Мобилността, балансът и двигателните умения обикновено са засегнати
Първичната прогресираща множествена склероза (ППМП) засяга колкото един от всеки осем души, живеещи с множествена склероза. От различните видове болести PPMS се счита за най-редки.
Как PPMS се различава от другите форми на ДЧ
Най-честата форма, известна като рецидивираща-ремитираща МС (RRMS) , се характеризира с остри атаки, последвани от периоди на ремисия, където болестта не напредва.
Когато напредва, се казва, че човек има вторично прогресивно (SPMS) .
PPMS, от друга страна, е прогресивно от самото начало. Лице, което е диагностицирано с PPMS, няма типични ракети или рецидиви, свързани с RRMS или SPMS. Вместо това симптомите възникват постепенно и не са обратими.
Както при другите форми на множествена склероза, курсът на PPMS е силно променлив, засягащ всеки човек по различен начин. Някои от тях могат да станат инвалиди в рамките на няколко години, докато други остават стабилни от десетилетия насам.
Симптоми, свързани с гръбначния мозък
По отношение на симптомите, хората, диагностицирани с PPMS, най-често ще изпитват проблеми с ходенето поради прогресивната атрофия (загуба и дегенерация) на гръбначния мозък. Също известен като прогресивна миелопатия, симптомите могат да включват:
- Все по-скоро спастична походка, наречена "спапастична парапареза", при която краката ще започнат да се втвърдяват, причинявайки видима лимфна и / или ритмична тромавост
- Слабост или неподвижност от едната страна на тялото, известна като спастична хемипареза , която може да засегне краката, ръцете или ръцете
- Нетърпимост към упражненията (намалената способност за упражняване)
- Устойчивост и липса на координация на мускулите ( атаксия )
Когато гръбначният мозък е засегнат от заболяването, той може да пречи на нещо повече от просто движение.
Тя може да причини увреждане на сексуалната, пикочния мехур и червата. Умората също е обичайна с тази и всички други форми на множествена склероза.
Симптоми, свързани с мозъка
Докато гръбначният стълб е основната цел на нараняването в PPMS, мозъкът може да бъде засегнат, предимно частта, известна като церебелум, който регулира баланса и координацията. Известен като прогресивен мозъчен синдром (СРС), нарушението засяга един от всеки 10 лица, диагностицирани с PPMS и често може да се проявява с:
- Намаляване на финото движение на ръцете поради треперене от силен умисъл
- Загуба на мускулен тонус (хипотония)
- Загуба на баланс (атаксия по походката)
- Невъзможност за координиране на движението (дисметрия), когато човек превишава или подкопава предвиденото положение на ръката, крака или ръката
- Неспособност за бързо изпълнение на променливо движение ( дисрадикокинезия ), като например завинтване в електрическа крушка
Възпалението и невродегенерацията изглеждат главните механизми, които стоят в основата на участието на мозъка и гръбначния мозък при пациентите с PPMS.
Нечести Симптоми на PPMS
Макар и по-рядко срещано, PPMS може да засегне други части на централната нервна система, като мозъчната стебла (разположена между мозъка и гръбначния мозък) и мозъчната тъкан (главното тяло на мозъка).
Симптомите се наблюдават само при около един процент от хората с PPMS, но могат да включват:
- Проблеми с преглъщането ( дисфагия )
- Замаяност, повръщане или гадене
- Бързо, принудително движение на очите ( нистагъм )
- Обезценка или загуба на визия
- Нарушена когнитивна функция , включително загуба на памет, обхват на внимание, вербална острота или пространствено разсъждение
Словото от
Доскоро нямаше налични лекарства за лечение на PPMS. Традиционните лекарства, модифициращи заболяването, като Rebif и Copaxone, работят основно чрез намаляване на възпалението, свързано с RRMS, но се оказват неефективни при лечението на вида дегенерация на нервите, наблюдавана в PPMS.
За щастие нещата се промениха. Сега имаме лекарство, известно като Ocrevus (окрелизумаб), способен да лекува PPMS, както и релапсиращи форми на заболяването. Одобрена от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) през март 2017 г., Ocrevus се счита за огромен играч за промяна и вероятно ще подобри живота на тези, които живеят с тази необичайна форма на множествена склероза.
> Източници
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Сравнение на болестната активност в SPMS и PPMS в контекста на мултицентровите клинични проучвания." PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Американската администрация по храните и лекарствата. "Окревус (окрелизумаб) инжектиране." Сребърна пролет, Мериленд; 28 март 2017 г.