Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) обикновено се смята за тежка форма на мултиформе на еритема, която сама по себе си е тип реакция на свръхчувствителност към медикаменти, включително лекарства без рецепта или инфекция като херпес или ходеща пневмония, която е причинени от Mycoplasma pneumoniae .
Други експерти мислят за синдрома на Стивънс-Джонсън като отделно заболяване от еритема мултиформе, които вместо това се делят на еритема на мултиформените малки и еритема мултиформени основни форми.
За да станем още по-объркващи, има и тежка форма на синдрома на Стивънс-Джонсън: токсична епидермална некролиза (TEN), известна още като синдрома на Lyell.
Синдром на Стивънс-Джонсън
Двама педиатри, Албърт Мейсън Стивънс и Франк Шамблис Джонсън, са открили синдрома на Стивънс-Джонсън през 1922 г. Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде животозастрашаващ и може да причини сериозни симптоми, като големи мехури на кожата и проливане на кожата на детето.
Синдромът на Stevens-Johnson се проявява с честота от около 1,5 до 2 случая на милион души всяка година, така че е доста рядко. За съжаление, около 5% от хората със синдром на Stevens-Johnson и 30% с токсична епидермална некролиза имат такива тежки симптоми, че не се възстановяват.
Децата на всяка възраст и възрастни могат да бъдат засегнати от синдрома на Stevens-Johnson, въпреки че хората, които са имунокомпрометирани, като например ХИВ , вероятно са изложени на по-голям риск.
Симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън
Синдромът на Stevens-Johnson обикновено започва с грипоподобни симптоми , като треска, възпалено гърло и кашлица. След това, 1 до 3 дни по-късно, ще се развие дете със синдром на Stevens-Johnson:
- усещане за парене на устните, вътре в бузите (букална лигавица) и очите
- плосък червен обрив, който може да има тъмни центрове или да се превърне в мехури
- подуване на лицето, клепачите и / или езика
- червени, кръвожадни очи
- чувствителност към светлина (фотофобия)
- болезнени язви или ерозии в устата, носа, очите и гениталната мукоза, което може да доведе до коруширане
Усложненията на синдрома на Stevens-Johnson могат да включват улцерация на роговицата и слепота, пневмонит, миокардит, хепатит, хематурия, бъбречна недостатъчност и сепсис.
Положителният знак на Николски, при който най-горните слоеве на кожата на детето изчезва, когато се разтрива, е признак на тежък синдром на Стивънс-Джонсън или че се е превърнал в токсична епидермална некролиза.
Детето също е класифицирано като имащо токсична епидермална некролиза, ако има повече от 30 процента от епидермалното (кожата) отрязване.
Причини за синдрома на Стивънс-Джонсън
Въпреки че повече от 200 лекарства могат да причинят или да предизвикат синдром на Stevens-Johnson, най-честите са:
- антиконвулсанти (епилепсия или гърчове), включително Tegretol (карбамазепин), дилантин (фенитоин), фенобарбитал, депакоте (валпроева киселина) и ламикал (ламотригин)
- сулфонамидни антибиотици, като Bactrim (триметоприм / сулфаметоксазол), който често се използва за лечение на UTI и MRSA
- бета-лактамни антибиотици, включително пеницилини и цефалоспорини
- нестероидни противовъзпалителни средства, особено от типа на оксикам, като Feldene (Piroxicam) (обикновено не се предписват на деца)
- Zyloprim (алопуринол), който обикновено се използва за лечение на подагра
Обикновено се смята, че синдромът на Stevens-Johnson се причинява от лекарствени реакции, но инфекции, които могат да бъдат свързани и с него, могат да включват тези, причинени от:
- вирус на херпес симплекс
- Бактерия Mycoplasma pneumoniae (ходеща пневмония)
- хепатит С
- Histoplasma capsulatum fungus (Хистоплазмоза)
- Вирус на Epstein-Barr ( моно )
- аденовирус
Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън
Леченията за синдрома на Stevens-Johnson обикновено започват чрез спиране на каквото и да е лекарство, което може да предизвика реакцията и след това поддържаща грижа, докато пациентът се възстанови след около 4 седмици.
Тези пациенти често се нуждаят от грижи в отдела за интензивно лечение, като лечението може да включва:
- IV флуиди
- хранителни добавки
- антибиотици за лечение на вторични инфекции
- лекарства за болка
- грижа за раната
- стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG), въпреки че употребата им все още е противоречива
Лечението със синдрома на Стивънс-Джонсън често се координира в екипен подход, с лекаря на интензивно отделение, дерматолог, офталмолог, пулмолог и гастроентеролог.
Родителите трябва незабавно да потърсят медицинска помощ, ако смятат, че детето им може да има синдром на Stevens-Johnson.
Източници:
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed.
Kliegman: Nelson Учебник по педиатрия, 18-и издание.
Koh MJ. Синдром на Stevens-Johnson и токсична епидермална некролиза при азиатски деца. J Am Acad Dermatol - 01-ЯН-2010; 62 (1): 54-60.
Мандел: Мандел, Дъглас и Бенет, Принципи и практики на инфекциозни болести, 7-и издание.
Natacha Levi, PharmD. Медикаменти като рискови фактори на синдрома на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза при деца: обобщен анализ. Pediatrics, февруари 2009 г .; 123: e297 - e304.