Причини и рискови фактори на ангиоедем

Алергията, околната среда и генетиката могат да играят роля

Ангиоедем, подуване на слоя тъкан непосредствено под кожата, може да бъде причинено от алергия, лекарствена реакция, околна среда или дори стрес. Тя може да бъде наследствена, със сродна генна мутация, предавана в семейства. Основният механизъм във всички случаи е неизправност на имунната система, в която химикалите, наречени хистамин или брадикинини, се анормално се освобождават в кръвния поток.

Площта на засегнатото тяло - лице, език, гърло, ръце или крака - може да даде намек за причината, но не винаги.

Общи причини

Придобитият ангиоедем (AAE) може да бъде имунологичен (свързан с алергия), неимунологичен (предизвикан от неалергични причини) или идиопатичен (неизвестен произход). За разлика от ангиоедем с чисто генетична причина (виж по-долу), някои от факторите, включени в тези видове, могат да бъдат модифицируеми.

Имунологична

Алергията е най-честата причина за ангиоедем, предизвикана от реакция на лекарства , храна , ужилвания от насекоми или други вещества като латекс . Причината се счита за имунологична, защото включва абнормен отговор на имунната система.

По неизвестни причини органът понякога греши по друг начин безвредно вещество за опасен и разпръсне големи количества хистамин в кръвта като средство за защита.

Докато хисамините са предназначени за разширяване на кръвоносните съдове, така че белите кръвни клетки могат да се доближат до мястото на нараняване, когато се освобождават при отсъствие на вреда, те могат да предизвикат редица нежелани симптоми, включително сенна хрема ( алергичен ринит ) уртикария и алергична астма .

Въпреки това, за разлика от която и да е от тези реакции, ангиоедем се появява в подкожната тъкан точно под горния слой на кожата или лигавицата. Подуването няма да бъде сърбящо или червено и може да продължи няколко часа или дни. Когато отокът най-накрая спира, кожата обикновено изглежда нормална, без лющене, пилинг или синини.

Неимунологични

При имунологичен ангиоедем клетките, отговорни за подбуждането на атаката, са известни като мастоцити . Мастните клетки съдържат гранули, богати на хистамин, и когато са инструктирани от имунната система да направят това, ще преминат процес, наречен дегранулация, за да се освободи хистамин в системата.

При неимунологичен ангиоедем имунната система няма нищо общо с освобождаването. Вместо това, някои химикали или физиологични процеси могат да индуцират мастните клетки да дегранулират. Реакциите често се появяват при хора с разстройство на мастоцити , като мастоцитоза .

Лекарствата, които обикновено се свързват с това, включват:

Други неимунологични причини включват кръвопреливане, рак като лимфом , автоимунни заболявания като лупус и някои инфекции като хепатит, HIV, цитомегаловирус и вирус на Epstein-Barr.

Определени физически стимули като топлина, студ, прекомерно физическо натоварване, вибрации , излагане на слънце и дори емоционален стрес са причина за ангиоедем.

Идиопатична

При идиопатичен ангиоедем няма известна причина или обяснение за внезапното остро оток.

Това, което прави състоянието толкова тревожно, е, че засегнатите са склонни към повторение, понякога тежко.

Според изследване от Университета на Уисконсин, повече от половината от 99-те лица, диагностицирани с идиопатичен ангиоедем, са имали повтарящи се епизоди повече от година. Лицето, устата и езика бяха най-често засегнатите области. Като цяло, 55% от тях съобщават, че получават най-малко един курс на високи дози кортикостероиди за облекчаване на подуване. Още повече се отнася до факта, че 52 процента изискват поне едно посещение в спешното отделение.

генетика

Наследственият ангиоедем (HAE) се счита за автозомно доминантно заболяване , което означава, че можете да наследите проблематичния ген само от един родител.

Съществуват два вида HAE, свързани с мутации в гена SERPING1 и трети, причинени от мутацията на F1 гена.

И трите вида причиняват ненормално активиране на имунната система и могат да причинят подуване във всички части на тялото. Където HAE се различава от AAE е, че основният виновник не е хистамин. По-скоро атаката ще бъде подбудена от друго естествено срещащо се съединение, известно като брадикинин.

Брадикининът, подобно на хистамина, причинява разширяване на кръвоносните съдове, но го прави като средство за регулиране на функциите на тялото. Например, тялото ще освободи брадикинини, за да понижи кръвното налягане или да регулира дихателната или бъбречната функция.

Анормалното освобождаване на брадикинините може да предизвика ангиоедем, най-често на краката, ръцете, гениталиите, лицето, устните, ларинкса или стомашно-чревния тракт. Малко нараняване или епизод на емоционален стрес може да предизвика атака, но повечето се случват без някаква известна причина.

Ангиоедемът на стомашно-чревния тракт може да бъде тежък, предизвиквайки насилствено повръщане, интензивна болка и дехидратация, поради това, че не може да поддържа течности надолу. Ако се появи подуване в гърлото, това може да бъде животозастрашаващо.

Тъй като ACE инхибиторите (използвани за лечение на високо кръвно налягане) работят чрез поддържане на нивата на брадикинин, те са сред най-честите причини за индуциран от лекарство ангиоедем (макар и с различен механизъм на заболяването, отколкото опиати или аспирин).

ХАЕ се счита за рядко срещано при всеки един от 50 000 души и често се подозира, че ако някой с ангиоедем не реагира на антихистамини. HAE обикновено може да бъде потвърдено с три кръвни теста, които оценяват имунния отговор.

Рискови фактори

Наистина няма начин да се обясни защо някои хора получават ангиоедем, а други със същите здравословни условия или начини на живот не. С това се казва, че може да сте изложени на по-висок риск, ако имате или сте имали някои от следните:

Ако вие или любим човек сте претърпели множество пристъпи на ангиоедем, може да се възползвате от лечения, които могат да помогнат за предотвратяване на бъдещи атаки. Опциите включват нощна доза от антихистамин Zyrtec (цетиризин) , ако причината е алергична или имунно-променяща се наркотици като Калбитор (еклалантид) или Firazyr (икатибант).

> Източник:

> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Диагностика и управление на остра и хронична уртикария: актуализация през 2014 г." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.

> Inomata, М. "Recent advances in drug-induced angioedema " Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> Rosenberg, D .; Mathur, S .; и Viswanathan, R. "Клинични характеристики на идиопатичен ангиоедем" J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.