Болест на припокриващи се симптоми
Смесеното заболяване на съединителната тъкан (МСТД) е автоимунно заболяване с припокриващи се характеристики на три други заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус , склеродермия и полимиозит.
кауза
Причината за MCTD не е известна. Около 80% от хората, диагностицирани с MCTD, са жени. Болестта засяга хора на възраст между 5 и 80 години с най-голямо разпространение сред подрастващите или хората на 20-годишна възраст.
Може да има генетичен компонент, но не е пряко наследен.
Симптоми
Ранните симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан са подобни на симптомите, свързани с други заболявания на съединителната тъкан и могат да включват:
- умора
- Мускулна болка или слабост
- Болка в ставите
- Нискокачествена треска
- Феноменът на Рейно
По-рядко срещаните симптоми, свързани с МКТД включват тежък полимиозит (най-вече засягане на рамената и горната част на ръцете), остра болка при артрит, асептичен менингит, миелит, гангрена на пръстите и краката, висока температура, коремна болка, невропатия на тригеминалния нерв в лицето, затруднено преглъщане, недостиг на въздух и загуба на слуха. Белите дробове са засегнати при до 75% от хората с МКБТ. Около 25% от пациентите с MCTD имат бъбречно засягане.
диагноза
Диагностицирането на смесена болест на съединителната тъкан може да бъде много трудно. Характеристиките на трите състояния - системен лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит - обикновено не се появяват едновременно.
По-скоро те се развиват един след друг с течение на времето.
Има обаче четири фактора, които биха предположили диагноза на МКТД, а не на индивидуално разстройство на съединителната тъкан:
- Висока концентрация на анти-U1 RNP (рибонуклеопротеин) в кръвта
- Липсата на някои общи проблеми със системния лупус еритематозус, като бъбречни проблеми и проблеми с централната нервна система
- Тежък артрит и белодробна хипертония (не са чести при системен лупус или склеродермия)
- Феноменът на Рейно и подути ръце (не е често срещан при системен лупус)
Въпреки че наличието на анти-U1 RNP е основната отличителна характеристика, която се поддава на диагностицирането на MCTD, наличието на антитялото в кръвта може действително да предшества симптомите.
лечение
Лечението на смесена болест на съединителната тъкан е насочено към контролиране на симптомите и управление на тежките ефекти на заболяването, като например засягане на органите. Например, белодробната хипертония трябва да се лекува с антихипертензивни медикаменти. Възпалителните симптоми могат да варират от леки до тежки и съответно лечението трябва да бъде избрано въз основа на тежестта. При по-малко тежко възпаление може да се дадат НСПВС или ниски дози кортикостероиди . Умереното до тежко възпаление може да изисква по-високи дози кортикостероиди. Когато има засягане на органите, могат да се предписват имуносупресори.
перспектива
Дори при точна диагноза и подходящо лечение, може да е трудно да се формулира прогноза. Колко добре зависи пациентът от кои органи са включени, от сериозността на възпалението и от прогресията на заболяването. Според Кливландската клиника 80% от хората преживяват най-малко 10 години след диагностициране с МКТД.
Прогнозата за MCTD е по-лоша при пациенти с характеристики, които са свързани със склеродермия или полимиозит.
Важно е да се отбележи, че може да има продължителни периоди, които са без симптоми, дори без лечение за MCTD.
> Източници:
> Bennett R. Anti-U1 RNP антитела при смесено съединително тъканно заболяване. Оставят количествени.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Учебник по ревматология . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Смесена болест на съединителната тъкан. Най-добра практика и изследване Клинична ревматология . 2016; 30 (1): 95-111. Дой: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Смесено съединително тъканно заболяване. Клиника Кливланд.