Триада от симптоми, ядрено-магнитен резонанс и лумбална пункция за диагностициране на NPH
Хидроцефалият с нормално налягане е увеличение на пространствата в мозъка, наречени вентрикули , които съдържат гръбначно-мозъчна течност - чиста течност, която плува в мозъка и гръбначния мозък и често се нарича съкратена CSF.
Хидроцефалията с нормално налягане причинява трудности при ходене, мислене и контролиране на пикочния мехур. Симптомите могат да се подобрят, когато неврохирург поставя изтичане, наречено шунт в вентрикулите, така че CSF да се влее в корема, вместо да се стича по гръбначния стълб.
Всяка неврохирургична процедура носи обаче някакъв риск, а ползите от поставянето на такъв стент за НРС не винаги са сигурни - затова е критично да се диагностицира правилно NPH. Дори след тази стъпка някои пациенти може да се подобрят повече с поставянето на стента, отколкото други.
Смилатели на хидроцефалия с нормално налягане
Можете ли да си представите преминаването през рискова мозъчна операция и да не се подобрявате, защото симптомите всъщност се дължат на различно заболяване през цялото време? Това е лесна катастрофа в NPH, тъй като симптомите са много чести при по-възрастни индивиди поради редица различни причини.
Трудностите при ходенето, например, могат да се дължат на спинална стеноза , вестибуларни проблеми, проблеми със зрението или периферна невропатия. Инконтиненцията на урината също е много разпространена в напреднала възраст поради различни причини. Когнитивното увреждане може да се дължи на изключително често срещани заболявания като болестта на Алцхаймер. Някои деменции също могат да увеличат риска от проблеми с ходенето като деменция от тялото на Леви, деменция от болестта на Паркинсон или съдова деменция.
Много от тези имитатори могат да бъдат внимателно изключени чрез задълбочен медицински преглед. Например, деменция от тялото на Леви или болестта на Паркинсон може да причини подобни проблеми при ходене, но тенденцията е да имат по-тесен поход от NPH и често имат други признаци като визуални халюцинации .
Друг проблем е, че притежаването на NPH не пречи на хората да имат допълнителна деменция, особено болестта на Алцхаймер .
Между 20 и 60 процента от хората, които са подложени на мозъчна биопсия по време на поставяне на шунт, е установено, че имат патология на Алцхаймер. Онези, които се надяват да видят деменция да се реши със замахване, могат да бъдат разочаровани, тъй като болестта на Алцхаймер не се подобрява с такава неврохирургия.
Невропсихологични и лабораторни тестове
Първите стъпки в диагностиката на NPH вероятно ще бъдат насочени към симптоми като деменция. Стандартната работа ще включва лабораторни изследвания на кръвта за потенциално обратими причини, като недостиг на витамин В12 или заболяване на щитовидната жлеза.
Ще се извършат невропсихологични тестове, за да се потвърди наличието на когнитивни проблеми, въпреки че нито един тест не може да потвърди NPH. Общите модели, съответстващи на NPH, включват забавяне на задачите по време и лошо изпълнение на задачите на вниманието и изпълнителната функция. Други деменции обаче, като васкуларна деменция или деменция от тялото на Lewy, могат да доведат до сходни промени в тестването.
Магнитен резонанс за диагностициране на NPH
По дефиниция пациентите с хидроцефалия с нормално налягане ще имат големи вентрикули в изследване за невроизображения, като например магнитно резонансно изображение (MRI) или компютърно томографско сканиране (СТ) . Вентрикулите често стават по-големи, тъй като мозъкът се свива при нормално стареене или при други деменции, но в НРВ разширението на камерата не е пропорционално на това на останалата част от мозъка.
Това обаче е нещо като призив от страна на неврорадиолога и лекуващия лекар, а мненията могат да се различават по този въпрос. Някои публикувани измервания на вентрикуломегалия съществуват и могат да ориентират препоръките на лекарите в някои случаи, но тези насоки не са общоприети.
Някои MRI при пациенти с NPH показват понижен сигнал, където потоците на CSF хвърлят тесен канал, наречен силвийски акведукт, чрез мозъчния ствол. Счита се, че това представлява по-висока скорост на потока. Въпреки че може да се спомене това откритие, повечето проучвания не показват ясна връзка между това откритие и подобрението след неврохирургия.
Магнитният резонанс (MRI) също е полезен при оценяването на лезии на бялото вещество, които могат да се дължат на васкуларно заболяване. От друга страна, промените в сигнала при MRI близо до вентрикулите могат да представляват съдово заболяване или изтичане на течност, дължащо се на самия NPH. Повечето проучвания показват, че има по-малка вероятност да има добър резултат при манипулации, ако има много лезии на бяла материя, въпреки че и публикациите се различават по този начин. Намаленият отговор на манипулацията при пациенти с лезии от бяло вещество може да се дължи на факта, че сигналът за бяла материя представлява напреднал стадий на NPH или различен процес на заболяване, като съдова деменция.
Премахване на CSF за диагностициране на нормален хидроцефалия под налягане
"Златният стандарт" за диагностициране на NPH е подобрение на симптомите с вентрикуларен маншет. Този стандарт е практически безполезен, макар че, за да се препоръча рискова процедура като поставяне на шунт, лекарят трябва да е вече сигурен, че пациентът има NPH. Също така няма съгласие за това, което определя значителното подобрение на симптомите или колко дълго може да се изчака след поставянето на шунт преди да се видят тези подобрения. Освен това, лошият отговор на манипулацията може да се дължи на проблеми отвъд грешната диагноза - например, пациентът може да има допълнителна деменция.
Тъй като поставянето на шунт е инвазивно, обикновено се опитват по-малко агресивни методи за отстраняване на CSF, за да се потвърди вероятността пациентът да се подобри с шунт. Тези техники включват лумбална пункция или лумбален дренаж. Отново обаче няма стандарт за това, което определя значително подобрение, което оставя на лекарите да разчитат на тяхната преценка и на няколко "правила на палеца".
Лунната пункция може да се извърши в кабинета на лекаря и включва отстраняване на значително количество CSF (между 30 и 50 кубически сантиметра). Най-често срещаното подобрение е при ходенето на пациентите, с по-бърза скорост на походката и по-голяма дължина на стъпалото. Могат да се направят и когнитивни тестове, включително тестове за внимание и памет. Подобренията на тези мерки от 30 минути до половин час след процедурата вероятно показват полза за маневрите.
Друг метод включва поставяне на временно изтичане в лумбарното пространство, през което CSF може да изтече при около 5 до 10 милилитра на час. Проучванията показват, че това може да бъде отличен начин за маркиране на тези, които ще реагират на маневра, въпреки че други проучвания показват, че много пациенти, които не се подобряват с дренаж, все още могат да се подобрят с маневра.
По-рядко използваните методи за диагностициране на NPH включват тестове за интракраниално налягане или CSF инфузия, но инвазивността на тези процедури ограничава тяхната практическа употреба. Цистернографията, която използва радиоизотопи за изследване на потока на CSF, не е показала, че прогнозира резултатите с поставяне на шунт. Други техники за изобразяване, като по-нови техники за ЯМР или CT (SPECT) за еднократно излъчване, изискват по-нататъшно изследване, за да се установи тяхната потенциална полезност при диагностицирането на НРР.
Долен ред
Диагнозата на NPH зависи от внимателна история и физически преглед, за да започне да се изключват други нарушения, които могат да причинят същата триада на деменция, нестабилност на походката и уринарна инконтиненция. Магнитен резонанс (MRI) ще покаже големи вентрикули, считани за пропорционални на останалата част от мозъка, и може допълнително да изключи други потенциални медицински обяснения. Лумбалната пункция или лумбалната канализация, която води до симптоматично подобрение, е най-вече предполагаща истинска NPH, която може да се възползва от поставянето на шунт от неврохирург.
Източници:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et al. Коморбидност на болестта на Алцхаймер при хидроцефалия с нормално налягане: разпространение и реакция на шунт. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Предсказваща стойност на временен външен лумбален дренаж при хидроцефалия с нормално налягане. Neurosurgery 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, et al. Липса на шунт отговор при заподозрян идиопатичен хидроцефалит при нормално налягане с патология на болестта на Алцхаймер. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al. Специфични модели на когнитивно увреждане при пациенти с идиопатичен хидроцефалит с нормално налягане и болест на Алцхаймер: пилотно проучване. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Сравнение между лумбалните инфузии и CSF теста за пробиване, за да се предскаже резултата след хирургична операция при предполагаемо хидроцефалия на нормалното налягане. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Малм J, Екланд А. Идиопатичен хидроцефалит с нормално налягане. Practical Neurology 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen Н, Paljärvi L, et al. Петгодишен изход на хидроцефалия с нормално налягане с или без шунт: предсказваща стойност на клиничните признаци, невропсихологично оценяване и тест за инфузия. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Преобладаване на болестта на Алцхаймер при пациенти, изследвани за предполагаем хидроцефалит с нормално налягане: клинично и невропатологично проучване. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Анализ на походката при идиопатичен хидроцефалит с нормално налягане - кои параметри отговарят на теста за кранче на CSF? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson Н, Blomstrand С, et al. Хидроцефали с нормално налягане. Предсказуема стойност на тестовия тест на цереброспиналната течност. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Стойността на временния външен лумбален дренаж на КЧП при прогнозиране на резултата от маневрата при хидроцефалия с нормално налягане. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
ОТКАЗВАНЕ: Информацията в този сайт е само за образователни цели. Не трябва да се използва като заместител на личните грижи от лицензиран лекар. Моля, консултирайте се с Вашия лекар за диагностициране и лечение на всякакви симптоми или заболявания .