Панкреатичен невроендокринен рак

Интервю с д-р Едуард М. Волин

Смъртта на Стив Джобс от рядката форма на рак на панкреаса, наречена панкреатичен невроендокринен рак, повиши интереса към рака на панкреаса. В това интервю д-р Едуард Волин, експерт по невроендокринния рак, свързан с Медицински център "Сидър Синай", обсъжда панкреатичния невроендокринен рак и как пациентите се борят с болестта. Д-р Wolin е съ-директор на Програмата за карциноиди и невроендокринни тумори в Медицински център Кедърс-Синай и има една от най-големите практики в страната, специализирана в панкреатичния невроендокринен рак.

Той не се отнасяше със Стив Джобс.

Можете ли да обясните какъв е панкреасният невроендокринен рак?

Панкреасните невроендокринни ракови заболявания са бавноразвиващи се злокачествени тумори, които започват в ендокринните клетки (клетки, произвеждащи хормони) на панкреаса, известни също като островните клетки. Въпреки че тези тумори могат да произвеждат различни панкреатични хормони, много от тях не произвеждат хормони. Те често се разпространяват в коремната област и черния дроб по време на диагнозата. Въпреки това, честотата на преживяемост обикновено е много по-висока, отколкото при общия тип рак на панкреаса (аденокарцином) , дори когато са налице метастази.

Как се диагностицира? Има ли някакви симптоми?

Когато тези ракови заболявания произвеждат хормони, ранните симптоми могат да бъдат тежки и да доведат до ранна диагностика. Например инсулин-продуциращият тумор причинява симптоми на много ниска кръвна захар или тумор-продуциращ тумор причинява тежки язви на стомаха и дванадесетопръстника, което води до диагностика чрез КТ, MRI сканиране или ендоскопски ултразвук на панкреаса.

Ако производството на хормони не причинява клинични симптоми, туморите често нарастват до големи размери и се разпространяват в черния дроб и други места до момента на откриване на КТ или ЯМР. В тези случаи първите симптоми могат да бъдат коремна болка, жълтеница, загуба на тегло, неразположение, подуване на корема, повръщане, кожен обрив, слабост и диария.

Кой е изложен на риск? Ако средният, здрав човек е загрижен за панкреатичния невроендокринен рак?

Това са много редки злокачествени заболявания, с честота 3 случая на милион американци, което представлява 3% от раковите заболявания на панкреаса. Следователно, средният, здрав човек не трябва да бъде много загрижен за развитието на панкреатичен невроендокринен рак. Изключението е в някои семейства, където панкреасният невроендокринен рак е често срещан, обикновено съществуващ съвместно с туморите на паращитоидите и хипофизата . Това фамилно предразположение е известно като множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN-1).

Знаем ли какво причинява това?

Знаем, че една мутация - мениновият ген причинява МЕН-1 и знаем, че някои редки генетични мутации са по-чести при панкреатичния невроендокринен рак, но обикновено причината е неизвестна.

Има ли някакви начини за намаляване на риска или предотвратяване на панкреасен невроендокринен рак?

Няма известен начин за намаляване на риска или предотвратяване на панкреатичен невроендокринен рак.

Какви лечения се предлагат?

Поради рядкостта на тези тумори в общата популация и високоспециализирания вид грижи, които се изискват, пациентите са силно насърчавани да потърсят консултация от специализиран център за невроендокринни тумори. В такива центрове има тясно сътрудничество с медицинската онкология , ендокринологията, гастроентерологията, патологията, хепатобилиарната хирургия, хирургичната онкология, интервенционната радиология, диагностичната радиология и ядрената медицина за оптимизиране на индивидуалната грижа на всеки пациент.

Лечението включва хирургична резекция на първични тумори и метастази, аблация на метастази с микровълни, лечение на тумори с интрахепатално облъчване (радиоемболизация) и интрахепатална химиотерапия (хемоемболизация), спиране на туморния растеж с целеви биологични агенти (соматостатинови аналози, m-TOR инхибитори, инхибитори на тирозинкиназа , целенасочена радионуклидна терапия, известна като PRRT, имунна терапия и антиангиогенни лекарства) и използване на орална химиотерапия с ниска токсичност.

За да научите повече за д-р Едуард Волин и неговата практика в Медицински център Кедърс Синай, моля, посетете уеб сайта на Cedars Sinai.