Von Zumbusch псориазис е рядък вид псориазис , известен също като генерализиран пустулозен псориазис. Тъй като псориазисът е хронично заболяване на имунната система, така и псориазисът на фон Зумбъш.
Пурпурната псориазис засяга всички раси и мъжете и жените еднакво (въпреки че при децата момчетата са засегнати малко повече от момичетата). Средната възраст на страдащите е 50 години и може да бъде животозастрашаваща, особено при възрастните хора.
Von Zumbusch може да се представи на всяка възраст, по-рядко при малки деца, и може да се появи извън синьото, дори без предишни състояния на псориазис и да се появи отново в периодични възпаления.
Симптоми
Генерализираният пустуларен псориазис е различен от другите често срещани форми на псориазис, тъй като вместо плаки той покрива цялото тяло с пурпурни пълни мехури. Von Zumbusch псориазис е тежка форма на псориазис и симптомите са склонни да бъдат циклични, със зачервяване на кожата, последвани от пустули и мащабиране:
- Внезапното и широко разпространено развитие на нежна и болезнена зачервена кожа.
- Бялите пустули (блистери, пълни с неинфекциозен гной) се появяват няколко часа след зачервената кожа.
- Основното местоположение на пустулите е в областта на огъване (гърбовете на коленете, вътрешностите на лактите, подмишниците и слабините).
- Тези пустули продължават да се разпространяват и скоро се присъединяват, за да образуват гнойни езера. Пustолите се разкъсват лесно и могат да се заразят.
- В рамките на 24 до 48 часа, пустулите изсъхват, придавайки гладък и гладък вид на кожата. Необходимо е незабавно медицинско обслужване, тъй като това състояние може да бъде фатално, ако пациентът получи дехидратация или инфекцията се разпространи в кръвообращението.
- Последващите симптоми, свързани с Von Zumbusch са:
- Треска и студени тръпки
- Тежък сърбеж
- дехидрация
- Бърза скорост на импулса
- изтощение
- анемия
- Отслабване и мускулна слабост
Гнойът в пустулите се състои от бели кръвни клетки. Тези, които не са запознати с симптомите на псориазис, могат погрешно да приемат, че засегнатата област е причинена от инфекция или че е заразна - псориазисът не е нито инфекция, нито е заразен.
тригери
Не е известно какво причинява псориазисът на von Zumbusch, но изследователите знаят, че това може да бъде предизвикано от редица различни фактори, като например:
- Много перорални лекарства
- Дразнещи локални кремове
- Да бъде преекспонирана на ултравиолетова светлина
- бременност
- Орални стероиди
- Различни инфекции
- стрес
- Спиране на пероралните или локални стероиди
Оралните стероиди при пациенти с псориазис са всъщност опасни. Те разясняват псориазис, докато пациентът ги приема, но след като пациентът спре, псориазисът често се връща още по-зле. Всяко лице с псориазис, на когото се предписват орални кортикостероиди за друго състояние, трябва да обсъди употребата им с дерматолог, преди да ги приеме.
Опции за лечение
Хората с пурпурен псориазис на von Zumbusch често трябва да бъдат хоспитализирани за рехидратация. Лечението включва режим на локално и перорално лечение, който обикновено включва антибиотици.
Честите лекарства включват ацитретин, циклоспорин или метотрексат. За страдащите от пурпурен псориазис, които са много болни или тези, които не реагират на други лечения, лекарите могат да изберат да предписват орални стероиди (които, както е описано по-горе, внезапното отнемане на стероиди може да предизвика фон Зумбъш).
Други форми на терапия могат да включват PUVA (лечение с ултравиолетова светлина), след като пациентът премине тежкия стадий на развитие на пустула и зачервяване.
Източник:
Национална фондация за псориазис. Пурпурна псориазис.