Огнеупорната целиакия може да бъде плашеща диагноза: по дефиниция това означава, че стандартното лечение за целиакия - безглутенова диета - не успя да работи и сега трябва да търсим алтернативи.
Добрата новина обаче е, че огнеупорният целиак е изключително рядък. В повечето случаи проблемът ви не е огнеупорната целяка - вместо това, микроскопичните количества глутен във вашата диета или друго медицинско състояние вероятно причиняват вашите продължаващи симптоми.
Ако обаче вашият лекар изключи други причини и в крайна сметка сте диагностицирани с рефрактерна целяка, трябва да знаете, че лекарите са в състояние да лекуват повечето случаи успешно; лечението зависи от вида на огнеупорния целиак, от който страдате, заедно с други фактори в медицинската история и състояние.
Вид на огнеупорната целяка болест определя лечението опции, разбира се
Съществуват два вида рефракторни целиакия: тип I и тип II. Когато сте диагностицирани, Вашият лекар ще ви каже кой тип имате. Обикновено Тип I е по-често срещан и лесен за лечение, но последните проучвания съобщават за обещаващи резултати за лечение на тип II.
При повечето обстоятелства ще бъдете лекувани за огнеупорна целулаиа в целяка с опит и наблюдение на състоянието; тъй като огнеупорният целиак е толкова рядък, много гастроентеролози не са се занимавали с случаи преди това.
Лечението може да започне с хранителна подкрепа
Огнеупорната целиакия може да доведе до значителна загуба на тегло и недохранване , дори ако сте яли здравословна, балансирана диета без глутен. Това е така, защото увреждането на вашето тънко черво, известно като атрофия на вили , не е излекувано - въпреки внимателната ви диета.
Така че вашият лекар може да започне вашето лечение, като провери нивото на витамините, минералите и други хранителни вещества в организма и предпише хранителна подкрепа, за да помогне да се обърне ненормалното ви хранене. За до 60% от пациентите тази хранителна подкрепа включва това, което се нарича Общо парентерално хранене, което е хранителен разтвор, доставен директно във вената, като заобикаля стомашно-чревния тракт.
Вашият лекар може също да реши да опитате това, което се нарича стриктно елементарно хранене - течна диета, която осигурява хранителни вещества в хипоалергенна форма, които вече са разбити в основната им аминокиселинна структура. Едно малко проучване установило, че осем от 10 пациенти с рефрактерно заболяване тип I са показали подобрение на чревния си вирус при такава диета; шест от тях също са имали подобрение в симптомите си.
В няколко случая, включващи болест тип I, хранителната подкрепа и много строгата диета без глутен може да са всичко, което трябва да започнете да лекувате. Но повечето хора също получават лечение за наркотици.
Лекарствената терапия за тип I обикновено включва стероиди
Към днешна дата лечението на наркотици на рефрактерна целяка се фокусира върху терапии, предназначени да потискат имунната система в усилие да дадат на червата си прекъсване от безпощадната автоимунна атака.
(Не забравяйте, че това не е самият глутен , който причинява чревни увреждания при целиакия - това е реакцията на вашата имунна система към глутена. В огнеупорната целяка, вашата имунна система продължава да атакува червата, въпреки че няма повече глутен във вашата диета).
Както при рефрактерна целяка болест тип I, така и при II тип II, лечението от първа линия на лекарството обикновено е форма на стероидно лекарство, известно като глюкокортикоиди. Глюкокортикоидите често се използват при лечението на други автоимунни състояния като ревматоиден артрит и възпалително чревно заболяване.
Друго лекарство, което може да се използва при лечението Ви, е азатиоприн, който също действа чрез подтискане на имунната система.
Хората с тежък ревматоиден артрит и тези, които живеят с трансплантиран орган, използват азатиоприн.
Изследванията показват, че повечето хора с огнеупорна целуларна болест тип I ще навлязат в ремисия - с други думи, ще видят, че техните симптоми се разпадат и червата им започват да се лекуват - чрез използването на стероиди, евентуално комбинирани с азатиоприн.
Тип II Огнеупорна целулиоза много по-трудно за лечение
Пациентите с рефрактерно заболяване тип II често виждат известно облекчение от техните симптоми от този тип лекарствен режим, но за съжаление, чревната им лигавица не се излекува от него и изглежда не ги защитава от смъртоносната форма на неходжкин лимфома, свързан с целиакия .
Други клинични проучвания са изследвали лекарство, наречено кладрибин - мощен интравенозен химиотерапия, използван за левкемия - при пациенти с рефрактерна форма тип II. Едно проучване, проведено в Холандия, установило, че Кладрибин успокоява болестта достатъчно, за да я опрости в 18 от 32-те пациенти. Но въпреки факта, че наркотикът поставя някои пациенти в ремисия, има известен страх, че може да не предотврати свързаната с ентеропатията Т-клетъчна лимфома (EATL): тази рядка смъртоносна форма на лимфом. EATL засяга пациентите от тип II непропорционално.
Въпреки това, някои лекари започнаха да използват кладрибин като техен първи избор за лечение на рефрактерна целулитна болест тип II и откриват, че са в състояние да положат около половината от пациентите си в ремисия с лекарството. В същото проучване петгодишната преживяемост при пациентите от тип II, които са отговорили на лечението с кладрибин, е била 83%, в сравнение с 22% при тези, които не са получили положителни резултати при лечение. Най-значително, изглежда, че няма увеличение на честотата на лимфомите. Тези резултати от лечението все още не са дублирани.
И накрая, за тези с рефрактерна целуларна болест тип II, които не отговарят на всички други лечения, включително кладрибин, най-малко един център за целиаци - този, който публикува резултатите от изпитването с кладрибин - е изследвал автоложна трансплантация на стволови клетки, клетките от костния ви мозък се събират, отглеждат в лабораторията и след това се трансплантират обратно в теб след висока доза химиотерапия. Това е рисковано процедура с висока степен на усложнения, включително смърт.
В едно медицинско проучване, обхващащо рефрактерна целяка тип II и автоложна трансплантация на стволови клетки, 11 от 13-те симптома на пациентите се подобриха значително в рамките на една година от процедурата на стволовите клетки. Един човек почина от самата процедура за трансплантация, а две трети от пациентите бяха още живи четири години по-късно. Един пациент развива EATL.
Вашата огнеупорна целулиа може да продължи дългосрочно
За да предотвратите повторно възвръщане на рефрактерната си целиака, може да се наложи да приемате стероиди за неопределено време. Но дългосрочното използване на стероиди създава свои собствени рискове (включително високо кръвно захар, изтъняване на костите и повишен риск от инфекции). Освен това, използването на стероиди за дълго време увеличава риска от лимфом - и, разбира се, огнеупорните пациенти с целиакия вече са с много по-висок от нормалния риск за тази форма на рак.
Поради това изследователите изследват други потенциални лекарствени средства за рефрактерна целуларна болест, включително лекарства, наречени мезалазин, противовъзпалително лекарство, което понастоящем се използва за лечение на възпалително заболяване на червата, което е изследвано при пациенти с тип I. По-нататъшно проучване на тази рядка форма на целиакия вероятно ще бъде пусната в близко бъдеще.
Междувременно, независимо от дългосрочното лечение, което се препоръчва за вас, ще трябва да поддържате близък контакт с лекаря си и да сте под наблюдение за признаци (като подновяване на загубата на тегло и диария), че огнеупорната целяка излиза от опрощаване.
Източници:
Malamut G. et al. Представяне и дългосрочно проследяване на огнеупорната целиакия: сравнение на тип I с тип II. Гастроентерология. 2009 Ян; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 октомври.
Malamut G. et al. Огнеупорна цьолиакия. Клиники за стомашно-чревна ендоскопия в Северна Америка. 2012 Oct; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 Авг 24.
Mauriño Е. et al. Азатиоприн в огнеупорна слюнка: резултати от проспективно, открито проучване. Американски вестник на гастроентерологията. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Неуспех при лечението на целулиа: практическо ръководство за изследване и лечение на нереагиращи и рефрактерни целиакия. Вестник на стомашно-чревни и чернодробни заболявания. 21 юни, 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. Честотата и клиничния спектър на огнеупорната целяка в северноамерикански център за препращане. Американски вестник на гастроентерологията. 2011 май, 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 април 5.
Tack GJ et al. Оценка на лечението с кладрибин при рефрактерна целяка болест тип II. Световен вестник на гастроентерологията. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT при пациенти с рефрактерна целяка болест тип II, които не отговарят на терапията с кладрибин. Трансплантация на костен мозък. 2011 Jun; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 септември 6.