Обсъждане на терапията от втора и трета линия
Въпреки че по-голямата част от децата и малък брой възрастни с имунна тромбоцитопения (ИТП) продължават да имат нормален брой на тромбоцитите, някои от тях ще продължат да имат хроничен курс. Идеята да имаш хронична ИТП може да е тревожна, така че нека разгледаме какво означава това тук.
Първо, ITP може да се категоризира като:
- Първично: Първичната ИТР се дължи на автоимунно унищожаване на тромбоцитите. При децата по-голямата част от случаите са първични ITP.
- Вторично: Вторичната ИТП се свързва с друго състояние като лупус , ХИВ , хепатит С или хронична лимфоцитна левкемия .
Въпреки че лечението за преодоляване на кървенето за първична и вторична ИТП може да бъде сходно, лечението на вторична ИТП се фокусира върху основното медицинско състояние. По-добрият контрол върху основното медицинско състояние може да подобри тромбоцитопенията.
Тогава първичната ИТП може да се подразделя на:
- Ново диагностицирана: Диагноза до три месеца.
- Устойчива: ITP, която продължава повече от три месеца.
- Хронична: Ако е устойчива повече от дванадесет месеца, той е означен като хроничен.
- Огнеупорни: Този термин обикновено се използва за определяне на ИТП, който изисква лечение (пациентът има симптоми на кървене), който е рефрактерен на първа линия терапия (стероиди, IVIG, WinRho) или спленектомия .
Въпреки че повечето възрастни, диагностицирани с първична ИТП, ще продължат да развиват хроничен курс, мнозинството ще поддържа стабилен, безопасен брой на тромбоцитите (обикновено означава повече от 20 000 клетки на микролитър), където спонтанното кървене е по-малко вероятно.
Тези пациенти все още могат да се нуждаят от допълнителни курсове на лечение. Един пример е операцията, при която броят на тромбоцитите често трябва да бъде по-висок, за да се предотврати кървенето по време на процедурата.
Втора линия лечение
Предизвикателството е за пациентите, които продължават да имат кървене въпреки лечението на първа линия.
В миналото, спленектомията се считала за опора на терапията от втора линия. Спленокемията работи по два начина. Първо, той премахва основното място на унищожаване на тромбоцитите. Второ, той отстранява някои лимфоцити, които продуцират антитела срещу тромбоцитите, живеещи в далака. Отстраняването на тези лимфоцити може да увеличи продължителността на живота на тромбоцитите.
Спленектомията има известен опит, като повече от 85% от пациентите реагират, като по-голямата част от тях са с нормализиране на броя на тромбоцитите. Независимо от този процент на успех, спленектомията не е без своите рискове, особено рискът от непреодолим сепсис (сериозна бактериална инфекция).
Поради тези рискове някои лекари смятат rituximab втора линия терапия. Ритуксимаб е антитяло, което се свързва с В лимфоцитите (една от белите кръвни клетки, които произвеждат антитела), причинявайки ги да бъдат унищожени. При по-малко производство на антитела срещу тромбоцити от B лимфоцити, тромбоцитите няма да бъдат унищожени. Rituximab обикновено се прилага като интравенозна инфузия веднъж седмично в продължение на четири седмици, но понякога може да се даде по-малко седмици. Отговорът на ритуксимаб е по-променлив от спленектомията, като някои пациенти имат трайни отговори, а други - рецидивиращи.
Трети ред лечение
За щастие сега има трети терапии за ИТП.
В продължение на много години се смяташе, че в ITP, тромбоцитите се правят нормално в костния мозък, но са унищожени, когато са пуснати в обращение. Специалистите вече знаят, че функцията на тромбоцитите също е нарушена. Това знание доведе до разработването на лекарства, наречени тромбопоетин (ТРО) рецепторни агонисти.
Понастоящем в САЩ има два агонисти на ТРО рецептора, елтромбопаг и ромиплостим. Елтромбопаг е перорално приеман дневно и ромиплостим се прилага веднъж седмично като подкожна инжекция. Въпреки че елтромбопаг може да изглежда по-лесна терапия, тъй като се приема през устата, никакви храни, съдържащи калций, не могат да се консумират няколко часа преди и след дозата.
След като се определи поддържащата доза, възрастните могат да се научат как да приемат ромиплостим у дома.
ТРО рецепторните агонисти се считат за хронични поддържащи лекарства, използвани за поддържане на броя на тромбоцитите, достатъчно висок, за да се предотврати кървенето. Тези лекарства могат да се използват както при деца, така и при възрастни с хронична ИТП.
Както при много медицински терапии, редът на лечение с първа, втора и трета линия може да варира в зависимост от индивидуалните характеристики на пациента. Ако имате въпроси или притеснения относно Вашето лечение, трябва да ги обсъдите с Вашия лекар.
Източници:
Bussel JB. ITP при деца: Управление на хроничната болест. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
Джордж JN и Арнолд ДМ. ITP при възрастни: втора линия и последващи терапии. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.