Протеините на Bence-Jones са по същество малки парчета антитела, които могат да бъдат открити с урина, главно за диагностициране и наблюдение на пациенти с мултиплен миелом, вид рак на кръвта.
Множествена миелома
Множествената миелома е рак, който се образува в вид бели кръвни клетки, наречени плазмени клетки. Плазмените клетки са клетките, които създават антитела, които да ви помогнат да се борите с инфекциите.
За нормална популация от плазмени клетки, произвеждащи антитела, може да се каже, че разнообразието е техният бизнес. Те правят всички различни видове протеини на антитела.
Множествената миелома е едно от няколкото заболявания, които могат да създадат "единичен клон на плазмени клетки". Помислете за един клонинг като нещо подобно на тълпа от идентични близнаци. Тази тълпа не е разнообразна. Единичният клон на клетките обикновено прави същите антителни протеини.
М-Протеини
При обсъждането на протеини на Бенс-Джоунс често се използват няколко други термина, като миеломен протеин, М-протеини, парапротеини, свободни имуноглобулинови леки вериги и M-скок. Всички тези термини са сходни, но те не са непременно взаимозаменяеми.
"М" в М-протеин означава моноклонално, което означава, че събирането на протеини е от един клон от клетки, продуциращи антитела. Тези клетки произвеждат едни и същи антитела или части от антитела.
Леки вериги
Антитела са това, което учените наричат имуноглобулини - имунни, които помагат за борба с болестите и глобулин, което означава, че те са протеини.
Тези имуноглобулини обикновено са доста големи, но те се състоят от по-малки единици, които се сглобяват. Антителата всъщност се състоят от няколко по-малки протеини, наречени тежки вериги и леки вериги.
На снимката по-горе можете да видите пълното антитяло или имуноглобулин на преден план, но всяко антитяло се състои от няколко части.
Сините части са "тежките вериги", а златните части са "леките вериги". В тази картина, златните леки вериги са това, което може да се превърне в протеини на Bence-Jones в човек с множествен миелом или някакво друго състояние.
Протеините на Bence-Jones са по същество специална колекция от тези по-малки парчета от антитялото (леките вериги) . Наличието на леки вериги в такова изобилие в урината не е нормално. Обикновено само малко количество протеин от лека верига може да бъде открито в урината. Леките вериги в урината могат да се развият по много различни причини, но не всички са рак.
Моноклонални леки вериги
Сега, в случая на протеините на Bence-Jones, важно е да запомните, че тези леки вериги не са просто някакъв стар вид лека верига - те са моноклонални леки вериги.
Бенсе-Джоунс протеини, следователно, са ...
- Моноклонални (идват от един клон от клетки)
- Моноклонални леки вериги (много копия на същото, по-малко антитяло-част)
- Намерени в урината и свързани с различни състояния, включително множествена миелома.
условия
Протеините на Bence-Jones са специфични видове М-протеини и те са достатъчно малки, за да преминат през системата за филтриране на тялото ви, бъбреците. Това означава, че когато тези леки вериги се появят в изобилие, те ще преминат от кръвта ви в урината ви.
Има няколко условия, при които протеините на Bence Jones могат да бъдат открити в урината на човек, включително следното:
- Множествена миелома - Множествената миелома е рак на кръвта, в който има свръхпроизводство на плазмени клетки - клетки, които се развиват от В лимфоцити в костния мозък. Плазмените клетки са клетките, които създават антитела, които ни предпазват от определени вируси и бактерии. Между 50 и 80% от хората с миелом ще имат тест за урина, който е положителен за тези протеини.
- Макроглобулинемията на Waldenström - макроглобулинемията на Waldenstrom е необичаен рак, възникващ в В-клетките (вид бели кръвни клетки). В-клетките преминават през процес, за да станат плазмени клетки, произвеждащи антитяло. При това заболяване, ракът се появява в В-клетките, преди точката, в която става плазмена клетка; така че макроглобулинемията на Waldenström се различава от множествената миелома, но двете условия в някои са подобни и двете могат да доведат до протеини на Bence-Jones.
- MGUS - MGUS означава моноклонална гамапатия с неопределено значение. Това заболяване може да бъде предшественик на множествената миелома и включва увеличаване на броя на плазмените клетки, но нито един от другите симптоми, свързани с мултиплен миелом.
значение
Протеините на Bence-Jones присъстват при около двама на трима пациенти с множествена миелома. Множествената миелома е рак на кръвта, включващ излишната продукция на плазмени клетки. Точно както ракът на белия дроб ще има излишък от анормални клетки на рак на белия дроб, миеломът включва излишък от плазмени клетки.
Плазмените клетки са клетките, които създават антитела, които ни помагат да се борим със заболяванията. Раковите плазмени клетки обаче не произвеждат антитела, които помагат да се пребори с болестта, а вместо това излишните плазмени клетки правят излишните антитела, които са еднакви.
Излишъкът от имуноглобулини в тялото може да се превърне в проблем от множество различни ъгли, един от които е бъбречно заболяване . Обикновено антителата са твърде големи, за да бъдат филтрирани през тубулите в бъбреците. Протеините на Bence-Jones са достатъчно малки, за да влязат в филтърните единици в бъбреците. В бъбреците тези протеини могат да се развият и да причинят бъбречни проблеми. Някои видове протеини по-често увреждат бъбреците по този начин, отколкото други. Съществуват и други последици от прекомерно леки вериги, които могат да засегнат различни части на тялото.
Ако сте диагностицирани с болест, която води до прекомерно количество лековерижни протеини, Вашият лекар вероятно ще ви наблюдава за свързаните усложнения. Едно от нещата, които могат да се случат с прекомерно леки вериги, се нарича амилоидна амилоидна лека верига, при което леките вериги се събират и образуват отлагания на вещество, наречено амилоид, което може да причини увреждане в различни органи.
Уринен тест
Тестът за протеините на Bence-Jones включва събиране на урината ви в продължение на 24 часа, за да се проверят доказателствата за протеините. Протеините на Бенс-Джоунс са наречени за Хенри Бенс Джоунс, химичен патолог, който за пръв път открил необичайните свойства на тези проби от урината в средата на 18-ти век. Има два вида леки вериги - наречени капа и ламбда. Специфичният тип лека верига може да има клинично значение.
Словото от
Ако сте ново диагностициран, отделете време, за да научите за болестта си и да зададете въпроси. Достигнете за подкрепа от вашите приятели и близки. И оставете да се надявате. Лечението на раковите заболявания в кръвта се е подобрило значително през последните години, а новите лечения понастоящем са в клинични проучвания.
> Източници:
> Basile U, Gulli F, Torti Е, et al. Оценка на скрининговия метод за Bence Jones протеинов анализ. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Управление на парапротеинемията. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, Т. et al. Клиничен курс на лека верига, тлееща мултиплен миелом (идиопатична протеинурия на Bence Jones): ретроспективно кохортно проучване. Ланцет Хематология . 2014. 1 (1): e28-36.