Автоимунно разстройство на периферната нервна система
Синдромът на Guillain-Barré (наречен Geel-on или понякога Gee-yon Barr-ay) се отнася до група нарушения, които обикновено водят до мускулна слабост, загуба на сетивни функции , дисовтономии или някаква комбинация от трите. Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е автоимунно разстройство на периферната нервна система, което означава, че собствената имунна система на тялото атакува нервите извън мозъка и гръбначния мозък.
Това не е често срещано, засягащо само един или двама на 100 000 души.
За да разберем как Guillain-Barré уврежда нервната система, важно е да разберем малко за това как функционират нормално нервните клетки. Тялото на периферната нервна клетка се намира или в или много близо до гръбначния мозък. Нервите комуникират, като изпращат сигнали надолу по дълги, тънки удължения, наречени аксони. Тези аксони предават сигнали от тялото на нервната клетка към мускулите, за да накарат мускулите да се свият и да изпращат сигнали от сензорни рецептори към клетъчното тяло, за да ни позволят да се чувстваме.
Може да бъде полезно да се мисли за аксон като вид на тел, който изпраща електрически импулси към или от различни части на тялото. Подобно на проводниците, повечето аксони работят по-добре, ако са заобиколени от изолация.
Вместо гуменото покритие, което покрива електрическите проводници, много аксони се обвиват в миелин. Миелинът се получава от глийни поддържащи клетки, които обграждат аксона на нерва.
Тези глиални клетки защитават и подхранват аксона, както и спомагат за ускоряване на движението на електрическия сигнал.
Докато немиелинизираният аксон изисква йони да потекат и излизат от цялата дължина на аксона, миелиновите аксони изискват само нервите да правят това в избрани точки. Тези точки се наричат възли, където миелинът се разпада в него, за да позволи на йони да текат.
По същество, вместо да се движи цялата дължина на аксона, електрическият сигнал скача бързо от възел към възел, като ускорява нещата.
Как се развива синдромът на Guillain-Barré
Синдромът на Guillain-Barré се причинява от имунната система на тялото, която атакува периферните нерви. Фактът, че синдромът обикновено настъпва след инфекция (или изключително рядко след имунизация), ни накара да подозираме, че на молекулярно ниво някои инфекциозни агенти изглеждат като части от нервната система. Това кара имунната система да обърка идентичността на периферните нерви, мислейки, че части от нервите са инфекция. В резултат имунната система освобождава антитела, които атакуват периферните нерви.
Как синдромът на Guillain-Barré засяга отделен човек зависи от това къде антителата атакуват нерва. По тази причина Guillain-Barré може би най-добре се смята за семейство разстройства, които могат да причинят различни видове проблеми.
Острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) е най-честият подтип на Guillain-Barré и това, което повечето лекари мислят, когато се използва терминът "Guillain-Barré". При AIDP, антителата не атакуват директно нервните клетки, а вместо това увреждат глиалните подпорни клетки, които заобикалят аксона на нерва.
Обикновено това води до сензорни промени и слабости, които започват в пръстите на краката и върха на пръстите и се разпространяват нагоре, влошават се в продължение на няколко дни до седмици. Хората с "Гилян-Баре" също могат да страдат от дълбоко болезнена болка в отслабените си области и обратно. Подобно на повечето форми на Гилян-Баре, и двете страни на тялото са еднакво засегнати в AIDP.
Докато AIDP е най-разпространеният тип Гуилаин-Баре, има много други. Те включват следното.
Остра моторна и сензорна аксонална невропатия (AMSAN)
В AMSAN антителата увреждат аксон директно вместо миелиновата обвивка. Те правят това, като атакуват възлите, където миелинът се разпада, за да позволи на йонообмен, който разпространява електрическия сигнал.
AMSAN може да бъде много агресивен, като симптомите понякога прогресират до обща парализа в рамките само на един или два дни. Освен това възстановяването от AMSAN може да отнеме година или повече. Вместо пълно възстановяване, не е необичайно хората с AMSAN да имат трайни проблеми, като тромавост или скованост в пръстите си.
Остра моторна аксонална невропатия (AMAN)
В AMAN, само нервите, контролиращи движението, са засегнати, така че няма изтръпване. Хората са склонни да се възстановяват по-бързо и по-пълно от AMAN, отколкото другите форми на Guillain-Barré.
Милър-Фишер вариант
Guillain-Barré се отнася най-много, когато промени начина, по който дишаме или защитаваме дихателните пътища. В "Милър-Фишер" вариант на Гуилайн-Баре, лицето и очите са атакувани първи. Загубата на контрол върху мускулите на гърлото може да направи невъзможно преглъщането без храна или слюнка да попадне в белите дробове, което увеличава риска от белодробни инфекции и задушаване. Докато всички форми на Guillain-Barré изискват внимателно проследяване, за да се види дали пациентът може да се наложи да бъде интубиран или поставен на механична вентилация , вариантът на Miller-Fisher изисква особено внимателно внимание.
Остра панавтономна невропатия
Повечето разновидности на Guillain-Barré също засягат по някакъв начин автономната нервна система, което води до загуба на контрол върху функции като изпотяване, сърдечен ритъм, температура и кръвно налягане. Острата плюсотономна невропатия е рядък тип, в който движението и усещането са останали непокътнати, но автономните функции се губят. Това може да доведе до замайване , сърдечни аритмии и др.
Най-честият симптом на Гуилаин-Баре е прогресивна загуба на сила, която понякога включва загуба на усещане и автономен контрол. Докато повечето периферни невропатии се влошават в продължение на месеци до години, Guillain-Barré се променя в продължение на дни, а понякога и на часове. Тъй като Гуилин-Баре може да доведе до слабост, която е толкова тежка, че засегнатото лице дори не може да диша самостоятелно, важно е да получите помощ колкото е възможно по-скоро, ако забележите тези симптоми.
източник
Yuen T. So, Continuum: Периферни невропатии, имуно-медиирани невропатии, том 18, брой 1, февруари 2012 г.
Braunwald Е, Fauci ES, et al. Принципите на вътрешната медицина на Харисън. 16th ed. 2005 година.