Въведение в дистонията

Нормалните движения зависят от координираното свиване на един мускул с отпускането на друг. Например, бицепсите ви огъват ръката и трицепсите ви го разширяват. Ако и двата ви трицепса и бицепсите се свиват по едно и също време, ръцете се натискат, но не се движат. Всъщност, ако мускулите се свиват едновременно и непреднамерено, тялото може да бъде изкривено в ненормални поза.

Това се случва в дистонията.

Дистонията може да засегне всяка част от тялото, включително ръцете, краката, багажника, врата, клепачите или лицето. Една от най-познатите форми на дистония е спазми на писателя, която засяга ръката при писането. Това е пример за задача специфична дистония, но дистонията може да се случи по всяко време. Той може да бъде периодичен, траен, ритмичен или треперещ. Подобно на много неврологични проблеми, дистонията се влошава от стрес или умора.

За да помогне за лечение на дистония, тя помага да се категоризира проблемът. Има няколко начина за класифициране на дистонията, включително възрастта на начало, телесната дистрибуция, причината за дистонията и генетиката.

Възраст на началото

Когато някой на възраст под 26 години страда от дистония, това се счита за ранно настъпване. Въпреки че не знаем защо, ранната дистония има тенденция да започне повече в краката, отколкото в ръцете. Често причината е генетична.

На възраст над 26 години, дистонията е по-често срещана в шията и ръцете, отколкото в краката.

Вместо да са предимно генетични причини, дистонията при възрастните хора е склонна да се свързва повече или да се дължи на други фактори, въпреки че все още често се среща дистония с неизвестни причини.

Например, една от най-честите причини за дистония е реакцията към лекарство като Reglan , което се използва за лечение на стомашно-чревни проблеми.

Няколко други заболявания на централната нервна система стават по-често срещани, когато остареем, и можем да доведем до дистония. Примерите включват болест на Паркинсон , травматично мозъчно увреждане или инсулт .

Телесно разпространение

Дистонията също може да бъде класифицирана чрез телесно разпределение. Може би най-честата е фокалната дистония, което означава, че само една част от тялото е засегната, както при спазмите на писателя.

Невролозите имат специални имена за някои често срещани видове фотонна дистония. Например, усукващата дистония на врата се нарича тортиколис, а дистонията на клепачите се нарича блефароспазъм.

При сегментната дистония са засегнати две свързани помежду си области на тялото, а при мултифокална дистония две несвързани с тялото области са дисторни.

При хемидистония е засегната половината тяло. И накрая, при генерализирана дистония, двата крака и най-малко една допълнителна част на тялото са дистонични. Това може да представлява тежко генетично заболяване или ако това се случи наведнъж, то може да е резултат от лекарствена реакция.

Причини за дистония

При първичната дистония няма известно увреждане или заболяване. Дистонията може да се дължи на генетична мутация, както при DYT1 идиопатична торсионна дистония, или може да се дължи на други неизвестни причини.

Има десетки наследствени форми на дистония.

Най-честата е DYT1, която започва в ръката и крак около 13-годишна възраст. Шестдесет и седем процента от времето прогресира до мултифокална или генерализирана дистония. Други форми на генетична дистония са по-редки, включително синдром на Lubag, синдром на Segawa и др. Всеки тип дистония има отличителни характеристики. Например, синдромът на Лубаг засяга предимно мъжете. Дистонията на синдрома на Segawa има симптоми, които се влошават през нощта и реагират добре на леводопа медикаментите, които по-често се използват за лечение на болестта на Паркинсон.

При вторична дистония, дистонията се причинява от някакво увреждане на нервната система, като травма при удар или страничен ефект от лекарството .

Невродегенеративните заболявания, като болестта на Паркинсон, болестта на Уилсън, болестта на Хънтингтън и някои митохондриални разстройства, също могат да доведат до дистония.

Понякога не се открива причина за дистонията. Това обаче не означава, че дистонията не може да бъде лекувана. Физическата терапия , пероралните и инжектирани лекарства и дори хирургическите възможности като дълбока мозъчна стимулация могат да бъдат полезни. В много случаи на дистония, причинена от страничен ефект от лекарството, обикновеният Benadryl може да реши проблема. С толкова много възможности за лечение, важно е хората с дистония да видят медицински специалист, за да получат необходимата им помощ.

Източници:

Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett М, Hanson PI, Standaert DG. Патофизиологичната основа на dystonias.Nat Rev Neurosci. 2008 Mar 9 (3): 222-34.

Carbon M, Eidelberg D. Анормални взаимоотношения структура-функция при наследствена дистония. Неврология. 2009 Nov 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Jan 1.

Фукс Т, Ozelius LJ. Генетика на дистония. Semin Neurol. 2011 Nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 януари 21.

Ozelius LJ, Bressman SB. Генетични и клинични признаци на първична торсионна дистония. Neurobiol Dis. 2011 Май; 42 (2): 127-35. Epub 2010 Декември 17.