Как се различава UCTD от MCTD?
Недиференцираната болест на съединителната тъкан (UCTD) и смесената болест на съединителната тъкан (МСТД) са състояния, които имат някои прилики с други системни автоимунни или съединителни тъкани , но има различия, които ги правят различни. При системно автоимунно заболяване цялото тяло е засегнато и имунната система , която обикновено защитава тялото чрез нападение на чуждестранни нашественици, атакува собствените тъкани на тялото.
При заболяване на съединителната тъкан, както подсказва името, съединителната тъкан е атакувана и засегната. Съединителната тъкан поддържа и свързва различни части на тялото и включва кожата, хрущяла и други тъкани.
Смесената болест на съединителната тъкан е автоимунно заболяване с припокриващи се характеристики на три други заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус , склеродермия и полимиозит. Понякога се нарича синдром на припокриване. Напротив, недиференцираната болест на съединителната тъкан не притежава достатъчно характеристики или критерии за класифициране като една от автоимунните заболявания или заболяванията на съединителната тъкан.
Характеристики на недиференцираната съединителна тъканна болест
Пациентите с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан имат симптоми (напр. Болка в ставите), резултати от лабораторни тестове (напр. Положителна ANA ) или други признаци на системно автоимунно заболяване, но не отговарят на критериите за класифициране на специфични заболявания на съединителната тъкан, , ревматоиден артрит , синдром на Sjogren , склеродермия или други.
Когато няма достатъчно характеристики, за да бъдат класифицирани като всяка една болест на съединителната тъкан, състоянието се класифицира като "недиференцирано". Терминологията на недиференцираната болест на съединителната тъкан за пръв път влезе в действие през 80-те години. По принцип то се прилага при пациенти, за които се смята, че са в ранните стадии на заболяванията на съединителната тъкан.
Латентен лупус и непълен лупус еритематозус са други имена, използвани за описание на тази група пациенти.
Смята се, че 20% или по-малко пациенти с недиференцирана болест на съединителната тъкан прогресират до окончателна диагноза на заболяване на съединителната тъкан. Приблизително една трета преминава в ремисия, а останалите поддържат лек ход на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.
Характерните симптоми на недиференцираната болест на съединителната тъкан включват артрит, артралгия, феномен на Raynaud , левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки), обриви, алопеция, орални язви, сухота в очите, сухота в устата, ниска степен на повишена температура и фоточувствителност. Обикновено няма неврологично или бъбречно засягане, нито засягане на черния дроб, белите дробове или мозъка. По-голямата част от пациентите с недиференцирана болест на съединителната тъкан, вероятно 80%, имат прост профил на автоантитела, често анти-Ro или анти-RNP автоантитела.
Диагностициране и лечение на UCTD
Като част от диагностичния процес за недиференцирана болест на съединителната тъкан е необходима цялостна медицинска история, физически преглед и лабораторно изследване, за да се изключи възможността от други ревматични заболявания. По отношение на лечението на недиференцирана болест на съединителната тъкан не са провеждани официални научни изследвания за специфично лечение на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.
Изборът на лечение обикновено се основава на представените симптоми и предишния успех на лекаря при предписване на специално лечение за ревматични заболявания.
Обикновено лечението на UCTD се състои от комбинация от аналгетици и НСПВС за лечение на болка, локални кортикостероиди за кожата и мукозната тъкан и Plaquenil (хидроксихлорохин) като антиревматично лекарство, модифициращо заболяването (DMARD). Ако отговорът е недостатъчен, може да се добави нисък дозиран перорален преднизон за кратък период от време. Високи дози кортикостероиди, цитотоксични лекарства (напр. Cytoxan) или други DMARDS (като Imuran) обикновено не се използват.
Метотрексат може да бъде опция за трудни за лечение случаи на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.
Долния ред
Прогнозата за недиференцираната болест на съединителната тъкан е изненадващо добра. Има малък риск от прогресия до добре дефинирана болест на съединителната тъкан, особено при пациенти с непроменено недиференцирано заболяване на съединителната тъкан в продължение на 5 или повече години. Повечето случаи остават леки и симптомите се лекуват без необходимост от тежки имуносупресори.
Източници:
Недиференцирани заболявания на съединителната тъкан (UCTD). Mosca М. et al. Автоимунни прегледи. 2006 Ноември; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Недиференцирано заболяване на съединителната тъкан - преглед в дълбочина. Д-р Джесика Р. Берман. Болница за специална хирургия. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp