Причината за внезапна смърт при млади спортисти
Аритмогенната дясна камерна кардиомиопатия (AVRC) е генетично състояние, при което нормалният сърдечен мускул се замества с фиброзна мастна тъкан, главно в дясната камера. Основната причина, поради която AVRC е значима, е, че може да доведе до потенциално опасни сърдечни аритмии . (AVRC е "новото" име за това състояние, което преди се нарича "аритмогенна дясна камерна дисплазия").
AVRC е необичайно, но не е рядко. Той може да се намери в един от всеки 2000 до 5000 възрастни, ако го търсите. Единственото време обаче, което обществото обикновено чува за AVRC, е, когато млад спортист умре изведнъж, тъй като AVRC е едно от сърдечните състояния, свързани с внезапна смърт при млади спортисти .
Какви са симптомите на AVRC?
Докато AVRC е кардиомиопатия - т.е. сърдечна мускулна болест - тя рядко причинява мускулни проблеми, които са достатъчно големи, за да предизвика сърдечна недостатъчност . По-скоро, неговата клинична значимост е, че може да предизвика сърдечни аритмии - по-специално преждевременни камерни комплекси , вентрикуларна тахикардия и понякога вентрикуларна фибрилация .
Симптомите, причинени от AVRC, обикновено са свързани с аритмиите, които може да предизвикат. Хората с AVRC обикновено описват епизоди на сърцебиене , замаяност или синкоп . За съжаление може да настъпи и внезапна смърт и още по-за съжаление внезапната смърт може да бъде първият знак, че има някакъв сърдечен проблем.
Докато AVRC може да причини внезапна смърт може да възникне по всяко време, това събитие е най-вероятно да се появи по време на епизоди на физическо натоварване. Ето защо AVRC е едно от условията, които причиняват внезапна смърт в очевидно здрави, млади атлети.
Много хора с AVRC - до 40% - нямат никакви симптоми и се диагностицират само когато са подложени на скрининг за разстройството, тъй като член на семейството е бил диагностициран с него.
Как се диагностицира AVRC?
Диагнозата на AVRC се извършва чрез изследване на електрокардиограмата (която често показва специфична конфигурация на QRS комплекса) и ехокардиограма (която често показва характерни аномалии в сърдечния мускул на дясната камера - а понякога и на лявата камера).
Ако диагнозата остане под съмнение, понякога кардиологичното ядрено магнитно резонансно измерване може да помогне за отстраняването на нещата. Генетичното тестване може да бъде полезно при диагностицирането и се препоръчва за всички хора, които имат това състояние.
Докато електрофизиологичното тестване може понякога да бъде от полза при разграничаване на вентрикуларната тахикардия, дължаща се на AVRC, от камерна тахикардия, причинена от други сърдечни състояния, такова изследване не е рутинно полезно и обикновено не се изисква.
След като се направи диагнозата, се препоръчва и генетичен скрининг за роднини от първа степен. Около един от всеки три роднини на първо ниво на човек с AVRC също така ще развие това състояние.
Обработка на AVRC
Основната цел при лечението на AVRC е да се предотврати внезапна сърдечна смърт от вентрикуларна тахикардия или фибрилация.
Тъй като внезапната смърт често се свързва с упражнения в това състояние, спортистите, които имат AVRC, трябва да се въздържат от всички състезателни спортове, с изключение на дейности с ниска интензивност като голф или боулинг.
Освен това, те трябва да се въздържат от всяка дейност, която предизвиква значителни сърцебиене.
Аритмиите, свързани с AVRC, се появяват чрез симпатична стимулация - частта от автономната нервна система, която увеличава нивата на адреналина и е отговорна за борбата или реакцията на полета. Ето защо упражнението е проблем с AVRC. Така че повечето кардиолози препоръчват използването на бета-блокери в това състояние, за да заличат ефекта на адреналина в сърцето.
Имплантируемите дефибрилатори са силно препоръчителни за много хора с AVRC, по-специално за всеки, който е имал епизод на сърдечен арест, епизод на продължителна камерна тахикардия, епизод на необяснимо синкоп или чиято ехокардиограма показва широко участие на сърдечния мускул.
За хората с AVRC, които нямат нито едно от тези състояния, рискът от внезапна смърт се явява нисък - стига да следват ограничения при упражнения и да приемат своите бета-блокери.
При хората с AVRC, които са претърпели вентрикуларни аритмии, дългосрочната прогноза изглежда сравнително добра, ако избягват упражнения, приемат бета-блокери, получават имплантируем дефибрилатор и в някои случаи вземат антиаритмично лекарство .
Словото от
Аритмитогенната дясна камерна кардиомиопатия е генетично състояние, което може да доведе до потенциално смъртоносни сърдечни аритмии и е една от причините за внезапна смърт при млади спортисти. При агресивно лечение хората с това състояние често се справят доста добре.
> Източници:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS насока за лечение на пациенти с вентрикуларни аритмии и предотвратяване на внезапна сърдечна смърт: Резюме: Доклад на Американския колеж по кардиология / Асоциация на американската сърдечна асоциация относно насоките за клинична практика и обществото на сърдечния ритъм. Сърдечен ритъм 2017.
> Ruwald AC, Маркус Ф, Estes NA 3rd, et al. Асоциация на състезателния и спортен спорт Участие със сърдечни заболявания при пациенти с аритмогенна дясна камерна кардиомиопатия: резултати от северноамериканското мултидисциплинарно проучване на аритмогенната дясна ветрикуларна кардиомиопатия. Eur Heart J 2015; 36: 1735.