Често срещана причина за внезапна смърт при младите хора
Дългият QT синдром (LQTS) е наследствено нарушение на сърдечната електрическа система . LQTS може да доведе до внезапен, неочакван, животозастрашаващ тип вентрикуларна тахикардия, обикновено наричана torsades de pointes . Хората, които имат LQTS, са изложени на риск от синкоп (загуба на съзнание) и внезапна смърт, често в ранна възраст.
Фигура - Torsades de pointes. Най-фигура: Нормален сърдечен ритъм. Най-долната фигура: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" означава торсион около точка. При тази аритмия сърдечният ритъм е изключително бърз и формата на комплексите на ЕКГ постоянно се променя, често наподобяваща синусоидален образ, както е показано на тази картина. Когато електрическата система на сърцето се държи по този начин, ефективното изпомпване е невъзможно
Преглед
Хората с LQTS имат удължени интервали от QT за техните ЕКГ . QT интервалът представлява реполяризация или "презареждане" на сърдечна клетка. След като електрическият импулс на сърцето стимулира сърдечната клетка (като по този начин я предизвиква да победи), трябва да се извърши презареждане, за да може клетката да бъде готова за следващия електрически импулс. QT интервалът (който се измерва от началото на QRS комплекса до края на вълната Т) е общата продължителност на времето, необходимо за разреждане, след което се презарежда сърдечната клетка. При QQT QT интервалът е удължен. Аномалии в QT интервала са отговорни за аритмиите, свързани с LQTS.
Причини
LQTS е наследствено разстройство. Няколко гени са идентифицирани, които засягат QT интервала, така че съществуват няколко разновидности на LQTS. Някои семейства имат много висока честота на LQTS. Тъй като толкова много гени могат да повлияят QT интервала, много от тях са идентифицирани.
Някои от тези ("класически" LQTS) са свързани с висока честота на опасни аритмии и внезапна смърт, които често се срещат в няколко членове на семейството. Други форми на LQTS ("LQTS варианти") могат да бъдат много по-малко опасни. Много от тези генетични варианти се характеризират с нормален QT интервал, а сърдечните аритмии обикновено се наблюдават само когато допълнителен фактор (като лечение с лекарства или значителен електролитен дисбаланс) действа за удължаване на QT интервала.
Въпреки това, когато QT интервалите се удължават при хора с такива варианти на LQTS, възникват опасни аритмии.
преобладаване
Класически LQTS присъства при приблизително един от 5000 души. LQTS е една от най-честите причини за внезапна смърт при младите хора, което води до между 2000 и 3000 смъртни случая годишно. Вариантите на LQTS са много по-чести и вероятно засягат до 2-3% от населението.
Симптоми
Симптомите на LQTS се появяват само когато пациентът развие епизод на опасна камерна тахикардия, а степента на симптомите зависи от продължителността на аритмията. Ако трае само за момент, няколко секунди от екстремни замайване може да са единственият симптом. Ако продължителността продължава повече от 10 секунди, се появява синкоп. И ако трае повече от няколко минути, жертвата обикновено никога не си възвръща съзнанието.
В тези с някои разновидности на LQTS, епизодите често се задействат от внезапни изблици на адреналин; такива, каквито могат да възникнат по време на физическо натоварване, когато се стреснат сериозно или когато станат изключително ядосани.
За щастие, повечето хора с варианти на LQTS никога не изпитват симптоми, застрашаващи живота.
диагноза
Лекарите трябва да мислят за LQTS при всеки, който е имал синкоп или сърдечен арест, както и в членове на семейството на човек с известен LQTS.
Всеки млад човек със синкоп, който се появява по време на тренировка или при каквито и да било други обстоятелства, при които вероятно е имало повишение на нивата на адреналин, трябва да бъде изключено специално за LQTS.
Диагнозата на LQTS обикновено се прави чрез наблюдение на необичайно удължен QT интервал на ЕКГ. Понякога е необходимо да се направи тест за неблагодарна, за да се изведат отклоненията от ЕКГ. Генетичното тестване за LQTS и неговите варианти става все по-често използвано, отколкото преди няколко години.
лечение
Много пациенти с открити LQTS се лекуват с бета-блокери . Бета-блокерите блокират ударите на адреналина, които предизвикват епизоди на аритмии при тези пациенти.
За съжаление все още не е доказано, че бета-блокерите значително намаляват общата честота на синкоп и внезапна смърт при пациенти с LQTS.
Особено важно е хората с LQTS и неговите варианти да избягват много лекарства, които причиняват удължаване на QT интервала. При тези хора такива лекарства са много вероятно да предизвикат епизоди на torsades de pointes. Лекарствата, които удължават QT интервала, за съжаление са често срещани. Основните нарушители, иронично, са антиаритмичните лекарства ; няколко антидепресантни лекарства и антибиотици като еритромицин, кларитромицин еритромицин и азитромицин. CredibleMeds поддържа списък с лекарства, които често удължават QT интервала.
За много хора с LQTS, имплантируемия дефибрилатор е най-доброто лечение. Това устройство трябва да се използва при пациенти, които са преживели сърдечни арести и вероятно при пациенти, които са имали синкоп поради LQTS, особено ако се наблюдава синкоп, докато вече сте приемали бета-блокери.
За хора, които не могат да приемат бета-блокери или които все още имат събития по време на терапия, може да се извърши хирургическа интервенция на лявата сърдечна денатурация (LCSD).
Блокерите на натриевите канали могат да се използват с LQTS тип 3.
Източници
> Какво е синдром на дълъг QT? - NHLBI, NIH. Национални институти по здравеопазване. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Актуализирано на 21 септември 2011 г. Достъп до 27 юли 2016 г.
> Alders M, > Christiaans > I. Синдром на дълъг QT . NCBI Bookshelf; 18 юни 2015 г. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Достъп до 27 юли 2016 г.
Moss AJ. Синдром на дълъг QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Текущи концепции при синдром на дълъг QT интервал. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.