Транспониране на симптомите на големите артерии

Сърдечен дефект при раждане

Трансплантацията на големите артерии (TGA), наречена също транспониране на великите съдове, е сериозен сърдечен дефект, който се среща при раждането. В това състояние се превключва позицията на двата основни кръвоносни съда, които пренасят кръвта от сърцето, аортата и белодробната артерия. Смята се, че транспонирането на големите артерии се наблюдава при 1 от 3500-5000 раждания, като момчетата се засягат по-често от момичетата.

Не е известно какво причинява TGA.

В нормално сърце кръвта от тялото идва в сърцето и преминава от сърцето към белите дробове през белодробната артерия, за да получи кислород. Той се връща към сърцето и се изпомпва към тялото чрез аортата. Тъй като белодробната артерия и аортата са включени в TGA, кръвта от тялото идва в сърцето, но просто се изпомпва обратно в тялото, без да отива в белите дробове за кислород.

Транспортирането на големите артерии често се случва при други сърдечни дефекти, като дефект на камерния септум (VSD). В 10% от случаите съществуват и други видове вродени дефекти в допълнение към TGA.

Симптоми

Симптомите на транспортиране на големите артерии са налице при раждането или скоро след това. Симптомите включват:

Колко тежки са симптомите зависи от това дали някой кислород може да попадне в кръвта, която се изпомпва в тялото. Вентрикуларният септуален дефект е дупка в стената в средата на сърцето. Ако е налице, тя може да позволи на кръвта, която има кислород в нея, да се смеси с кръвта, която излиза към тялото.

В този случай бебето ще има по-малко цианоза, или ще го има само когато плаче или разстрои.

диагноза

Диагнозата на транспортирането на големите артерии се потвърждава от ултразвук на сърцето, наречен ехокардиограма . Ако се подозира TGA преди раждането, може да се направи ехокардиограма върху плода в утробата. Диагностицирането на транспортирането на големите артерии преди раждането спомага да се гарантира, че бебето получава специалния вид медицинска помощ, от която ще се нуждае след раждането.

лечение

Малко след раждането бебето с TGA ще започне да получава интравенозно (IV) лекарство, наречено простагландин . Ако няма дупка в стената в средата на сърцето, за да може кръвта с кислород да се смесва с кръвта към тялото, дупката ще бъде направена хирургически с помощта на техника, наречена балонна предсърдна септостомия (известна още като Рашкинд процедура).

Тези лечения, обаче, са временни. Бебето ще трябва да има отворена сърдечна операция, за да коригира сърдечния дефект, поставяйки белодробната артерия и аортата обратно в правилните им места (наречена операция на артериален превключвател). Обикновено операцията се извършва в първия месец от живота на бебето и може да се наложи през първите две седмици от живота, ако цианозата е тежка.

До средата на ХХ век повечето бебета, родени с транспортиране на големите артерии, не оцеляват повече от няколко месеца. Тъй като се развиха по-нови, по-добри хирургични техники и по-добра грижа след операцията, картината се промени и повечето бебета с TGA оцеляват без сериозни усложнения.

Източник:

> Мартинс, Паула и Едуардо Кастела. - Транспониране на големите артерии. Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.