Симптомите, диагнозата и лечението на ХБС, чернодробната болест, свързана с IBD
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е заболяване на черния дроб, което причинява възпаление и стесняване на жлъчните пътища в и извън черния дроб. Не е сигурно какво причинява PSC, въпреки че се смята, че е автоимунно състояние. PSC не се смята за пряко наследено, но се смята, че има генетичен компонент.
Жлъчката е необходима за смилането на мазнините и за пренасяне на отпадъците от черния дроб.
PSC причинява жлъчните пътища да се стесняват от белези и възпаления и жлъчката започва да се натрупва в черния дроб, което я уврежда. Това увреждане в крайна сметка води до образуване на белези и цироза , което не позволява на черния дроб да изпълнява важните си функции. Няколко години ППК може да доведе до раков тумор на жлъчните пътища, наречен холангиокарцином, който се проявява при 10 до 15% от пациентите.
В повечето случаи КПС напредва бавно, но може да бъде и непредвидима и животозастрашаваща. Хората с ППЛ могат да получат лечение, за да облекчат симптомите и да им помогнат да водят активен живот.
Демографски на риск
Най-често хората, които са засегнати от ХПК, са на възраст между 30 и 60 години, като средната възраст на диагностициране е 40. ППК е по-често при мъжете; 60 до 75% от хората, които са диагностицирани, са мъже. Като цяло PSC е необичайно заболяване.
Симптоми
Някои хора нямат симптоми при диагностицирането или дори няколко години след това.
Симптомите включват:
- Диария (причинена от малабсорбция на мазнини)
- умора
- Треска / студени тръпки (от инфекция в жлъчните пътища)
- Сърбеж, който често засяга цялото тяло
- Жълтеница (пожълтяване на кожата и очите)
Свързани с болести
Хората с ХПК имат по-голяма вероятност да имат възпалително заболяване на червата (IBD) или остеопороза.
PSC е силно свързана с улцерозен колит при до 70% от пациентите, но може да се свърже с болестта на Crohn на дебелото черво, понякога наричана колит на Крон . Причината за връзката с IBD не е известна, но се смята, че е резултат от имунен отговор.
диагноза
PSC обикновено се диагностицира чрез процедура, наречена ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография) . По време на ERCP, лекарят ще вкара ендоскоп в устата и ще го премести през хранопровода и стомаха до каналите на жлъчката. Боята се вкарва в каналите, така че те да се появят, когато се вземат рентгенови лъчи. След това рентгеновите лъчи се анализират, за да се определи дали има някакви проблеми с жлъчните пътища.
Диагнозата на PSC може да бъде потвърдена до известна степен чрез кръвен тест, известен като ALK (алкална фосфатаза), въпреки че положителен резултат може да доведе до много други условия, а не само до PSC.
Биопсията на черния дроб е полезна също така за потвърждаване на диагнозата на ХПБ, както и за проследяване на прогреса на заболяването след диагностициране. Честотата на чернодробната биопсия се извършва в болнична среда на амбулаторна база с локална упойка . Лекарят, който извършва теста, ще използва игла, за да вземе малка проба от чернодробна тъкан за тестване от патолог.
лечение
Няма лечение, доказано ефективно при лечението на ХПК. В момента се провеждат изследвания за намиране на ефективно медицинско лечение. Плановете за лечение са насочени към облекчаване на симптомите, прекъсване на прогресията на заболяването и наблюдение за потенциални усложнения.
Симптомите на PSC могат да бъдат лекувани, за да се направят пациентите по-удобни. Сърбежът може да се лекува с Questran (холестирамин) или Benadryl (дифенхидрамин). За рецидивиращи инфекции, които могат да възникнат при ХБН, може да са необходими антибиотици. Тъй като PSC пречи на абсорбцията на мазнини, може да са необходими добавки, за да се отстранят недостатъците на мастноразтворимите витамини А, D, Е и К.
Ако възникнат запушвания в жлъчните пътища, може да е необходима хирургическа процедура за разтягане или отваряне. Стентове, които поддържат отворите отворени, могат да бъдат поставени в каналите по време на тази процедура.
Ако прогресията на ППК води до чернодробна недостатъчност или персистиращи билиарни инфекции, може да е необходима трансплантация на черен дроб. Чернодробните трансплантации предлагат добро качество на живот за реципиентите, както и процент на оцеляване от около 75%.
Кога да се обадите на лекар
Ако някой от следните симптоми се появи при ППД, обадете се на Вашия лекар:
- Болка в корема
- Черни или много тъмни изпражнения
- жълтеница
- Температура над 100,4
- Повръщане с кръв
Източници :
Джонс Хопкинс Медицина. "Първичен склерозиращ холангит." Johns Hopkins University 2013 г.
Karlsen TH, Hampe J, Виенке К, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Генетичните полиморфизми, свързани с възпалителната болест на червата, не представляват риск за първичен склерозиращ холангит." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Ръководството на Merck. "Първичен склерозиращ холангит (PSC)." Merck & Co, Inc от септември 2007 г.
Ван Steenbergen W, De Goede Е, Emonds MP, Reinders J, Tilanus М, Fevery J. "Първичен склерозиращ холангит в двама братя: Доклад на семейство със специален акцент върху молекулярно HLA и MICA генотипиране" Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.