Какво представлява студената аглутининова болест?

Разбиране на редката форма на анемия

Студената аглутининова болест (CAD) е рядък тип автоимунна хемолитична анемия - анемия, която се развива, когато имунната ви система атакува и унищожава червените кръвни клетки. Най-честата причина за AIHA се дължи на топло автоантитяло. Това означава, че антитялото се прикрепя към червените кръвни клетки при топла (телесна) температура. Както подсказва името, CAD е вторично на студено автоантитяло, което означава, че антитялото се свързва, когато червените кръвни клетки се излагат на по-студени температури, обикновено в ръцете, краката и носа.

Тези антитела причиняват образуването на червени кръвни клетки, наречени аглутиниране. CAD се среща по-често при жените, особено при по-големи възрасти.

Какви са симптомите на CAD?

Какво причинява CAD?

Как се диагностицира CAD?

Ако анемията е лека, тя може да бъде открита случайно при пълен кръвен брой (CBC), съставен по други причини. В допълнение към анемията, CBC може също така да разкрие макроцитоза, увеличен размер на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки всъщност не са големи, но когато червените кръвни клетки се придържат заедно, машината ги чете като една голяма червена кръв.

Прегледът на пероралната кръвна замазка (микроскопското плъзгане на кръвта) може да помогне да се определи дали са налице аглутинирани (залепени) клетки. Подобно на други хемолитични анемии, броят на ретикулоцитите (незрели червени кръвни клетки) се повишава, тъй като костният мозък се опитва да замени унищожените червени кръвни клетки.

Тъй като CAD е имунна хемолитична анемия, директният антиглобулинов тест (DAT или директен тест на Coomb) ще бъде положителен, което показва наличието на антитела на червените кръвни клетки. Има специални тестове, за да се търси наличието на студени аглутинини, за да се потвърди диагнозата.

Тъй като по-голямата част от CAD са вторични за друг проблем, може да се изпратят допълнителни тестове, за да се определи причината, така че да може да се лекува по подходящ начин.

Какви са леченията за студена аглутининова болест?

Ако анемията е лека, не е необходимо специално лечение. Ако анемията Ви е тежка и / или сте симптоматични от анемията (бърза сърдечна честота, умора, замайване), вероятно ще ви е необходима трансфузия на червени кръвни клетки. Тъй като кръвопреливането не елиминира студеното автоантитяло, трансфузията трябва да се приложи чрез по-топло, така че антитялото да не се прикрепя към трансфузираните червени кръвни клетки.

Много важна част от лечението на CAD е избягването на ниски температури. Това звучи по-лесно, отколкото е в реалния живот. Това означава, че хората, страдащи от CAD, често носят шапки, ръкавици и чорапи дори при топло време, тъй като може да сте изложени на студени стаи или среди. В допълнение към топло облекло трябва да се избягва употребата на студени течности или потапяне на части от тялото в студена вода.

Ритуксимаб е интравенозно (IV) лекарство, което помага да се унищожат белите кръвни клетки, които произвеждат антитела срещу червени кръвни клетки, наречени В-клетки. Надеждата е, че когато Вашите В-клетки се регенерират, те повече няма да правят антитялото.

Това обикновено се използва при пациенти с тежко заболяване.

Медикаментите като стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG), които се използват за други нарушения на имунната система, са по-слабо ефективни при лечението на хронични заболявания. Спленокемията (хирургично отстраняване на далака) може да бъде много ефективно лечение за топла автоимунна хемолитична анемия, но в CAD по-голямата част от унищожаването на червените кръвни клетки се случва в черния дроб, което я прави неефективно.