Какво представлява претоварването с желязо?

Множество кръвопреливания са факт от живота на някои пациенти с левкемия, лимфом и миелом. Преливането се използва за подобряване на броя на кръвните клетки и за лечение на признаците и симптомите на анемия - като умора, мъгливо мислене, задух и слабост . Многократните кръвопреливания с течение на времето обаче могат да доведат до претоварване с желязо - състояние, което, ако не се лекува, може да увреди сърцето и черния дроб.

Как се случва

Желязото играе много важна роля в нашето тяло. Той играе роля в много биологични процеси, включително синтеза на ДНК, когато клетките се делят, и транспортирането на кислород от белите дробове до нашите клетки и тъкани. Желязото, което приемаме чрез нашата храна, обикновено се свързва с протеин, наречен трансферин, и циркулира в нашата кръвна плазма.

В по-голямата си част това желязо се използва за образуване на хемоглобин, веществото в червените кръвни клетки, което транспортира кислорода, който дишаме в нашите тъкани . Останалото желязо се съхранява в черния дроб за бъдещо използване.

Човешкото тяло няма способността целесъобразно да отстрани или да изхвърли излишното желязо, въпреки че някои желязо се губи при нормални процеси като отделяне на кожни клетки. След достигане на максималния капацитет за съхранение на желязо, желязото започва да се натрупва в други части на тялото, което води до претоварване с желязо.

Трансфузията на червените кръвни клетки доставя много голямо количество желязо.

При здрави индивиди само около 1-2 mg желязо се превръщат в даден ден - т.е. желязото, което се приема от диетата и се губи чрез проливането на кожни клетки и стомашно-чревни клетки например. Една единица опаковани еритроцити (PRBCs), обаче, съдържа около 200-250 mg . Най-често пациентите получават две единици всеки път, когато се трансфектират, така че това е допълнителен 500 mg само за един ден.

вещи

Когато желязото е преодоляло способността на тялото да го съхранява безопасно, то може да причини вреда по няколко начина. На първо място, когато има повече желязо в организма, отколкото трансферинът, за да го свърже, той циркулира сам по себе си като нетрансферин-свързано желязо (NTBI). Тази форма на желязо е токсична за нашите тела и причинява увреждане на нашите тъкани и органи на клетъчно ниво.

В допълнение, прекомерното желязо се натрупва в сърцето, белите дробове, мозъка, жлезите с вътрешна секреция, черния дроб и дори костния мозък.

Необработено, това натрупване може да доведе до:

• Сърдечна недостатъчност

• Безплодие

• Диабет

• Цироза на черния дроб

• Артрит

• Хипотиреоидизъм (недостатъчно активна щитовидна жлеза)

• Намален растеж

• Ерективна дисфункция

• Рак

• Депресия

Някои доказателства също така показват, че бактериалната инфекция може да бъде една от последиците от претоварването с желязо.

Кой е в риск?

Хората, които са изложени на риск от трансфузионно претоварване с желязо, са тези, които са получили много трансфузионни червени кръвни клетки. Възрастните, които редовно получават трансфузии, са изложени на риск след около 20 животоспасяващи единици PRBCs или 10 трансфузии, ако получите две единици едновременно.

Пациентите с рак на кръвта и костния мозък, като левкемия и лимфом, обикновено изискват по-голям брой трансфузии след химиотерапия, след лъчетерапия до тазовата област или след трансплантация на стволови клетки .

Пациентите с миелодиспластични синдроми (MDS) често имат постоянно нисък хемоглобин и много от тях зависят от трансфузията, което ги поставя във висок риск от претоварване с желязо. MDS със сидеробластна анемия може също така да причини на пациентите да поемат прекомерно количество желязо от храната си, което прави проблема още по-лошо.

диагноза

Претоварването с желязо се проявява с течение на времето и често пациентите няма да показват никакви признаци. По-вероятно е претоварването с желязо да бъде открито чрез лабораторни резултати преди лицето да има симптоми.

Най-честият тест за оценка на насищането с желязо се нарича серумните нива на феритин. Това е кръвен тест, който може да се прави редовно за високорискови индивиди.

Нивата на серумния феритин се увеличават, тъй като количеството на NTBI се увеличава в кръвта. Нивата на кръвната феритина, които са по-големи от 1000 mcg / L, показват претоварване с желязо. Здравите мъже обикновено имат серумен феритин от 24-336 mcg / L и здрави жени 12-307 mcg / L. Други заболявания и състояния могат също така да причинят освобождаване на големи количества феритин в кръвообращението, което може да направи една по-висока четене ненадеждна, така че тестването на регулярна основа е норма.

Лекарите могат също да изберат да направят чернодробна биопсия, за да проверят концентрацията на желязо. Докато този тест може да даде малко по-точни резултати от серумните нива на феритин, той изисква доста инвазивна процедура, която може да доведе до усложнения, като инфекция и кървене. Резултатите от биопсията, по-големи от 7 mg желязо на грам черен дроб, показват свръхнатоварване с желязо.

Изследванията на изображения могат също така да разкрият констатации, предполагащи претоварване с желязо. Магнитен резонанс (MRI) може да се използва за откриване на натрупване на желязо в черния дроб и сърцето. ЯМР може да се използва заедно с чернодробна биопсия, за да се диагностицира претоварването с желязо или независимо. Въпреки това, отлагането на желязо не може да бъде предсказано надеждно чрез ЯМР в някои случаи, като например, когато се наблюдава натрупване на желязо в панкреаса.

лечение

Съществуват два основни начина, по които се лекува претоварването с желязо: терапевтична флеботомия и хелатотерапия с желязо.

Терапевтичната флеботомия е най-бързият и най-ефективен начин да се намалят нивата на желязо в пациента. За съжаление, тя не може да се използва при пациенти, които остават анемични. Следователно, той обикновено се запазва за пациенти, чиято левкемия или лимфом е в ремисия.

По време на терапевтична флеботомия, медицинска сестра или лекар ще постави голяма игла във вената ви , обикновено в ръката ви. След това те ще премахнат около 500 ml кръв от тялото ви за около 15-30 минути. Ако някога сте дали кръв, вие получавате идеята. Това количество кръв съдържа около 250 mg желязо. Тъй като желязото се отделя през кръвта, черният ви дроб освобождава някои от магазините си и евентуално количеството циркулиращо желязо може да се върне в нормални граници. Флеботомията може да се извършва веднъж или два пъти седмично, когато е необходимо, за да се постигне целта за серумните нива на феритин от 50-100 mcg / L.

Хелационната терапия с желязо използва лекарства, които свързват или хелатират желязо и улесняват отстраняването му от организма. Целта на този вид терапия е да се премахне излишното желязо от кръвта и органите на тъканите. Въпреки че тази терапия работи добре върху плазмените железни и чернодробни отлагания, тя не е толкова ефективна при отстраняването на железни отлагания от сърцето.

Дефероксамин (Десферал), деферазирокс (Exjade) и деферипрон (Ferriprox) са три такива лекарства.

Хелаторните лекарства за желязо са ефективни при намаляването на нивата на NTBI, но тези нива се възстановяват бързо, ако терапията се преустанови. Ето защо, тези лекарства трябва да бъдат взети точно както е указано за тях да работят правилно. Това може да бъде голям ангажимент за някои пациенти. Хелаторите на желязо също не са без странични ефекти, а рисковете и ползите от хелацията на желязото трябва внимателно да се претеглят.

В допълнение към тези терапии, вашият доставчик на здравни услуги може да направи препоръки за намаляване на количеството желязо, което абсорбирате чрез вашата храна. Макар че това е мярка, която има смисъл интуитивно, с някои изключения ползите от ограничаването на желязото в диетата са съмнителни, тъй като този подход страда от феномена "спад в кофата" и тъй като леченията за претоварване с желязо като флеботомия са далеч по-ефективно при намаляване на нивата на желязо.

Съвети за самоподдържане

Преливането на кръвта често е необходим и ефективен компонент на лечението на левкемия и лимфом. Анемията може да има много вредни, дори смъртоносни, ефекти върху тялото ви и трансфузиите могат да бъдат неизбежни.

Има обаче неща, които можете да направите, за да се уверите, че нивата на желязо са контролирани правилно. Уверете се, че вашият настоящ медицински екип знае всичко за историята на кръвопреливане в миналото. Може да сте получили PRBCs преди години за напълно несвързано състояние, но Вашият лекар трябва да знае за това сега. Не забравяйте, че желязото няма начин да се отделя от тялото ви, така че всяка трансфузия, която получавате през живота си, има потенциала да допринесе за претоварването с желязо днес.

Също така трябва да се опитате да следите всяка трансфузия, която получавате. Това може да не е лесно и може да има времена в терапията ви, когато изглежда, че всичко, което правите, е трансфузирано, но това ще бъде важно по-късно.

Вашият здравен екип трябва да започне да следи нивата на серумния ви феритин, след като сте получили около 20 единици живот в кръвта. Ако обикновено получавате две единици наведнъж, това може да е само 10 трансфузии. Ако не го поръчат автоматично, трябва да го поискате.

Долен ред

Пациентите, които получават редица кръвопреливания през живота си, са изложени на риск от развитие на претоварване с желязо. Поради естеството на техните заболявания и терапиите, използвани за лечение на тях, пациентите с рак на мозъка и кръвта често за известно време са зависими от трансфузията. Ако не се лекува, претоварването с желязо може да доведе до сериозни увреждания на органите и дори смърт, но има ефективно лечение.

Въпреки че може да е невъзможно да се избегнат кръвопреливания, пациентите могат да помогнат да се предпазят, като се съобразят с броя на единиците, които получават, и ако се налага, изискват тестване на претоварване с желязо.

Актуализирано през март 2016 г., TI.

Източници:

Brittenham GM. Желязна хелатираща терапия за претоварване с желязо. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.

Zhang C. Съществени функции на желязо, изискващи протеини при ДНК репликация, ремонт и контрол на клетъчния цикъл. Protein & Cell . 2014; 5 (10): 750-760.

Geissler C, Singh M. Iron, Месо и здраве. Хранителни вещества . 2011; 3 (3): 283-316.

Карими М, Джамалин N, Rasekhi A, Kashef S. Наблюдения на магнитен резонанс (MRI) на ставите при млади пациенти с тежка бета-таласемия: течност, обкръжаваща скапоидната кост: ново откритие, като възможен ефект на вторична хемохроматоза. J. Pediatr Hematol Oncol . 2007; 29 (6): 393-8.

Antle, E. Кой се нуждае от терапевтична флеботомия? Клинично списание за онкологично сестринство. Декември 2010. 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. Разбиране на претоварването с желязо: скрининг, мониторинг и грижи за пациенти с анемии, зависими от преливането. Клинично списание за онкологично сестринство. Октомври 2009 г., 13: 511-517.