Диагностика на ПМЛ, свързана с Tysabri при множествена склероза

Симптоми, ядрено-магнитен резонанс и лумбална пункция за диагностика на ПМЛ

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (PML) е опасно мозъчно заболяване, причинено от вируса на JC . Този вирус обикновено не причинява никакви симптоми, когато инфектира човек, а в крайна сметка лежи в съня си в тялото си. Но когато имунната система на човека отслабне (както при СПИН, лупус или някои видове рак), вирусът може да се активира отново, заразявайки клетките, които правят миелина (вашите нервни покрития) - това е биологията зад ПМЛ.

Значението на ПМЛ в МС е, че това е рядък страничен ефект на някои терапии , променящи заболяването , най-вече Tysabri (натализумаб).

Съществуват и няколко съобщени случая на ПМЛ при хора с МС, които са приемали Gilenya (fingolimod), Tecfidera (диметил фумарат) или Ocrevus (окрелизумаб).

Диагнозата на това потенциално фатално заболяване изисква задълбочена и бърза оценка от лекар, включваща подробна история и физически преглед, MRI на мозъка и лумбална пункция .

Тестване на вируса JC в цереброспиналната течност

За да се диагностицира ПМЛ, лекарят ще извърши лумбална пункция, за да анализира цереброспиналната течност (CSF) за наличието на JC вируса. Това се извършва чрез тест на полимеразна верижна реакция (PCR) върху CSF, за да се види дали ДНК на JC вируса е налице.

Резултатите от PCR теста за търсене на JC вирус в цереброспиналната течност ще бъдат комбинирани с клинични находки (симптоми на ПМЛ) и резултати от ЯМР, за да се стигне до диагноза.

ЯМР за диагностициране на ПМЛ

Ще бъде поръчано сканиране с магнитен резонанс (MRI) на мозъка. На MRI, PML обикновено показва толкова малки, отделни Т2-претеглени лезии . Те могат в крайна сметка да се обединят, за да образуват една голяма лезия.

Вашите симптоми за диагностициране на ПМЛ

Вашият лекар ще иска да знае точно как се чувствате и кога започнаха новите Ви симптоми.

Важно е да сте точни и подробни във вашето описание. Симптомите на ПМЛ са променливи, но могат да включват промяна в мисленето и личността, загуба на координация, проблеми със зрението, влошаване на слабостта на ръцете или краката, главоболие или гърчове.

Понякога може да е предизвикателство да се разграничат симптомите на рецидив на МС от ПМЛ. Според едно проучване от 2009 г. в архивите на неврологията една от ключовите думи е, че човек с рецидив на МС има тенденция да има един основен симптом, докато хората с ПМЛ са склонни да имат множество симптоми.

Мозъчна биопсия за диагностициране на ПМЛ

Ако човек е на Tysabri, положителни тестове за вируса на JC с тест за PCR CSF, показват симптоми на ПМЛ и има MRI сканиране с резултати, съответстващи на PML, вероятно е лекарят да лекува за PML. Понякога обаче се извършва мозъчна биопсия.

Мозъчната биопсия е отстраняването на малки парчета мозъчна тъкан, които да се използват при диагностицирането на ПМЛ. Частите от тъканите се изследват за JC вируса.

Мозъчната биопсия е "златният стандарт" на диагностичните тестове за ПМЛ. Въпреки това, тя носи рискове, включително смърт. Освен това лезиите на ПМЛ може да са невъзможни, за да се получи биопсична проба. Излишно е да се каже, че това не е популярна процедура с пациенти или лекари, нито тази, която се използва, освен в най-екстремните обстоятелства, за да се изключат други заболявания.

В случай на лице с MS, което е на Tysabri, това е по-малко проблем, отколкото при човек с ХИВ / СПИН, тъй като броят на заболяванията, които могат да имитират ПМЛ (токсоплазмоза, криптококов менингит или комплекс от СПИН деменция) вероятно.

Словото от

Ако започнете да имате някакви необичайни или влошаващи се симптоми по време на лечението с Tysabri (или с други заболявания, променящи болестта на MS), незабавно се свържете с Вашия лекар. Не приемайте, че това е "просто рецидив на МС" или пароксизмални симптоми. Излезте от хотела възможно най-скоро. Колкото по-рано започва лечението на ПМЛ, толкова по-добри са шансовете Ви за оцеляване.

> Източници:

> Boster A et al. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и рецидивираща-ремитираща множествена склероза: сравнително проучване. Arch Neurol. 2009 май, 66 (5): 593-9.

> Clifford DB et al. Натализумаб-свързана прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при пациенти с множествена склероза: уроци от 28 случая. Lancet Neurol . 2010 Ап; 9 (4): 438-46.

> Национално общество на държавите-членки (2015 г.). Случай на ПМЛ съобщено в лицето, получаващо Gilenya: АКТУАЛИЗИРАНО. и > случай на ПМЛ съобщено в Лицето, вземащо Tecfidera.

> Национално общество на MS (2017). Случай на ПМЛ съобщаван в Лице, получили орев за лечение на МС.

> Консорциум PML. Здравни специалисти: Какво представлява ПМЛ?