Разстройство подобно на болестта на Паркинсон, но с ключови разлики
Когато британският актьор и комедиант Дъдли Мур умря на 27 март 2002 г., официалната причина за смъртта е посочена като пневмония. Но всъщност, Мур се бори с рядкото състояние на известна прогресивна супрануклеарна парализа (PSP), което причинява постепенното влошаване на части от мозъка, които регулират баланса, мускулния контрол, когнитивната функция и някои доброволни и неволни движения като гълтане и око движение.
Причини за прогресивна свръхядрена парализа
Докато причината за прогресивната супрануклеарна парализа е до голяма степен неизвестна, смята се, че е свързана с мутация на специфична част на ген, известен като хромозома 17.
За съжаление, не е толкова необичайна мутация. Докато почти всеки човек с PSP има такава генетична аномалия, така и две трети от общото население. Като такава, мутацията се разглежда като принос, а не като единствен фактор за разстройството. Екологичните токсини и други генетични проблеми също могат да играят роля.
Учените все още не са напълно сигурни до каква степен PSP е свързана с болестта на Паркинсон или Алцхаймер, с която споделя някои характерни симптоми.
PSP се оценява, че засяга един от всеки 100 000 души, независимо от расата, географията или професията. Мъжете са засегнати малко повече от жените. Симптомите обикновено се появяват на възраст между 50 и 60 години.
Симптомите на PSP
Един от най-характерните "симптоми" на PSP включва контрол на движението на очите, най-вече способността да гледате надолу. Състоянието, известно като офталмопареза, причинява отслабване или парализа на определени мускули около очната ябълка. Вертикално движение на очите също е често повлияно.
Тъй като състоянието се влошава, погледът нагоре също може да бъде повлиян.
Поради липсата на фокален контрол, хората, страдащи от офталмопареза, често се оплакват от двойно виждане , замъглено зрение и чувствителност към светлина. Може да възникне и лош контрол на клепачите.
Тъй като другите части на мозъка са засегнати, PSP ще се прояви с редица общи симптоми, които се стремят да се влошат с течение на времето. Те включват:
- Несигурност и загуба на равновесие
- Общо забавяне на движението
- Ключалка на думи
- Затруднено преглъщане (дисфагия)
- Загуба на паметта
- Мускулни спазми на лицето
- Обратно накланяне на главата поради закаляване на мускулите на врата
- Уринарна инконтиненция
- Промени в поведението, включително загуба на инхибиране и внезапни избухвания
- Забавяне на сложна и абстрактна мисъл
- Загуба на организационни или планиращи умения (като управление на финансите, изгубване, спазване на трудовите ангажименти)
Диагностика на PSP
PSP обикновено е неправилно диагностицирана в ранните стадии на заболяването и често се предава погрешно на вътрешна ушна инфекция, проблем с щитовидната жлеза, инсулт или болест на Алцхаймер (особено при възрастните хора).
Диагнозата се прави на основата на прегледа на симптомите. Това е процес, при който лекарите трябва да изключат други възможни причини. Магнитно резонансно изображение (MRI) сканиране на мозъчния ствол може да се използва за подпомагане на диагнозата.
В случаите на ПСП, обикновено ще има признаци на разхищение (атрофия) в частта на мозъка, която свързва мозъка с гръбначния мозък. На MRI, страничен изглед на този мозъчен ствол може да покаже това, което някои наричат знак "пингвин" или "колибри" (така наречената му форма е като тази на птица).
Това, заедно със симптомите, диференциалните изследвания и генетичните тестове, може да осигури доказателствата, необходими за диагностициране.
Как PSP се различава от болестта на Паркинсон
За да се разграничи PSP от Паркинсон, лекарите ще вземат предвид неща като позата и медицинската история.
Например, хората с PSP обикновено поддържат изправена или закръглена поза, а хората с Паркинсонова болест ще имат по-наклонена позиция напред.
Освен това хората с PSP са по-податливи на падания поради прогресивна липса на баланс. Докато хората с Паркинсонова болест също са изложени на значителен риск от падане, тези с ПСП имат склонност да направят това назад поради характерното закаляване на врата и заоблена позиция.
С това се казва, PSP се счита за част от група невродегенеративни заболявания, наречени Паркинсон-плюс синдром, за които някои също включват болестта на Алцхаймер.
Опции за лечение
Няма специално отношение към PSP. Някои пациенти могат да реагират на същите лекарства, използвани за лечение на болестта на Паркинсон, като например леводопа , въпреки че отговорът е склонен да бъде лош (друг диференциал, използван за диагностициране на заболяването).
Някои антидепресантни лекарства, като Prozac, Elavil и Tofranil, могат да помогнат с някои от когнитивните или поведенчески симптоми, които човек може да изпитва. Освен медикаментите, специални очила (бифокали, призми) могат да помогнат при зрителни проблеми, докато помощните средства за ходене и други адаптивни устройства могат да подобрят мобилността и да предотвратят падането.
Докато физическата терапия обикновено не подобрява двигателните проблеми, те могат да помогнат за запазването на ставите и да предотвратят влошаването на мускулите поради неактивност. В случаи на тежка дисфагия може да е необходима захранваща тръба.
Хирургично имплантирани електроди и генератори на импулси, използвани в дълбока мозъчна стимулационна терапия за болестта на Паркинсон, не са доказали ефективността си при лечението на ПСП.
Словото от
Въпреки липсата на разбиране за PSP и ограничените възможности за лечение, важно е да запомните, че болестта няма определен курс и може да варира значително от човек на човек. С последователен медицински надзор и добро хранене, човек с ПСП може всъщност да живее в продължение на години и дори десетилетия след диагноза.
За лицата и семействата, живеещи с болестта, е важно да се потърси подкрепа, за да се избегне изолацията и да се осигури по-добър достъп до информация, насочена към пациента, и до насочване към него. Те включват такива организации като CurePSP, базирани в Ню Йорк, които предлагат лични и онлайн групи за подкрепа, директория на специализирани лекари и мрежа от обучени поддръжници на връстници.
> Източник:
> Линг, Х. "Клиничен подход към прогресивната свръхярна парализа". Журнал на движението. 2016; 9 (1): 3-13.