POEMS синдром е нарушение на кръвта, което засяга много части на тялото и причинява много симптоми. Тя засяга както мъжете, така и жените и обикновено започва след 50-годишна възраст, въпреки че може да се случи на всяка възраст. Не е известно колко често се случва POEMS синдром, тъй като е трудно да се диагностицира правилно. Причината е неизвестна.
Симптоми
Акронимът POEMS означава:
- P - полиневропатия, което означава нервни симптоми като изтръпване, изтръпване и / или слабост на ръцете и краката
- О - органомегалия, което означава увеличени органи, обикновено черния дроб, далака или лимфните възли. Около 15 процента от лицата със синдром на POEMS имат болест на Castleman (нарушение на лимфните възли).
- Е - ендокринопатия, което означава промени в производството на хормони. Може да са налице симптоми като диабет , импотентност , спиране на менструалния цикъл ( аменорея ), ниски нива на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм) и / или развитие на гърдата при мъже (гинекомастия).
- M - моноклонална гамопатия или моноклонално плазмено пролиферативно нарушение, и двете от които означават анормални кръвни протеинови клетки
- S - промени в кожата, като повишен пигмент на кожата (хиперпигментация); увеличена коса на тялото (хипертрихоза) по лицето, крайниците и гърдите; зачервяване и стягане на кожата, подуване (оток) на краката и краката, избелване на ноктите.
Индивидите могат също да получат умора, генерализирани болки или промени в зрението, сред другите симптоми.
диагноза
Диагнозата на POEMS синдрома може да бъде направена въз основа на физически преглед на пациента и неговата / нейната медицинска история. Кръвни тестове, като например пълен брой кръвни клетки (CBC) и серумна протеинова имуноелектрофореза, се правят, за да се търсят аномалии, както и тестването на урина. Нивата на тиреоидния хормон, нивата на кръвната захар и нивата на естроген в кръвта се изследват за откриване на аномалии.
Може да се извърши биопсия на костния мозък и / или костни рентгенови лъчи за диагностициране.
Човек се смята, че има синдром на POEMS, ако има "P" (полиневропатия) и "M" (абнормни кръвни протеини) заедно със склеротични (белези) костни лезии или болест на Castleman. Много хора ще имат и други симптоми на синдрома. Тъй като много лекари не са запознати със синдрома на POEMS, аномалните резултати от кръвни тестове често водят до неправилна диагноза на множествена миелома, или симптомите на полиневропатия водят до грешна диагноза на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP).
лечение
Лечението на синдрома на POEMS зависи от лечението на нарушението на кръвните клетки. Повечето хора получават комбинация от лечения като:
- Лъчетерапия
- Кортикостероидни лекарства като преднизон
- химиотерапия
- Хормонално заместване на хормоните, които са твърде ниски
- Физиотерапия
- Трансплантация на костен мозък
Специалисти като невролог (доктор на нервната система), хематолог (доктор на кръвопреливането), дерматолог (кожен лекар) и ендокринолог (лекар на хормоналната жлеза) обикновено участват в грижите за индивид със синдром на POEMS.
Източници:
Диспензиери, Анджела. "Синдром на POEMS". Хематология 2005 (2005): 360-367.
Дисерзиери, Анджела, Робърт А. Кайл, Марта К. Ласи, С. Винсент Райкумар, Тери М. Терне, Дирк Р. Ларсън, Филип Р. Грип, Томас Е. Вициг, Рита Басу, Гилермо А. Суарес, Рафаел Фонсека, Джон А. Луст и Мори А. Герт. "POEMS синдром: дефиниции и дългосрочни резултати." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Симптомите на синдрома на POEMS." Лечение на синдрома на POEMS в клиниката на Майо. Майо клиника. 22 май 2007 г.
Чан, Джоана и Уингфийлд Реммус. "Синдром на POEMS". eMedicine. 15 декември 2006 г. WebMD. 22 май 2007 г.