Симптоми и диагноза на миелома

Миелом и множествена миелома са различни имена за същия рак. Думата " множествен" е по избор и се отнася до многобройните тумори, които се развиват в костите на хората с това заболяване.

Миелом, левкемия и лимфом са трите основни вида рак на кръвта или хематологичен злокачествен образ. От трите, миеломът е най-честата. Шансовете за развитие на миелома се увеличават с възрастта и повечето хора, които са диагностицирани, са на 60 или повече години. Въпреки че може да се появи при по-млади възрастни, по-малко от един процент от случаите са при тези под 35-годишна възраст.

Какво представлява миелома?

Миеломът е рак, който започва в костния мозък . При здрави възрастни костният мозък е жива тъкан, напълнена в гъстите вътрешни кухини на някои кости. Там непрекъснато произвежда и освобождава нови червени кръвни клетки и бели кръвни клетки от всякакъв вид, осигурявайки ви постоянна доставка в кръвта.

Въпреки това миеломът е рак, специфичен за плазмените клетки - много специализиран тип бели кръвни клетки. Основната задача на плазмените клетки е да произвеждат антитела, микроскопичните протеини, които маркират чуждите нашественици за имунно разрушаване.

Здравословно население от плазмени клетки отделя цялото портфолио от различни антитела за атака на един единствен зародиш. При миелома има "клонинг" от неприятни плазмени клетки - много копия на една и съща плазмена клетка в костния мозък дават идентичен протеин ( моноклонален протеин или протеин М ), който е абнормен. Този злокачествен клонинг от плазмени клетки не чака да завладее зародиш; тя произвежда М протеин непрекъснато и в излишък.

Точно как здравата плазмена клетка се превръща в ракова, все още не е напълно известна, но учените печелят земя. Важно е, че сега се разбира, че миелом принадлежи към семейство с различни заболявания на плазмени клетки. Много хора с някои прекурсорни плазмени клетки, в крайна сметка развиват множествена миелома.

Симптоми

Не всички с миелом имат симптоми в началото, така че улавянето на миелома в началото на курса му е предизвикателство. Симптомите, на които да се грижите, включват следното:

Често симптомите на миелома са свързани с конкретните ефекти на злокачествения клон и / или произведените от тях антитяло-протеини. Например:

Има ли пред-миелом?

Ранната диагноза на миелома е предизвикателна, тъй като симптомите не могат да се появят до напреднали етапи. Понякога може да има неясни симптоми, които първоначално се приписват на други заболявания. Въпреки това, учените са идентифицирали семейство от различни заболявания на плазмените клетки, някои от които евентуално могат да прогресират до миелома, като например следното:

MGUS

Когато имате твърде много копия на едно и също антитяло, това е известно като моноклонална гамопатия или MG. Хората с миелом може да имат MG, но не всеки с MG има миелом. Всъщност има дълъг списък от заболявания, свързани с наличието на MG и много от тях не са ракови заболявания.

Когато човек има MG, но няма улики за това, което го причинява, то е известно като MG с неопределено значение или MGUS. Не всички с MGUS ще продължат да развиват миелом, но някои могат, поради което е необходим ежегоден мониторинг.

Въпреки че е доброкачествено състояние, MGUS носи риск от миелом с около 1,5% годишно. Коефициентът се увеличава с по-голям брой ненормални плазмени клетки в костния мозък и също с по-високи нива на М протеин в кръвта. MGUS обикновено се наблюдава, но не се лекува.

пЛАЗМОЦИТОМ

Понякога има единствено доказателство за един тумор на плазмени клетки. Когато това се случи, то се нарича плазмоцитом или изолиран плазмоцитом на костите, а не миелом.

Самотен плазмоцитом може да се развие и извън костния мозък в друг орган. В този случай се нарича екстрамедуларен плазмоцитом. Много хора с единичен плазмоцитом ще продължат да развиват множествен миелом, така че внимателното наблюдение за признаци на миелом е важно.

Какво се случва в миелома?

Помислете за костния ви мозък като футболен стадион, пълен с фенове. Всеки фен е клетка и има много различни типове клетки. На този стадион плазмените клетки са феновете, на които им е даден флаг, който да излъчва по време на половин шоу. И всяка плазмена клетка / вентилатор има различен цветен флаг, представляващ уникалното антитяло, което прави.

В здравия костен мозък, други клетъчни видове превъзхождат плазмените клетки. Така че на нашия стадион повечето фенове нямат цветни знамена. Все пак има достатъчно фенове и оцветени флагове, които да запълнят стадиона с почти всеки нюанс на всеки цвят - грандиозно разнообразие от антитела.

Сега си представете, че една плазмена клетка, притежаваща сив флаг, мутира и успява да се клонира, ставайки двама идентични фенове, всеки от които има сив флаг. Тогава двама станаха четирима, четирима станаха осем, и така нататък, държаха сивите си флагове. В крайна сметка има по-сиви флагове от очакваното. Сивите флагове представляват множество копия на един и същи протеин - моноклонален протеин или протеин М - защото идва от единствения обезпокоителен клонинг на клетките. Това прекомерно количество моноклонален протеин в кръвта или урината е нещо, което може да бъде открито при лабораторни тестове.

Представете си, че една клетка от злокачествения клонинг се изправя, за да си купи напитка, но след това се връща в грешната част от седалките, като продължава да се клонира. Клонирането започва в нова секция, а отново две стават четири, четири стават осем и т.н.

Тези злокачествени плазмени клонове могат да започнат да поемат стадиона. Те изтласкват редове и секции от седалки, които принадлежат към здрави клетки на мозъка, като тези, които правят подаването на еритроцити, бели кръвни клетки, тромбоцити и дори други плазмени клетки, притежаващи цветни знамена. Така че, тъй като броят на сивите флагове се увеличава, броят на нормалните, поликлонални колоритни знамена може да намалее.

И злокачествените клонинги могат да засегнат и други близки клетки на стадиона. Клоновете на плазмените клетки могат да освободят химични пратеници, които карат близките "фенове" да се държат неподходящо. Някои от тях (остеокласти) ще започнат да пробиват в цимента на стадиона ( костна резорбция ), освобождавайки облаци прах (калций), които се разпространяват навсякъде в стадиона и извън него (кръвта).

Видове

Когато миеломът се развие, може да се появи и да се развие различно в различните хора. Някои от термините, използвани за класифициране на миелома включват:

Асимптоматичен срещу тлеещ срещу активен / симптоматичен миелом

При някои хора съществува "междусекторна" фаза на заболяването - състояние между MGUS и активния миелом, т.е. Когато това се случи, то се нарича асимптоматичен миелом и в такива случаи има малко признаци на активно заболяване или миеломът е стабилен.

При тлеещ миелом костният мозък се напълва с допълнителни плазмени клетки. Около 10 процента или повече от клетките на мозъка могат да бъдат от миеломен клон и / или М протеинови нива да станат по-големи от 30 г / л. Въпреки това, при тлеещия миелом все още няма анемия, бъбречна недостатъчност, повишени нива на калций в кръвта и липса на увредени меки костни участъци. Обикновено се наблюдава тлеещ миелом, но не се лекува; обаче, изследователите търсят възможните ползи от ранното лечение в някои ситуации.

Трябва да се лекува симптоматичен или активен миелом. Има M протеини в кръвта или урината и увеличен брой плазмени клетки в костния мозък. Меки петна могат да се появяват в части от костта, да отслабват костта, да причиняват болка и да увеличават риска от фрактури. И тези елементи, които липсват в описанието на тлеещия миелом отгоре, могат да се развият в активния миелом.

Помощ за протеини Класифицира миелома

Видът на протеините, които продуцират миеломните клетки, също помага да се определи какъв вид миелом има. Антителата са огромни протеини, които имат различни части или вериги. Тежки части или тежки вериги и леки части, или леки вериги, всички се събират, за да образуват едно цяло антитяло.

При именуването на антитяло или имуноглобулин, тежките вериги определят кое писмо идва след имуноглобулин (Ig). Така например, най-често срещаната тежка част, открита в протеините на миелома М, е IgG, което представлява около 60 до 70 процента от случаите на миелом. Следва IgA. Рядко може да се включи IgD или IgE.

В някои случаи миеломните клетки могат да продуцират само непълни антитела или да отделят само леки вериги. Те се наричат протеини на Bence-Jones и са толкова малки, че често преминават от бъбреците в урината. Почти 20% от всички случаи на миелом отделят само леки вериги.

Приблизително един процент от всички случаи на миелома не отделят достатъчно М протеини или леки вериги, за да бъдат откривани изобщо. В тези случаи се използват по-чувствителни тестове или симптомите на миелома плюс откриването на абнормни плазмени клетки в мозъка води до диагноза.

Генетични подтипове

Има различни генетични аномалии, свързани с миелома. Последователностите на ДНК са изследвани, така че е известно например, че ако имате една от тези генетични аномалии, може да повлияете или да предвидите как Вашето заболяване ще реагира на лечението . Изследователите се надяват, че подобно генетично профилиране ще продължи да ни помага да постигнем напредък в лечението на миелома.

Причини

В повечето случаи учените не знаят точно как започва миеломът . Цените се различават по раса - афро-американците са по-големи от американците от кавказкия американец и от американците от Кавказкия свят, а от азиатско-американците - все още не са известни причините. Известни са някои генетични промени в плазмените клетки, но това, което причинява тези промени на първо място, не винаги е ясно.

Гените са кодирани в ДНК, която е пакетирана в 23 двойки хромозоми. В някои миеломни клетки на хора липсват части от хромозома номер 13, известни като заличаване. Тези заличавания изглежда правят миелома по-устойчив на лечение.

В приблизително 50 процента от хората с миелом, злокачественият клон има хромозома с това, което се нарича транслокация - част от една хромозома е превключила с част от друга хромозома в миеломните клетки. Когато такива пренареждания превръщат критичните гени в или изключват, това може да стимулира злокачествените заболявания.

Изследователите също така смятат, че аномалиите в други клетки в костния мозък също могат да играят роля в миелома. Например определени имунни клетки, наречени дендритни клетки, могат да направят химически сигнали, които причиняват растежа на здрави плазмени клетки. Така че, прекомерното сигнализиране от дендритни клетки може да допринесе за развитието на миелома.

диагноза

Ако симптомите са предпоставка за миелома, лабораторни изследвания върху кръвта и / или урината, изобразяването на костите и обикновено се извършва биопсия на костния мозък.

Кръвни тестове

Тестове на костен мозък и биопсии

Хората с миелом имат твърде много плазмени клетки в костния си мозък. Така че, се прави биопсия на костния мозък и аспирация, за да се прецени броенето и да се получат проби. То може да се направи или в кабинета на лекаря, или в болницата. Биопсичните проби се изследват от патолог и се подлагат на допълнително лабораторно изследване.

Генетично тестване на ракови клетки

Генетичните тестове често се правят върху анормалните клетки като част от диагнозата и оценката на миелома. Цитогенният анализ се отнася до тестове, които изследват промените в хромозомите на миеломните клетки.

Някои мутации и генетични пренареждания също помагат на лекарите да предскажат как да се държи злокачествено заболяване. Различни тестове са налични и се използват, за да се оцени генетично ракът на дадено лице, след като клетките бъдат получени.

Амилоидна биопсия

Високите нива на анормални протеини на антитела поставят пациентите с миелома в риск от развитие на амилоидоза. Амилоидът е вещество, което може да се натрупа във всяка тъкан и биопсията помага за диагностицирането на това заболяване. Най-често тази биопсия включва използването на игла за отстраняване на някои коремни мазнини.

Сканиране и изображения

Миеломните клетки са известни със способността си да направят така наречените литични лезии в костите. Те могат да набират други клетки, наречени остеокласти, за да унищожат костите или да причинят меки петна в отделни области на костите.

Често се правят редица рентгенови лъчи, които включват повечето кости. Когато този вид изображения се изпълняват, това е известно като изследване на костите или скелетно изследване. Други видове изображения могат да бъдат особено полезни в определени случаи, като откриването на плазмоцитоми, които не могат да се видят на рентгенови лъчи.

Кога да видите лекар

Обмислете да се срещнете с лекаря си, ако имате постоянни признаци или симптоми, които ви притесняват. Симптомите на миелома могат да бъдат неясни и неспецифични.

Ако сте били диагностицирани с MGUS или самостоятелен плазмоцитом, важно е Вие и Вашият лекар да държите под око нещата, тъй като тези заболявания на плазмените клетки могат да прогресират до миелома. Винаги попитайте Вашия лекар каквито и да е въпроси относно Вашето специфично състояние.

Словото от

Ако Вие или близък човек сте наскоро диагностицирани с миелом, е много нормално да се чувствате объркани, ядосани, претоварени или всички по-горе. Диагнозата на рака се променя живота по много различни начини . Това може да ви помогне да чуете историите на други хора. Служителите за преживяване, конференциите и дори социалните медии са отлични начини да се свържете с други, които могат да споделят вашите борби или да имат подобен опит и прозрения.

> Източници:

> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Б-клетъчен активиращ фактор в патофизиологията на мултиплен миелом: цел за терапия? Рак на кръвта на кръвта. 2015; 5 (2): e282-.

> Sonneveld P, Broijl A. Лечение на рецидивиращ и огнеупорен мултиплен миелом. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.

> Palumbo A, Anderson K. Множествена миелома. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.