Грануломатоза на Wegener: диагностициране на редки автоимунни заболявания

Автоимунното разстройство причинява възпаление на кръвоносните съдове

Грануломатозата с полиангитит (GPA), позната по-често като грануломатоза на Wegener, е рядко автоимунно заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в различни части на тялото.

Причини

Както при всички автоимунни заболявания, GPA се характеризира с имунната система, която се е объркала. По неизвестни причини органът погрешно ще идентифицира нормалната тъкан в кръвоносните съдове като чужд.

За да се задържат възприеманата заплаха, имунните клетки обграждат клетките и образуват втвърдена възел, известен като гранулом .

Образуването на грануломи може да доведе до развитие на хронично възпаление в засегнатите кръвоносни съдове (състояние, известно като васкулит ). С течение на времето това може структурно да отслаби съдовете и да ги накара да избухнат, обикновено на мястото на грануломатозния растеж. Тя може също така да причини кръвоносните съдове да се втвърдят и да се стеснят, като намалят кръвоснабдяването на ключови части на тялото.

СОП засяга главно малките и средните кръвоносни съдове. Докато дихателните пътища, белите дробове и бъбреците са основни цели на атаките, GPA може също да причини увреждане на кожата, ставите и нервната система. Сърцето, мозъкът и стомашно-чревния тракт са рядко засегнати.

ОСП засяга мъжете и жените еднакво, главно между 40 и 60 години. Смята се за необичайно заболяване с годишна честота от около 10 до 20 случая на един милион души.

Ранни признаци и симптоми

Симптомите на GPA варират според местоположението на васкуларното възпаление. В ранен стадий на заболяването, симптомите често могат да бъдат неясни и неспецифични, като например хрема, носна болка, кихане и капки след назална употреба.

Въпреки това, с прогресирането на болестта могат да се развият други, по-сериозни симптоми, включително:

Обобщената природа на тези симптоми често прави диагнозата трудна. Не е рядко, например, ако GPA е неправилно диагностицирана и лекувана като респираторна инфекция. То само когато лекарите не могат да намерят доказателства за вирусна или бактериална причина, че могат да бъдат наредени по-нататъшни изследвания, особено когато има данни за васкулит.

Системни симптоми

Като системна болест GPA може да причини нараняване на една или няколко органни системи наведнъж. Докато местоположението на симптомите може да варира, основната причина (васкулит) може обикновено да насочи лекаря към посока на автоимунна диагноза, ако се включват множество органи.

Системните симптоми на СОП могат да включват:

Методи за диагностика

Диагнозата на СОП обикновено се прави само след няколко несвързани симптома, които са необясними за дълъг период от време. Докато има налични кръвни тестове за идентифициране на специфичните автоантитела, свързани с болестта, наличието (или липсата) на антитела не е достатъчно, за да се потвърди (или отхвърли) диагнозата.

Вместо това диагнозите се правят въз основа на комбинацията от симптоми, лабораторни тестове, рентгенови лъчи и резултатите от физически преглед.

Може да са необходими и други инструменти за диагностициране, включително биопсия на засегнатата тъкан. Белодробната биопсия обикновено е най-доброто място да започнете, дори и да няма респираторни симптоми. Биопсиите от горните дихателни пътища, за разлика от тях, са склонни да бъдат най-малко полезни, тъй като 50 процента няма да покажат признаци на грануломи или тъканни увреждания.

По същия начин, рентгенография на гръдния кош или CT сканиране често може да разкрие белодробни аномалии при лица с нормална белодробна функция.

Заедно, комбинацията от тестове и симптоми може да бъде достатъчна, за да подкрепи диагностиката на GPA.

Текущо лечение

Преди 70-те години грануломатозата на Wegener се считаше за почти унищожителна, най-често поради дихателна недостатъчност или уремия (състояние, в което се включват ненормално високи нива на отпадъчни продукти в кръвта).

През последните години комбинацията от високодозирани кортикостероиди и имуносупресиращи лекарства се оказа ефективна постигането на ремисия в 75% от случаите.

Чрез активното намаляване на възпалението с кортикостероиди и задържането на автоимунния отговор с имунно потискащи лекарства като циклофосфамид, много хора с GPA могат да живеят дълъг, здравословен живот и да останат в ремисия за 20 или повече години.

След първоначалното лечение кортикостероидните дози обикновено се намаляват, когато заболяването се контролира. В някои случаи лекарствата могат да бъдат спрени напълно.

Циклофосфамидът, от друга страна, обикновено се предписва за три до шест месеца и след това се превключва към друг, по-малко токсичен имуносупресори. Продължителността на поддържащата терапия може да варира, но обикновено продължава една или две години, преди да се обмислят промени в дозата.

При лица с тежко заболяване може да са необходими други, по-агресивни интервенции, включително:

прогноза

Въпреки високите проценти на ремисия, до 50% от лекуваните лица ще получат рецидив. Освен това, хората с GPA са изложени на риск от дълготрайни усложнения, включително хронична бъбречна недостатъчност, загуба на слуха и глухота. Най-добрият начин да избегнете това е да планирате редовни прегледи с лекаря си, както и рутинни кръвни и образни тестове.

При правилното лечение на болестта 80% от успешно лекуваните пациенти ще живеят поне осем години. По - нови терапии на базата на антитела и пеницилиноподобно производно, наречено CellCept (микофенолат мофетил), могат допълнително да подобрят тези резултати през следващите години.

> Източници:

> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. и Porter, S. "Грануломатоза на Wegener: преглед на клиничните характеристики и актуализиране на диагнозата и лечението." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.

> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, К .; и Мусини, V. "Интравенозен имуноглобулин в допълнение към стандартните лечения за грануломатоза на Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3

> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Микофенолат мофетил за индукция и поддържане на ремисия при микроскопски полиангиит с леко до умерено бъбречно натоварване - перспективен, отворен пилотен пробен опит ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.