Голяма и малка клетъчна невроендокринна тумори от дебелото черво
Ако вие или любим човек сте били диагностицирани с агресивен или висок клас невроендокринни тумори на дебелото черво или ректума, вероятно сте уплашени, както и объркани. Агресивните невроендокринни тумори са по-рядко срещани от някои от другите ракови заболявания на дебелото черво. Освен това те обикновено са погрешно диагностицирани и е важно да бъдете свой собствен адвокат, ако имате един от тези тумори.
Какво знаем за тези видове рак, как се лекуват и каква е прогнозата?
Какви са невроендокринните тумори?
Невроендокринните тумори са тумори, които започват в невроендокринните клетки. Те могат да се появят в храносмилателния тракт, белите дробове или мозъка. В храносмилателния тракт могат да включват стомаха, панкреаса, тънките черва, дебелото черво и ректума.
В дебелото черво и ректума, невроендокринните тумори представляват 2% или по-малко колоректални ракови заболявания . За съжаление, за разлика от някои други видове рак на дебелото черво, прогнозата не се е променила много през последните години с скрининг на рак на дебелото черво.
Невроендокринните тумори се увеличават, като от 1973 г. до 2004 г. се наблюдава 5-кратно увеличение, а оттогава и по-нататъшно увеличение. Не е ясно защо това се случва понастоящем.
Агресивни срещу инсулентни тумори
Невроендокринните тумори първо се разделят на две основни категории, основани на агресивността на туморите.
- Висококачествените невроендокринни тумори с големи клетки и малки клетки са агресивни. Тези тумори са склонни да растат бързо и да нахлуят в други тъкани
- Карциноидните тумори на дебелото черво се считат за индолентни. Те са склонни да се развиват по-бавно и по-малко инвазивни от големите невроендокринни тумори на клетъчни и малки клетки.
Важно е да се разграничат агресивните и индолентни тумори, тъй като оптималното лечение и прогнозата се различават значително.
Големи клетъчни и малки клетъчни тумори
Висококачествените или агресивните невроендокринни тумори се разделят на големи клетъчни и малки клетъчни тумори, които се различават въз основа на външния вид на клетките под микроскоп. И двата вида рак се считат за силно "недиференцирани", което по същество означава, че клетките изглеждат много примитивни по отношение на нормалните невроендокринни клетки и се държат много агресивно. В миналото се смятало, че големи клетъчни тумори са по-чести, но едно изследване през 2016 г. установява, че 89% от туморите са малки клетъчни невроендокринни тумори.
В някои случаи високостепенните невроендокринни тумори са подобни на дребноклетъчния рак на белите дробове и често реагират на подобни лечения, но са по-малко склонни да бъдат свързани с тютюнопушенето, отколкото рака на белия дроб с белодробни клетки, и са по-малко склонни да имат метастази в костите и мозъка.
Някои проучвания установяват, че туморите се появяват по-често в дясната част на дебелото черво (възходящо дебело черво), докато едно скорошно проучване установи, че най-често срещаното място за тези тумори е ректума и сигмоидното дебело черво.
Ракът на дебелото черво не е довел до значително увеличаване на прогнозата на тези тумори, въпреки че в едно проучване 30% от туморите са били свързани с аденоми .
По-голямата част от туморите (64%) са етап 4 или метастатични по време на диагнозата.
Симптоми
Симптомите на невроендокринните тумори на дебелото черво могат да включват промени в навиците на червата, като диария, коремна болка и повишена или понижена кръвна захар. Тъй като тези тумори често се срещат в по-късните етапи, често се срещат симптоми на напреднал рак, като неволно загуба на тегло .
Осигуряване на правилна диагноза
Изследванията показват, че агресивните невроендокринни тумори често първоначално са неправилно диагностицирани като карциноидни тумори. Това е жалко грешка, тъй като карциноидите растат бавно и рядко се разпространяват.
Ако ви е казано, че имате карциноиден тумор, уверете се, че опитен патолог е съгласен с вашата диагноза. Ако направите това, ще трябва да попитате Вашия лекар за някои ключови въпроси:
- Има ли патолог участник в окончателния прочит на туморния ми образец?
- Дали патологът има опит в разграничаването на агресивни и безболезнени невроендокринни тумори?
- Дали патологът изрази съмнения за моята диагноза?
Ако отговорите не са "да", "да" и "не" (или "истински близки"), вашият медицински екип има повече работа, преди да ви предостави определена диагноза.
лечение
Понастоящем няма стандартни лечения за агресивни невроендокринни тумори на дебелото черво и ректума. Лечението обаче зависи от етапа на тумора. Ако един от тези тумори се открие в ранните етапи, може да се обмисли комбинация от хирургия, лъчева терапия и химиотерапия.
За напреднали стадии с високостепенни невроендокринни тумори, химиотерапията е лечението на избор и може да доведе до по-дълго оцеляване. Химиотерапевтичните схеми са подобни на тези, използвани за лечение на дребноклетъчен белодробен рак , обикновено включващи платинови лекарства като платинол (цисплатин) или параплатин (карбоплатина).
Изследванията, включващи геномно профилиране на тези тумори, предлагат надежда, че в бъдеще може да се използват целеви терапии за лечение на болестта.
прогноза
Агресивните невроендокринни тумори обикновено се диагностицират на по-напреднали етапи, обстоятелство, което обикновено води до лоша прогноза. Единственото лечение, което досега показва, че подобрява оцеляването, е химиотерапията.
Понастоящем средната преживяемост (продължителността на времето, след което половината от хората са умрели и половината от тях са все още живи) е от 13 до 15 месеца, с 2-годишна продължителност на преживяемост от 23% и 5-годишно оцеляване само на осем процента.
Справяне
Да бъдеш диагностициран с висококачествен невроендокринен тумор е не само плашещ, но може да бъде много объркващ, тъй като състоянието не е много често. Прогнозата за тумора за съжаление не се е променила значително през последните години, но напредъкът в лечението, като появата на целенасочени терапии и имунотерапия , предлага надежда, че в новото бъдеще ще има нови лечения.
Говорете с Вашия лекар относно възможността за клинични проучвания, които оценяват тези нови лечения. Бъдете свой собствен адвокат в грижите за рака и задайте въпроси. Поискайте помощ от близките си и им позволете да ви помогнат. Освен това много хора смятат, че е полезно да се свържете с онлайн общностите за поддръжка. Въпреки че агресивните невроендокринни тумори са необичайни и е малко вероятно да имате подкрепяща група за това във вашата общност, интернет ви позволява да се свържете с други хора, изправени пред едно и също нещо, което сте по света.
Източници:
Conte, В., George, В., Overman, М. et al. Високостепенни невроендокринни колоректални карциноми: ретроспективно проучване на 100 пациенти. Клиничен колоректален рак . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. и K. Mody. Геномно профилиране на високостепенен едро-клетъчен невроендокринен карцином на дебелото черво. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): Е22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, М. и A. Oszewski. Оцеляване на пациенти с невроендокринен карцином на дебелото черво и ректума: Анализ на базата на населението. Болести на дебелото черво и ректума . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, К., Shia, J., and G. Nash. Ретроспективен преглед на 126 високостепенни невроендокринни карциноми на дебелото черво и ректума. Annals of Chirurgical Oncology . 2014. 21 (9): 2956-62.