Какво представлява панцитопенията, какви са симптомите, какво я причинява и как се лекува? Нека да разгледаме тези въпроси.
Панцитопенията се определя като необичайно ниски нива на всички видове кръвни клетки, произведени от костния мозък. Това включва червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.
Кръвни клетки, засегнати от панцитопения
По-специално, панцитопенията се отнася до дефицит на:
- Червени кръвни клетки (червените кръвни клетки): Червените кръвни клетки са клетките, които се свързват и пренасят кислород към тъканите на тялото.
- Бели кръвни клетки (WBC): Има няколко вида бели кръвни клетки, които допълнително се разграждат на гранулоцити (включително неутрофили, еозинофили и базофили) и агранулоцити (включително лимфоцити и моноцити). Тези клетки са отговорни за борбата с инфекциите, сред другите функции.
- Тромбоцити: Тромбоцитите са отговорни за кръвосъсирването.
Описва ниски нива на кръвни клетки
- Ниското ниво на червените кръвни клетки се нарича анемия . Важно е да се отбележи, че има различни форми на анемия. Една от причините за това е ниското ниво на червените кръвни клетки, но може да възникне и поради загуба на кръв, ниско ниво на хемоглобин, дефицит на витамин В12 и други причини.
- Ниско ниво на белите кръвни клетки се нарича левкопения (може да чуете за неутропения, която се отнася до ниското ниво на конкретния тип бели кръвни клетки, известни като неутрофили).
- Ниско ниво на тромбоцитите се нарича тромбоцитопения, като имунна тромбоцитопения и индуцирана от химиотерапия тромбоцитопения .
Образуване на кръвни клетки в костния мозък или хематопоезата
Кръвните клетки произхождат от една обща клетка в костния мозък, известна като хематопоетична стволова клетка (HSM) или плеврипотенциални стволови клетки (което означава, че има "потенциала" да стане много различни видове клетки.
Тези клетки се разделят и стават постепенно по-специализирани в процес, наречен хематопоеза във всички кръвни клетки в тялото.
Лабораторни тестове
Панцитопенията обикновено се диагностицира чрез преглед на пълния кръвен брой (CBC). Резултатите ще покажат недостатъчни нива на всички видове кръвни клетки, включително:
- Броят на червените кръвни клетки е по-малък от 4,2 милиона клетки / см3 при жени или по-малко от 4,7 милиона клетки / см3 при мъже (Това може да се опише и при ниско ниво на хемоглобина).
- Бял кръвен брой, по-малък от 4,000 клетки / см3 (нормално е между 4000 и 10 000 клетки / сс).
- Броят на тромбоцитите е по-малък от 150,000 клетки / сс (нормално е между 150,000 и 400,000 клетки / сс).
Причини
Панцитопенията може да се причини от каквото и да било, което пречи на образуването на кръвни клетки в костния мозък или тяхната наличност в кръвообращението (например, ако се съхраняват в далака).
Това може да включва разрушаване на костния мозък от токсини, потискане на костния мозък, например по време на химиотерапия или заместване на костен мозък с други клетки, което води до нарушаване на продукцията на кръвни клетки, както може да възникне при някои видове рак. Унищожаване или потискане може да възникне от възпаление , инфекции или автоимунни състояния.
Повечето от тези състояния се придобиват по-късно в живота, но няколко са наследени и присъстват още от раждането.
Най-малко 50% от времето няма очевидна причина - нещо, което лекарите наричат "идиопатично ". Някои от възможните причини за панцитопения могат да включват:
- Индуцирана от химиотерапия подтискане на костния мозък
- Индуцирани лекарства: Като причини са цитирани лекарства, различни от химиотерапия, от антибиотици до лекарства, използвани за сърдечни заболявания.
- Инфекции като инфекциозна мононуклеоза и HIV, както и преобладаващи инфекции (сепсис).
- Апластична анемия
- Задържане на слезката (задържане на кръвни клетки в далака, така че да не могат да стигнат до останалата част от тялото).
- Токсини и химическа експозиция, като излагане на арсен или бензен.
- Рак на кръвта в костния мозък, като например левкемия, лимфом, миелом или метастазен рак на костен мозък.
- Разпространение на някои солидни тумори в костния мозък, особено рак на гърдата, рак на простатата, рак на дебелото черво, рак на стомаха и меланом. При метастазите на костния мозък най-честият симптом е анемия, последвана от тромбоцитопения.
- Миелодиспластичният синдром ("предраково" състояние на костния мозък)
- Автоимунни заболявания като лупус
- Радиационна болест
- Наследствени синдроми, като анемия на Fanconi, анемия на Diamond Blackfan .
Най-честите причини
Проучване от 2014 г. има за цел да определи най-честите причини за панцитопения при хора, които все още не са диагностицирани със състояние. Например, нито един от тези възрастни не е получавал химиотерапия или има очевидни причини за тяхната панцитопения. От тези хора:
- Над 60% са имали някакъв вид рак, свързан с кръвта. Най-честите са остра миелогенна левкемия , миелодисплазия, неходжкинов лимфом, косматоклетъчна левкемия и остра лимфоцитна левкемия.
- От тези, които не са имали кръвен рак като причина за тяхната панцитопения, диагнозите включват апластична анемия, мегалопластична анемия и HIV. анемия и ХИВ.
Симптоми
Симптомите на панцитопения могат да включват слабост, гърчове или разширена далака в допълнение към симптомите, свързани с недостиг на специфични кръвни клетки. Някои от тези симптоми включват:
- Симптоми, свързани с анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), включително бледност, умора, бърза сърдечна честота и недостиг на въздух.
- Симптоми, свързани с левкопения или неутропения (нисък брой бели), включително треска и признаци на инфекция като кашлица или болка с уриниране
- Симптоми, свързани с тромбоцитопения (ниски тромбоцити), включително лесно кръвонасядане и тежко кървене.
Диагностика и оценка
След като повтаряте лабораторната си работа, за да потвърдите, че наистина имате панцитопения, първата стъпка често е биопсия на костния мозък.
Докладът за биопсия на костния мозък може да даде на Вашия лекар много информация.
лечение
Целта в лечението на панцитопения е да се намери и лекува основната причина. Ако причината не е известна, или ако се очаква, като например при химиотерапия, лечението е насочено към свеждане до минимум на симптомите, свързани с дефицит на кръвните клетки. Някои лечения, които могат да бъдат използвани, включват:
- Лекарства, които стимулират костния мозък. За причинена от химиотерапия неутропения и някои други причини, растежните фактори Leukine, Neupogen или Neulasta могат да се използват за стимулиране образуването на бели кръвни клетки. При анемия , предизвикана от химиотерапия , има и някои лекарства, които могат да бъдат взети под внимание.
- Преливане на кръв
- Имуносупресивни лекарства, ако се дължат на автоимунно заболяване.
- Трансплантация на костен мозък или трансплантация на стволови клетки .
прогноза
Прогнозата на панцитопенията зависи до голяма степен от нейната причина. За щастие сега имаме лечения като трансфузии и стимулиращи фактори, които да помогнат за специфичния дефицит на кръвни клетки, докато основното състояние се оценява и лекува.
Долен ред
Има много потенциални причини за панцитопения, но всички носят рискове. При панцитопенията всички видове кръвни клетки се намаляват, въпреки че намаляването на някои от тях може да е по-тревожно от други.
Пример: Дан развива панцитопения - ниско ниво на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити - след последното химиотерапевтично лечение.
> Източници:
> Devitt, К., Lunde, J. и М. Люис. Нова настъпваща панцитопения при възрастни: преглед на основните патологии и свързаните с тях клинични и лабораторни заключения. Левкемия и лимфом . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. и C. Dufour. Диагностиката и лечението на апластичната анемия: преглед. Международен журнал за хематология . 2015. 101 (6): 527-35.
> Шарма, Р. и Г. Налепа. Оценка и управление на хроничната панницинпения. Педиатрия в преглед . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, Е., и Д. Абер. Оценка на костния мозък при новородена панцитопения. Човешка патология . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, Е., и Д. Абер. Диференциалната диагноза и оценката на костния мозък на нова панцопения. Американски вестник на клиничната патология . 139 (1): 9-29.