Напредъкът в биогетичните изследвания разширява обхвата на живота
Кистозна фиброза (CF) е прогресивно разстройство, което засяга както качеството на живот, така и продължителността на живота при тези, които живеят с болестта. Макар и технически рядко заболяване (засягащо само около 30 000 души в САЩ), то все още се счита за едно от най-разпространените, съкращаващи живота генетични заболявания.
Докато продължителността на живота на хората с КФ остава по-ниска от тази на общото население, нарастващите прозрения за болестта, както и по -ефективните лечения , започнаха да обръщат нещата наоколо.
Очаквания за живота при хора с муковисцидоза
През 1938 г., когато CF е за пръв път признат за болест, повечето бебета, диагностицирани с разстройството, умряха преди първия си рожден ден. До 50-те години хората с ПФ живееха по-дълго, но рядко ги правеха в ранна детска възраст. Докато нещата започнаха да се подобряват през 80-те години на миналия век, когато хората живеят в средата на края на 20-те години, едва след откриването на ген CFTR през 1989 г. започнахме да виждаме повратна точка.
Днес, въоръжени с по-добро разбиране на генетичните механизми на КФ, ние имаме начини за по-добро управление на болестта, предотвратяване на инфекции и подобряване на белодробната функция при тези, които живеят с разстройството.
В резултат на това средната продължителност на живота на хората, живеещи с CF днес, е 37,5 години. В развития свят тази цифра е дори по-висока с оценки, вариращи от 42 до 50 години.
С напредъка в лечението и биотехнологиите, изследователите прогнозират, че бебетата, родени днес, може да са в състояние да живеят много повече от 50-годишния си рожден ден.
Увеличаване на продължителността на живота, свързана с употребата на антибиотици
Около 80% от хората с кистозна фиброза ще получат инфекция с Pseudomonas aeruginosa , обща бактерия, считана за широко разпространено разпространение на голяма част от планетата.
Хората с CF имат далеч по-голям риск от P. aeruginosa , инфекцията от която може да доведе до дихателна недостатъчност и дори смърт.
Всъщност, 50% от хората с CF, които са хоспитализирани за P. aeruginosa, ще умрат в резултат на инфекцията.
За щастие днес има много повече лекарства, които могат да лекуват и предотвратяват инфекцията с P. aeruginosa . Те включват антибиотиците тобрамицин, левофлоксацин, ципрофлоксацин, азитромицин и цефалоспорини с разширен спектър. Изборът на лекарството най-често се основава на тестове за определяне на чувствителността на щам Pseudomonas към различните антибиотични решения.
Администрирането варира според вида и степента на инфекция. Инхалирането на тобрамицин или левофлоксацин често се дава в продължение на месеци, за да се попречи на растежа на бактериите. Орален ципрофлоксацин и азитромицин могат да се използват за предотвратяване на инфекция или за лечение на съществуваща инфекция.
P. aeruginosa може също да бъде лекуван с форма на пеницилин, наречена уреидопеницилин.
Други постижения в лечението на муковисцидоза
В допълнение към по-ефективните антибиотични терапии, други постижения са постигнати при лечението както на белодробни, така и на свързани с CF разстройства. Те включват:
- добавяне на панкреатични ензими за преодоляване на проблемите с храносмилането поради натрупване на слуз в храносмилателния тракт
- Пулмозим (дормаза алфа), който разгражда слуз, който блокира каналите на дихателните пътища
- бронходилататори (инхаланти, които държат дихателните пътища отворени)
- подобрено противовъзпалително лекарство
- инхалиран хипертоничен физиологичен разтвор, за да увеличи количеството на загубения натрий в дихателните пътища
Всички тези неща допринасят за увеличаване на процента на преживяемост при хора с CF.
Словото от
Кистозна фиброза е много различна болест, отколкото преди 20 или 30 години. Днес хората с КФ могат да живеят здравословно и изпълващи живота си, да ходят на колежа, да получават работа и да планират семейство. Всичко, което наистина е необходимо, е шест стъпки, за да се гарантира по-дълъг и по-здравословен живот:
- разбиране на лечението и приемането им според указанията
- осигурявайки здравословна, балансирана диета с 50% повече калории средностатистическия човек
- пиейки много течности, за да останете добре хидратирани
- създаване на фитнес план, съдържащ както резистентност, така и кардио тренировка
- като се избягва инфекцията чрез рутинно миене на ръцете, получаване на ваксинации и избягване на други болни
- като редовно посещавате Вашия лекар, за да осигурите последователен непрекъснат грижи
В крайна сметка, кистичната фиброза не е смъртната присъда, която някога е съществувала, и с подходяща грижа и лечение няма причина да не можете да надхвърлите очакванията както в качеството, така и в количеството на живота.
> Източник:
> O'Sullivan, B. и Freedman, S. "Кистозна фиброза". Ланцет . 2009; 373 (9678): 1891-1904.