Фронтотемпоралната деменция (FTD) е вид деменция , която често се нарича болест на Пик. Тя обхваща група нарушения, които засягат поведение, емоции, комуникация и познание . Другите имена, използвани за FTD, включват:
- фронтотемпорална дегенерация
- фронтална временна деменция
- Комплексът на Пик
- фронтотемпорална лобарна дегенерация
Във FTD, фронталните и темпоралните lobes на мозъка са засегнати и атрофия (свиване) по размер.
FTD обикновено удари сравнително млади (50-те до 60-те), но е идентифициран при хора на възраст 21 и по-стари от края на 80-те години. Около 60% от случаите на FTD са хора на възраст между 45 и 64 години.
Арнолд Пик първо идентифицира абнормните тау протеинови колекции в мозъка (наричани телата на Пик) през 1892 г. Телата на Пик са налични в някои типове FTD и могат да се видят само под микроскоп по време на аутопсия.
Видове FTD
Четири разстройства, които попадат в категорията FTD, включват:
- Поведенчески вариант Frontotemporal деменция
Както се споменава и името, поведенческият вариант на FTD оказва значително влияние върху поведението, причинявайки социално неподходящи взаимодействия и емоции . - Първична прогресивна афазия
Основният компонент на този тип FTD е афазия , която се отнася до увреждане на езиковата способност. Това може да повлияе както на способността за общуване, така и на разбирането. - Прогресивна свръхядрена парализа
Супер-ядрената парализа засяга баланса и движението, както и когнитивните способности. Определен симптом е нарушеното движение на очите.
- Кортикобазално дегенерация
Симптомите на кортикобазална дегенерация често се проявяват като мускулна слабост и треперене и обикновено започват само от едната страна на тялото. Проблемите с паметта и поведението също се развиват, когато това заболяване прогресира.
Симптомите на FTD
Хората с FTD често демонстрират социално неподходящо поведение, като нетактични коментари, липса на прозрение или съпричастност, разсейване, повишен интерес към секса или значителни промени в хранителните предпочитания.
Други показват лоша хигиена, повтарящи се коментари или поведение, ниска енергия и лоша мотивация. Те също могат да имат плосък или затъмнен афект , което означава, че лицата им показват малко или никакво израз на емоции, включително тъга, радост или гняв.
FTD често влияе върху способността за общуване както с експресивна реч (способността да се използват думи, за да се изразявате), така и с възприемчиво говорене (способността за разбиране на речта). Индивидите могат да имат трудности при намирането на точната дума, която да кажат, да говорят много колебливо и бавно, да имат трудно време да четат и пишат точно и да не могат да формират изречения по начин, който има смисъл.
Промени в движението
FTD често засяга способността да контролира движението и други действия на двигателя. Хората с FTD могат да падат често или да имат нежелани движения на ръцете и краката или трептене.
Интересното е, че паметта на човек и разбирането за пространството около него често остават относително непокътнати, особено в по-ранните етапи.
Как се различават FTD и Алцхаймер ?
При болестта на Алцхаймер типичните първоначални симптоми са увреждане на краткотрайната памет и трудност при изучаването на нещо ново. В FTD паметта обикновено остава непокътната първоначално; ранните симптоми включват затруднения с подходящи социални взаимодействия и емоции, както и някои езикови предизвикателства.
FTD и Алцхаймер също се различават по отношение на това, как мозъкът е физически засегнат. FTD засяга предимно фронталните и темпоралните лобове на мозъка; докато болестта на Алцхаймер има тенденция да въздейства върху повечето области на мозъка.
FTD се насочва и към по-младите хора. Средната възраст на настъпване на FTD е около 60 години. Докато някои хора ранно започват да развиват болестта на Алцхаймер, мнозинството от пациентите са на възраст над 65 години и много от тях са в 70-те или 80-те.
Какво причинява FTD?
Причината за FTD не е известна. Въпреки че по-голямата част от случаите на FTD изглеждат да се развиват случайно, генетиката играе роля в някои случаи. Приблизително 10% от случаите могат да бъдат проследени обратно до промяна в един ген.
Тази генна мутация директно се наследи, което означава, че ако майка ти или баща ти има този специфичен ген за FTD, имаш 50% шанс да развиеш FTD.
Допълнителни 20% до 40% от хората, диагностицирани с FTD, имат фамилна връзка, при която повече от един роднина в продължение на две или повече поколения е диагностициран с FTD.
диагноза
Подобно на диагностицирането на болестта на Алцхаймер , няма нито един тест, който да може да диагностицира FTD. Пациентите обикновено се подлагат на известни тестове за изображения, като например магнитен резонанс (MRI) или PET (PET) сканиране ; когнитивно тестване за измерване на паметта и езиковите способности; изпитване на физическо движение; вероятно гръбначен кран ; и някои кръвни тестове. Диагнозата се прави, като се съберат всички резултати от тези тестове, като се изключат други причини като недостиг на витамин В12 или инфекции и се сравняват вашите симптоми с други случаи на FTD. Важно е да се включи в тази оценка невролог, запознат с FTD и други видове деменция, тъй като някои аспекти на FTD имитират други разстройства.
лечение
Няма лекарства, насочени към този тип деменция, така че целта на лечението е да се контролират симптомите колкото е възможно повече. Лекарите могат да предписват лекарства, които често се използват за проблеми с движението при болестта на Паркинсон , включително Carbidopa / levodopa (Sinemet) . Понякога поведението на FTD се справя с антипсихотични лекарства, ако нелекарствените подходи са неефективни.
Антидепресантните лекарства, по-специално селективните инхибитори на обратното захващане на серотонина (SSRIs), показват известна полза при лечението на някои от обсесивните или натрапчиви поведения на FTD. Някои лекари също ще предписват лекарства, обикновено давани на пациенти с болестта на Алцхаймер, включително инхибитори на холинестераза . Изследванията обаче не са показали ясно, че тези лекарства все още са ефективни за FTD.
Професионалната и физиотерапията могат да бъдат от полза и за пациентите, като помагат за поддържането или забавянето на влошаването на моторните и двигателните способности, докато логовидната терапия понякога може да подпомогне комуникационните дефицити.
Разпространение на фронтотемпоралната деменция
Около 10% до 20% от всички деменции са FTD, което се превежда на около 50 000 до 60 000 американци. FTD е един от най-честите видове деменция при възрастни под 65-годишна възраст и е по-често при мъжете, отколкото при жените.
прогноза
Прогнозата за FTD е лоша. Продължителността на живота варира от две до 20 години след диагностицирането, в зависимост от скоростта на прогресиране и наличието на други заболявания. FTD не причинява смърт, но прави още по-трудно борбата с други заболявания и инфекции.
> Източници:
> Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Диагностика.
> Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Фронтотемпорална дегенерация.
> Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Генетика.
> Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Какво представлява FTD?
> Национален център за биотехнологична информация, Национална библиотека по медицина в САЩ. Pub Med Здраве. Болестта на Пик.
> Калифорнийски университет, Сан Франциско. Форми на фронтотемпоралната деменция.
> Калифорнийски университет, Сан Франциско. Наследствен FTD.
> Националните институти по здравеопазване в САЩ. Национален институт по стареене. Видове фронтотемпорални разстройства.