Първична прогресивна афазия, или PPA, е прогресивно езиково разстройство, което се дължи на атрофия на фронталните, париеалните и темпоралните области на мозъка, обикновено от лявата страна. Това е форма на деменция, която засяга специфично езика и речта. Човек се казва, че има PPA, ако езиковите проблеми са най-поразителния симптом, който този човек има при настъпването на болестта.
Някой с PPA може да изпитва проблеми с продуцирането на езика, синтаксиса, наименуването на обект или разбирането на думи. Речта е най-засегнатият домейн за пациента по PPA в хода на диагностиката, въпреки че други когнитивни функции могат да се влошат и с времето. Важно е да се отбележи, че дадено лице няма ПЧП, ако езиковите му проблеми са резултат от други недегенеративни нарушения на нервната система или медицински нарушения или ако афазия може да се подобри с течение на времето. PPA е, както подсказва и името му, прогресивно заболяване, което ще се влоши с времето, а има три различни варианта - нефункционални (наричани още аграматични), логопедични и семантични.
1. Неконфлуентен вариант PPA (nfvPPA)
Основните особености на този вариант са липсата на граматика в продукцията на говор и спиране или усилена реч. Индивидът може да има предимно само един от тези симптоми и все още да бъде диагностициран без наличие на свръхчувствителност.
"Липса на граматика" в този случай може да означава последователно използване на кратки, прости фрази, неправилна структура на изреченията или неправилно използване на наклона. Умерената реч е бавна, трудна и липсва ритмичното качество на нормалната реч. Човек с нефункционален вариант може да бъде принуден да говори с много намален процент, поради трудността да формира изречения или да използва необходимите мускули, за да говори какво мислят.
Някои пациенти могат да опишат чувството, че знаят какво искат да кажат, но не могат да формулират правилно думите с устните и езика си.
2. Логопенен вариант PPA (lvPPA)
Подобно на пациентите, които не са флуензи, пациентите с логопения може да изглежда да говорят бавно, но тези паузи са причинени от трудности при намирането на думи. Човек с логопедичен вариант ще прекъсне в речта си не защото имат двигателни проблеми с говоренето, а защото просто не могат да намерят конкретната дума, която биха искали да кажат. Всъщност думата "логопения", извлечена от гръцки, означава "липса на думи". Индивидите с този тип PPA имат тенденция да получат по-голямо увреждане на обща памет от тези с други варианти на PPA. Докато се занимаваме с малки разговори, разстройството на речта може да е трудно откриващо, но когато бъдат помолени да дадат конкретни думи или да отговорят на по-трудни въпроси, хората с логопения могат да се борят. Те могат да отнемат дълги, ненужни пътеки около празнина в способността си да намерят дума. Нормалната артикулация обаче трябва да бъде по-поддържана и речта няма да включва очевидни агрематични грешки.
3. Семантичен вариант PPA (svPPA)
Значителните особености на семантичния PPA са трудности при припомнянето на имената на ежедневните обекти и липсата на разбиране на думата.
Например, някой може да бъде в състояние да има привидно нормален разговор, и изведнъж се третира думата "диня" като че ли е чужд език. Освен това хората губят значението на това, което всъщност е това - те биха могли, например, да не могат да разберат дали динята е по-скоро като пъпеш или лук. Индивидите с този вариант също могат да изпитват повърхностна дислексия или дисгрегия (т.е. ще пишат думи, както звучат, и ще прочетат думите фонетично, например четене на "яхта" като "яхта"). Въпреки това, много познавателни способности могат да останат непокътнати, като например припомняне на събития от живота, ангажиране в сложни хобита или намиране на пътя им без затруднения.
Лечение и прогноза
Сравнително рядко заболяване, PPA може да започне като фино разстройство на говора. Но като прогресираща болест, тя ще напредва с времето и пациентът може да загуби пълната си способност да чете, пише, говори и / или да разбира какво чува. Все още няма специфично лекарство, одобрено за лечение на СИП, но управлението на заболяването може да включва практика за извличане на думи с реч на терапевт или практика, използвайки други средства за комуникация, като например чрез рисуване или жестове. Освен това много хора с PPA смятат, че е полезно да носят лични карти, които могат да обяснят състоянието им на други хора. Някои също смятат, че е полезно да се свържете с други хора с PPA и уебсайтове, които свързват международни пациенти с PPA, могат да бъдат намерени онлайн. Тъй като различните варианти на заболяването са причинени от различни проблеми в мозъка, важно е да се разберат разликите във вариантите, за да се подобрят потенциалните методи на лечение.
> Източници
> Горно-Темпни ML, Hillis AE, Weintraub S, Кертес А, Мендес М, Cappa SF, et al. Класификация на първичната прогресивна афазия и нейните варианти. Neurology.2011; 76 (11): 1006-14.