Дисотономия и проблеми с автономната нервна система
Автономната нервна система контролира важни телесни функции като сърдечен ритъм и кръвно налягане, които ни оставят живи, без никога да мислим за тях. Почти всяко медицинско разстройство може да засегне автономната нервна система по някакъв начин, макар че относително малко заболявания нападат само автономната нервна система. По-долу са някои от най-често срещаните форми на дисфункция на автономната нервна система или дисовтономия :
Остра автономна парализа
Острата автономна парализа, описана за първи път през 1975 г., остава изключително рядко, но служи като добър пример за това, което се случва, когато всички автономни нервни функции се компрометират. Симптомите се появяват в продължение на една седмица или няколко седмици с пълна загуба на повечето автономни функции и включват сухота в очите, ортостатична хипотония , липса на слюноотделяне, импотентност, нарушена функция на пикочния мехур и червата, коремна болка и повръщане. Както парасимпатиковите, така и симпатиковите влакна са засегнати, макар и други нерви да бъдат пощадени. Лумната пункция може да покаже повишен протеин в CSF . Причината рядко се открива, въпреки че вероятно е автоимунно заболяване, подобно на синдрома на Guillain-Barre . Най-доброто лечение е неясно, въпреки че някои са предполагали подобрение след плазмения обмен или IVIG приложение.
Идиопатична ортостатична хипотония
Рядко дегенеративно заболяване идиопатична ортостатична хипотония се появява в средата до края на живота и включва лезии в пост-ганглионните симпатикови неврони, които пречат на ускоряването на сърцето, когато е необходимо.
Това е много рядко; една по-често срещана централна преганлионна дисавтономия включва дегенерация на част от гръбначния мозък, през която автономните нервни влакна се движат в страничния рог. И в двата случая, лечението започва с неинвазивни промени в начина на живот, включително носенето на костюми под налягане и бавно преминаване от седене към изправяне.
Ако това е недостатъчно, може да са необходими лекарства като midodrine или florinef.
Вторична ортостатична хипотония
В тази преобладаваща форма на дисуутономия, периферна невропатия, като тази, която се открива при диабет , също оказва въздействие върху периферната автономна нервна система. Има голямо разнообразие от други причини, включително тежка употреба на алкохол, хранителни недостатъци или токсични експозиции.
Дисавтономията, придружаваща диабетната невропатия, е особено често срещана и може да има импотентност, диария и запек, в допълнение към ортостатичната хипотония. Тези симптоми могат или не да бъдат толкова тежки, колкото съпътстващите се сетивни промени, причинени от диабетната периферна невропатия. Важно е също така да се отбележи, че тези периферни невропатии понякога са предшествали диагнозата диабет и някои лабораторни тестове, използвани за диагностициране на диабета, като нивото на хемоглобина A1c, все още могат да бъдат в рамките на нормалния диапазон. С други думи, периферните нерви могат да бъдат по-чувствителни от диагностичните тестове, използвани от лекарите за откриване на диабет.
Други форми на периферна невропатия, като тази, причинена от амилоидоза , имат дори по-силни дисовтономии. Наследствената невропатия, причинена от болестта на Фабри (дефицит на алфа-галактозидаза), също може да причини изразена дисавтономия.
Синдром на деня на Райли
Докато около една четвърт от хората на възраст над 65 години имат някаква форма на дисуутономия, както е посочено от ортостатичната хипотония, при много младите е много по-рядко срещана дисовтономия. Едно изключение е наследствената дисотономия, наречена синдром на Райли-Ден.
Синдромът на деня на Райли се наследи в автозомно рецесивен начин, което означава, че родителите не могат да бъдат засегнати, въпреки че детето има заболяването. Симптомите включват постурална хипотония, лабилен кръвен натиск , лоша регулация на температурата, хиперхидроза, циклично повръщане, емоционална лабилност и намалена чувствителност към болка. Тези симптоми вероятно са причинени от провал на нормалната клетъчна миграция по време на развитието.
Травма и автономната нервна система
Симпатичните нерви преминават през гръбначния мозък в т.нар. Интермедиаларни клетъчни колони. Ако тези колони са прекъснати поради травма с хипотония, може да се получи загуба на изпотяване, парализа на пикочния мехур и гастроинтестинална немоленост; това е известно като спинален шок. Даването на налоксон изглежда намалява някои от симптомите: симпатиковите и парасимпатиковите функции ще се върнат след известно време, но те вече няма да бъдат под контрола на висшите структури. Например, ако кръвното налягане падне, периферните кръвоносни съдове няма да се свиват, тъй като това зависи от комуникацията между медулата в мозъчния ствол и останалата част от тялото през гръбначния мозък. Другите рефлекси, обаче, ще останат непокътнати. Ако кожата е притисната на ръката, например, кръвоносните съдове в това рамо се свиват, което води до повишено налягане в този крайник.
Хората, които са тетраплегични в резултат на увреждане на гръбначния мозък, също могат да страдат от това, което се нарича автономна дисрефлексия. Кръвното налягане се повишава, сърдечният ритъм се забавя и частите под лезията могат да се промият и да се изпотят прекомерно, освен спазмите на краката и неволното изпразване на пикочния мехур. Автономната дисрефлексия може да бъде животозастрашаваща, ако не бъде лекувана незабавно.
Тежките наранявания на главата или мозъчните кръвоизливи могат също да освободят надрехалните катехоламини и да увеличат симпатиковия тонус. Понякога масите могат да притискат мозъчния ствол, което води до интензивна хипертония, неправилно дишане и забавяне на сърцето в това, което е известно като реакцията на Cushing, мрачен индикатор за повишено вътречерепно налягане.
Дисотономия поради лекарства и токсини
Шпиненският шок е подобен на други автономни кризи, наречени "симпатични бури", които могат да бъдат причинени от употребата на някои лекарства, като кокаин. Много от предписаните медикаменти действат като действат върху автономната нервна система, и за съжаление това е вярно за много токсини. Инсектициди от органични фосфати и сарин, например, причиняват парасимпатикова свръхактивност.
Други дисовтономии
Хиперхидрозата е по-малко застрашаваща живота, но все пак потенциално неудобна дисавтономия, която води до неподходящо тежко изпотяване. За разлика от това, анхидрозата води до твърде малко изпотяване, което може да бъде опасно, ако води до прегряване.
Феноменът на Рейно води до намаляване на притока на кръв към пръстите при настинката и често се свързва с периферна невропатия или заболяване на съединителната тъкан като склеродермия .
Дисфункцията на пикочния мехур е често срещана и може да се дължи на много различни видове проблеми, включително дисовтономии. Инервацията на пикочния мехур е сложна и привидно простият акт на уриниране действително разчита на тясното сътрудничество между доброволните, симпатиковите и парасимпатиковите нервни функции. Може би защото правилната функция на пикочния мехур зависи от толкова много различни компоненти, не е изненадващо, че проблемите са често срещани и могат да включват или инконтиненция, или задържане на урина.
Невъзможно е да се обърне внимание на всички аспекти на дисовтономията в една статия. В допълнение към това, което покрихме, понякога могат да бъдат засегнати само части от тялото, като око (както при синдрома на Хорнер) или крайник (както при рефлексната симпатикова дистрофия). Тази статия може да служи като общо въведение и да стимулира допълнително четене за тези, които искат повече информация.
Източници:
Adams and Victor's Neurology Principles, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy through Clinical Cases. Съндърланд: Sinauer Associates Publishers 2002