerCare има ресурси за подпомагане на братята и сестрите на дете с рак. SuperSibs е посветена на успокояващи и овластяващи деца, които имат брат и сестра с рак и има няколко различни програми, които да отговарят на нуждите на тези деца. Можете също да поискате да проверите лагерите и отстъпките за семейства и деца, засегнати от рак.
Словото от
Невробластомът е най-честият вид рак при децата през първата година от живота, но се среща рядко по-късно в детска възраст или в зряла възраст. Симптомите често включват намиране на маса в корема или симптоми като обрив на "боровинка кифли".
Редица възможности за лечение са налични както за невробластоми, които току-що са диагностицирани, така и за тези, които са се повтаряли. Прогнозата зависи от много фактори, но оцеляването е най-високо, когато заболяването се диагностицира през първата година от живота, дори и да се е разпространила широко. Всъщност, някои невробластоми, особено тези при малки деца, спонтанно изчезват без лечение.
Дори когато прогнозата е добра, невробластомът е унищожителна диагноза за родителите, които много по-скоро биха имали самата диагноза, отколкото да имат децата си рак. За щастие през последните години има огромни проучвания и напредък в лечението на детския рак и се разработват нови подходи за лечение всяка година.
> Източници:
> Berlanga, P., Canete, A. и V. Castel. Аванси в нововъзникващите лекарства за лечение на невробластом. Експертно становище относно нововъзникващите наркотици . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, М., Aveic, S., Seydel, A. и G. Tonini. Лечение на невробластома в пост-геномна ера. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> Национален онкологичен институт. Лечение на невробластомите (PDQ) - здравна професионална версия. Актуализирано 21/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq