Миастения Гравис, Ламбърт-Ийтън и ботулизъм
Когато разглеждате причините за слабостта, е много полезно да си представите електрическо съобщение, заснемащо от мозъка на мозъка до свиващия мускул. По пътя импулсът преминава през гръбначния мозък в предния рог , по корените на гръбначния нерв, по периферните нерви и накрая до нервно-мускулната връзка.
Невромускулната връзка е мястото, където електрическият сигнал причинява освобождаването на невротрансмитери от везикулите в края на нерва (терминала).
Невротрансмитерите пресичат малка пропаст между нервния терминал ( синапса ) и повърхността на мускула (крайния пластир). Изчакването на предавателите от другата страна на пролуката са специални рецептори, които прилягат на предавателя като заключване на ключ. Когато има фитнес, каскада от йони води до мускулна контракция.
Невротрансмитерът, използван за сигнализиране между нервите и мускулите, е ацетилхолин. Има няколко начина, по които преминаването на ацетилхолиновия невротрансмитер между нерв и мускул cTan може да бъде прекъснато. Три от най-добрите примери са миастения гравис , синдром на Lambert-Eaton и ботулинова токсичност.
Миастения гравис
С преобладаване между 150 и 200 души на милион, миастения гравис е най-честата невромускулна болест и един от най-добре разбраните от всички неврологични заболявания. Болестта причинява мускулна слабост поради блокираните невротрансмитерни рецептори на мускула.
Антителата обикновено са предназначени да атакуват инфекциозни инфекции, погрешно ацетилхолинови рецептори за патоген и атака. Упражнението има тенденция да влоши слабостта. Между 60 и 70 процента от хората с миастения гравис имат проблем с тимуса , а 10 до 12 процента имат тимома. Предлагат се и различни други лечения.
Миастеничен синдром на Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton често е това, което се нарича паранеопластичен синдром , което означава, че антитела, свързани с рак, също атакуват част от нервната система. За разлика от миастения гравис, при която атакуваните структури са на мускула, проблемът в LEMS е с края на моторния нерв. Калциевите канали обикновено се отварят и сигнализират за освобождаването на невротрансмитери, но не могат да направят това в LEMS, защото антителата са нападнали канала. В резултат на това не се освобождава невротрансмитер и пациентът изпитва слабост, защото мускулът не може да получи сигнал за свиване. При многократно упражняване дефицитът може да бъде преодолян; така че при LEMS симптомите понякога се подобряват накратко с повторни усилия.
отравяне с колбаси
Ботулиновият токсин понякога се използва умишлено от лекарите, за да принудят мускулите да се отпуснат в случаи на дистония . В неговата нетерапевтична форма токсинът се получава от бактерии и може да предизвика парализа, която започва с мускулите на лицето и гърлото и се спуска по останалата част от тялото. Подобно на други кризи на нервно-мускулната връзка, това може да бъде медицинска спешна нужда, изискваща интубация . Токсините атакуват протеини, които позволяват везикули, пълни с невротрансмитери в предсинаптичния неврон, да се прикрепят в края на нерва, преди да се изпразнят в пространството между нервите и мускулите.
Лечението е антидот на ботулиновия токсин, който трябва да се приложи възможно най-скоро.
Други нарушения на невромускулните връзки
Някои лекарства, като пенициламин и някои статини, рядко могат да причинят автоимунна реакция, която наподобява миатения гравис. Много други лекарства могат да влошат или да доведат до криза в някой, който вече има миастения гравис.
Тестване за заболявания на невромускулната връзка
Отвъд физическия преглед, първата стъпка в диагностицирането на заболяване на нервно-мускулната връзка е изследване на електромиограмата и нервната проводимост. Те могат не само да помогнат за разграничаването между миастения гравис, ботулинова токсичност и Lambert-Eaton, но също така могат да помогнат да се изключат други заболявания като моторно невронно заболяване, включително амиотрофична латерална склероза.
Нарушенията на нервно-мускулната връзка могат да бъдат много сериозни, изискващи интубация и вентилация, за да се помогне на дишането, ако слабостта стане достатъчно тежка. Механизмите на разстройствата са доста различни и изискват различни лечения. Правилната диагноза е първата стъпка за възстановяване на силата и безопасността.
Източници:
Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor's Neurology Principles, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Хал Blumenfeld, Невроанатомия чрез клинични случаи. Съндърланд: Sinauer Associates Publishers 2002.