Селективен дефицит на IgA
Дефицитът на имуноглобулин А (IgA) е най-честата първична имунна недостатъчност. Той се характеризира с много ниски до отсъстващи нива на IgA в кръвния поток, което може да доведе до повишено количество инфекции, които включват лигавици, като ушите, синусите, белите дробове и стомашно-чревния тракт. Хората с IgA дефицит са изложени на повишен риск от други заболявания, включително автоимунни заболявания, стомашно-чревни заболявания, алергични заболявания, както и влошаване на форми на имунна недостатъчност.
Какво представлява IgA?
IgA е най-голямото антитяло, произведено от тялото и се намира както в кръвта, така и в секретирана форма на повърхността на лигавиците. Най-важната роля на IgA е да предпазва от инфекция от многобройните бактерии, които се намират върху лигавиците. IgA действа, за да покрие повърхността на бактериите, които след това се разрушават от различни имунни механизми.
Какво представлява IgA дефицитът?
Дефицитът на IgA се дефинира като пълното отсъствие или изключително ниски стойности на IgA, измерено в кръвта, при поставянето на други нива на антитела ( IgG и IgM), които са нормални. Малко ниските IgA стойности не съответстват на дефицита на IgA.
Докато IgA дефицитът се класифицира като форма на имунна недостатъчност, 85-90% от хората с IgA дефицит нямат симптоми, свързани с тяхното състояние. Повечето хора са диагностицирани в резултат на даряване на кръв, при които приблизително 1 на всеки 300 души са с IgA дефицит.
Дефицитът на IgA се причинява от развитие на аномалии на някои бели кръвни клетки в тялото ( В-клетки и / или Т-клетки ), което често се дължи на генетични аномалии, които се развиват в семейства.
Какви са симптомите на IgA дефицит?
Някои, но не всички хора с недостиг на IgA са с повишен риск от инфекции, които включват лигавиците като синузит , средни уши ( отитис медиум ), бели дробове ( пневмония ) и стомашно-чревен тракт (Giardiasis).
Не е ясно защо повечето хора с недостатъчност на IgA нямат никакво увеличение на инфекциите и защо някои от тях имат много усложнения от този дефицит на антитела.
Дефицитът на IgA се свързва и с други стомашно-чревни заболявания, включително лактазна непоносимост , колаиаева болест и улцерозен колит. Целиакалната болест най-често се диагностицира от наличието на IgA антитела срещу определени протеини в стомашно-чревния тракт, които, разбира се, не биха могли да се открият при хора с целиакия и дефицит на IgA. Вместо това се очаква, че IgG антитела срещу същите тези протеини ще присъстват при човек с целиакия. Следователно, лице, за което се подозира, че има целиакия, трябва да бъде проверено за недостатъчност на IgA по време на изследване на кръвта за целиакия, за да се гарантира, че нормален тест за целиакия няма да бъде фалшив отрицателен резултат в резултат на дефицит на IgA.
Много проучвания показват, че поне половината от всички хора с IgA дефицит имат повишена честота на алергични състояния, включително сенна хрема , астма , екзема , копривна треска и хранителни алергии . Някои хора с IgA дефицит действително произвеждат алергични антитела ( IgE ) срещу IgA антитела и поради това са с повишен риск от анафилаксия в резултат на кръвопреливане.
Следователно, хората с IgA дефицит трябва да носят медицинска гривна, така че ако е необходимо спешно кръвопреливане, може да се използва кръвен продукт без IgA антитела, за да се сведе до минимум шанса за анафилаксия.
Дефицитите с IgA също са изложени на повишен риск за различни автоимунни заболявания, включително някои кръвни заболявания (като ITP , TTP и хемолитична анемия), ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и тироидит на Хашимото. Тези заболявания се срещат при приблизително 20-30% от хората с IgA дефицит.
Определени ракови заболявания, особено гастроинтестинални ракови заболявания и лимфоми , също се срещат при по-високи нива при хора с IgA дефицит.
Накрая, някои хора с IgA дефицит могат да прогресират до влошаване на форми на имунна недостатъчност, като например променлив имунен дефицит (CVID).
Какво представлява лечението за IgA дефицит?
Основното лечение на дефицит на IgA е лечението на инфекции или на свързаните с това заболявания. Хората с IgA дефицит и повтарящи се инфекции трябва да бъдат лекувани по-рано и по-агресивно с антибиотици, отколкото хора без IgA дефицит. Имунизациите срещу често инфекции, като например с убити версии (живи вирусни ваксини трябва да се избягват) на ваксината срещу сезонната грип и пневмококовата ваксина , трябва да се дават на хора с IgA дефицит. Мониторингът за появата на автоимунни заболявания, стомашно-чревни заболявания, алергични състояния, ракови заболявания и влошаване на имунната недостатъчност също трябва да се извършва рутинно за хора с IgA дефицит.
Източник:
Yel L. селективен IgA дефицит. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ОТКАЗВАНЕ: Информацията, съдържаща се в този сайт, е само за образователни цели и не трябва да се използва като заместител на личната хигиена от лицензиран лекар. Моля, посетете Вашия лекар за диагностициране и лечение на всякакви симптоми или заболявания.